tibb || psixologiya
Tibbi Parazitoloji / xəstə anatomiya / pediatriya / Patoloji fiziologiya / otorhinolaryngology / Səhiyyə sistemi təşkilat / onkologiya / Nevrologiya və Nöroşirürji / İrsi genetik xəstəlikləri / Dəri və zöhrəvi xəstəliklər / tibb tarixi / Yoluxucu xəstəliklər / İmmunologiya və Allerqologiya / hematoloji / Valeology / Sıx baxım, anesteziologiya və reanimasiya, ilk yardım / Səhiyyə və sanepidkontrol / kardiologiya / baytarlıq / virusologiya / Internal Medicine / Mamalıq və Ginekologiya
« əvvəlki sonrakı »

А



Bruton nin agammaglobulinemia

Baxın. Agammaglobulinemia uşaq X-bağlı.

anadangəlmə agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia uşaq X-bağlı.

Limfopenicheskaya agammaglobulinemia (Swiss növü)

otozomal resesif şəkildə tərəfindən göndərilən. Bu həyatının ilk həftə göstərdi. gəzən qan thymic lenfosit çatışmazlığı, limfoid toxuma, sümük iliyi qüsurları, LG məbləğləri azalıb var var. Uşaqlar infeksiya iştirak erkən yaşda ölmək.

Zaman anesteziya və IT aseptik və infeksiya qarşısının alınması diqqət etməlidir.

X-bağlı uşaq (agammaglobulinemia Bruton [Bruton] anadangəlmə agammaglobulinemia) Agammaglobulinemia

miras resesif rejimi X-bağlı. periferik qan anemiya, leykopeniya, neytropeniya, keçid hypoeosinophilia və monocytosis ortaya qoydu. qan və limfa toxuma lenfosit ildə yoxdur. kəskin azalıb immunoglobulins səviyyəsi İgM və IgA yoxdur. sümük iliyi plazma hüceyrələrinin olmadıqda və ya qəti şəkildə onların sayı azalıb. Bu ağır retsediviruyuschee bakterial infeksiyalar ilə səciyyələnir. Tez-tez otitis media, konjonktivit, sinüzit, sinüzit, enterit, retsediviruyuschee VAR infeksiyaları, bronxit, sətəlcəm, Pyoderma, parazitar xəstəliklər, artrit, Dermatomiyozit və sepsis inkişaf edir. peyvənd sonra uşaq iflici yüksək ehtimalı. gammaglobulin injection istifadə müalicəsi üçün plazma infuziya və infeksiya və antibiotiklərin olması (aylıq doza 100 mq / kq çata bilər). ölümə səbəb tez-tez qan köçürülməsi, ağır hepatit narkotik vasitələrin, nəticəsində.

heç bir anesteziya aparılması üzrə xüsusi tövsiyələr.

Aganglioz anadangəlmə bağırsaq (Hirschsprung xəstəliyi, megacolon doğru anadangəlmə)

Hirschprung (Hirschsprung NA) (1830-1916) - Danish həkim.

xəstəlik intramural parasimpatik ganglionlar və kolon müxtəlif yerlərində simpatik plexus anadangəlmə olmamasıdır. rektal, və agangliozny site sağlam arasında yerləşir seqment rektosigmoidalnuyu: yeri asılı olaraq sahələrdə aşağıdakı formaları var aganglioznyh. davamlı qəbizlik və dinamik bağırsaq tıkanıklığı, qusma və köp var. aganglioznogo sahəsi yuxarıda bağırsaq divar hipertrofiyası enterokolit və bağırsaq perforasiya ilə çətin ola bilər megacolon, inkişaf genişləndirir. Nəcisli intoksikasiya yağlı qaraciyər səbəb ola bilər.

anesteziya lazım sorğu fuktsii qaraciyər əvvəl RE pozulması müəyyən. anestezik seçimi sistemli iğtişaşlar verilir. M: F - 2-3: 1.

İkitərəfli böyrək agenesis

Baxın. Potter sindromu.

dalaq agenesis

Baxın. Ivemarka sindromu.

timusun Agenesis və paratiroid bezleri (Di George sindromu)

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. III və IV pharyngeal mobil qüsurları səbəbiylə. Bu Timus və paratiroid vəzlərinin hiperplaziyası və ya aplaziya ilə xarakterizə olunur. hypertelorism, palpebral, micrognathia: Bu doğum tipik üz xüsusiyyətləri görünür. yeni doğulmuş ildə hypocalcemic qıcolmalar var. tez-tez ümumiləşdirilmiş infeksiya (xroniki rinit, sətəlcəm, abses, septisemiya), zəiflik, iştah olmaması ilə səciyyələnir. dil mümkün parçalanması, anadangəlmə ürək və böyük gəmilər, özofagus atresia, stridor, hipoparatiroidizm, hipotireoz tetaniya, nephrocalcinosis (ürək çatışmazlığı, patent ductus arterial, Fallot tetralogiyasının aorta arch anormallikler). T-limfositlərin sayının azaldılması, hipokalsemi hiperfosfatemi var var. görə aşağı toxuma toxunulmazlıq sepsis Bəlkə inkişafı. graft imtina təzə donor qan ifşa istehsal qarşısını almaq üçün. Micrognathia laryngoscopy çətinləşdirə bilər.

anesteziya zamanı Iatrogenic hyperventilation və tənəffüs alkaloz hipokalsemi daha da kəskinləşdirə bilər. Miyorölaksanlar mümkündür qeyri-adekvat cavab. Bu preoperatif plazma kalsium öyrənmək lazımdır.

Aglossia-adactylism sindromu (gipoglossii-gipodaktilii sindromu Hanharta sindromu peromeliya və micrognathia)

miras növü məlum deyil. Ən tez-tez əlamətləri hypoplasia (aplaziya və ya) dil və mandible hypoplasia var. yarıq damaq ağız, çənə Fusion, mikrostomiya, oligodontiya bitişmələrin və peromeliya (normal bədən kiçik əza uzunluğu) var. kranial sinir mümkün tək və ya cüt tərəfli iflic. əzalarını qüsurları dəyişir.

micrognathia səbəbiylə çətin intubasiya. M: F - 1: 1.

Aqranulositoz Kostmana [Kostmann] (neytropeniya daimi)

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. Vəziyyəti alevlenmesi dövrlərdə tam anitrofileza qədər polimorf leykositlərin sayında əhəmiyyətli azalma ilə leykopeniya qeyd. qırmızı qan hüceyrələrinin sayı normal çərçivəsində 1 trombositlerin *. İlk həftə və ya həyat Pyoderma, yoluxucu xəstəliklərin ayında özünü. Septic fəsadlar gipersplenii gətirib çıxara bilər. Ağır hallarda, xəstələr həyatının ilk il ərzində ölmək.

heç bir anesteziya aparılması üzrə xüsusi tövsiyələr. Nəzərə sistemli pozulması almaq lazımdır.

Adams (Adams) Stokes sindromu (Morgagni xəstəliyi)

Adams (Adams) P. (Adams R.) (1791-1895) və Stokes. (Stokes W.)

(1804-1978) - Irish həkimlər. Morgagni D. (Morgagni G.)

(1682-1771) - Italian həkim.

atrioventrikulyar keçirilməsi (ürək blok III dərəcə) pozulması. Common simptomlar: zəif və ya heç bir pulse, baş gicəllənməsi, huşunu itirmə, bəzən Cheyne-Stokes tənəffüs, mümkün qıcolmalar. III dərəcəli AV blokunun ən ümumi səbəbləri ürək, koronar ateroskleroz, miokard infarktı, kardiomiopatiya, ürək əməliyyatı nəticəsində ziyan keçirilməsi sistemi əsas lifli degenerasiya artıb parasimpatik ton, ürək qlikozidləri və adrenoblokatorov, hyperkalemia bir dozada deyil.

anesteziya zamanı kardiostimulyatora istifadə etmək lazımdır. Bəzi hallarda, quraşdırma əvvəl xəbərdarlıqçı isoproterenol 4.1 g / dəq istifadə edilə bilər.

Addison xəstəliyi (xroniki adrenal çatışmazlığı)

T. Addison (Addison Th.) (1793-1860) - English həkim.

görə də adrenal bezleri (vərəm, metastaz, infarkt, otoimmün xəstəliyi) idiopatik atrofi və ya məhv adrenocortical çatışmazlığı. Əsas simptomları: kilo, gipovodemiya, əzələ zəifliyi, hipotenziya, hiponatremi, hiperkaliemiya, hipoqlikemiya, dəri və selikli membranların, anoreksiya, ürəkbulanma və qusma melanin pigmentasyon.

bu bozukluğu olan xəstələrdə görə anesteziya zamanı böhran imkanı anesteziya üçün yüksək risk var. Son natrium və maye böyük itkilər ilə müşayiət olunur. Bəlkə angidremicheskogo şok inkişaf. xəstələrin əməliyyatdan sonrakı dövrdə undiagnosed xəstəliyi ilə idarə olunur, əgər ciddi hipotenziya ola bilər. Bu natrium xlorid, qlükoza və hydrocortisone tətbiqi tələb edir. Bəlkə thiopental qan təzyiqi əhəmiyyətli azaldılması istifadə edərkən. Preoperatif oruc hypoglycemia tyazhv1yuy səbəb ola bilər.

nöbet və zehni maneəli Adenoma Seboreik

Baxın. Tuberous skleroz.

Birden çox endokrin Adenomatoz type I

Baxın. Vermeer sindromu.

Birden çox endokrin Adenomatoz növü II (çox endokrin neoplaziyanın type II Sipple sindromu, pheochromocytoma və sindromu amiloidoprodutsiruyuschego medullary tiroid xərçəngi)

Sipple D. (Sipple J.) (1930) - Amerikalı həkim. Otozomal dominant miras. Bu xəstəlik pheochromocytoma və Amiloidozun ilə medullary tiroid xərçəngi Stroma bir yerdə var. Pheochromocytoma adətən ikitərəfli (bax. Pheochromocytoma). Tez-tez paratiroid hiperplaziyası qeyd. Mümkün lenfadenopati boyun qovşaqlarının, səs batıqlığı və ya disfaji. hiperkalsemiya tərəfindən müəyyən xəstələrin 20% -i.

Anaesthetic xüsusiyyətləri pheochromocytoma iştirakı ilə bağlıdır (bax. Pheochromocytoma). nəfəs borusu kənar və sıxılma səbəbiylə mümkün çətin intubasiya.

Birden çox endokrin Adenomatoz növü III (çox endokrin neoplaziyanın növü III, selikli neuromas Multiple sindromu)

Otozomal dominant miras. astenik konstitusiya lordosis, huni sinə, eybəcərlik və birgə hypermobility: xəstələr və simptomları görünüşü Marfan sindromu ilə eynidir. medullary tiroid xərçəngi, pheochromocytoma, neuromas dil, konyunktivanın, burun, ağız və həzm traktının var birləşməsi. Pheochromocytoma asymptomatic ola bilər.

Anaesthetic xüsusiyyətləri bax. Ilə pheochromocytoma. Marfan. intubasiya çətinliklər ola bilər.

Adenomyosarcoma (adenocarcinoma) böyrək

Baxın. Wilms "şiş.

Adisplaziya sidik-cinsiyyət irsi

Baxın. Potter sindromu.

Adrenal çatışmazlığı orta (ACTH çatışmazlığı ACTH hormonu əskikliyi)

Adətən hypophysectomy, hipofiz şişi məhv, xəstəlik Simmonda, steroid terapiya hipofiz funksiyası yatırılması nəticəsində inkişaf edir. uzunmüddətli hormonları qəbul xəstələrdə ölüm səbəbiylə müxtəlif stress (anesteziya, cərrahiyyə) altında qan dövranı şok baş verə bilər.

Adreno-genital sindromu

adrenocortical hiperplaziyası və ya xərçəng səbəb iğtişaşlar Group. steroidogenesis biokimyəvi anormallikler asılı olaraq miras otozomal resesif rejimi səbəb sindromu ən azı 5 növ ayırmaq. Özünü masculinization və ya vaxtından əvvəl cinsi inkişaf feminization. adrenal kortikal steroid həddindən artıq və ya anormal ifraz ilə səciyyələnir. genetik ferment bozukluğu hallarda dehidrasyon ilə bağlı elektrolit iğtişaşlar qeyd edilə bilər. taxikardiya, yuxululuq, hiponatremi, hyperkalemia ilə özünü. Bu simptomlar anadangəlmə pilor stenozu rəsm təqlid edə bilər. Zaman bu xəstəlik sindromu şiş təbiət böyüklər pilor stenozu ilə səhv edilə bilər. duz itkisi ilə hidrokortizon əhatə tələb oluna bilər. uğursuzluq Prgidroksilazy əsaslanır hipertoniya, gətirib çıxarır sindromu olan adrenogenital irsi şəklində cavab verir.

əməliyyat əvvəl qan elektron monitorinq və aşkar dəyişikliklər düzəliş tələb edir.

duz itkisi ilə anadangəlmə hiperplaziyası

Baxın. Debre Fibiger sindromu.

Akromeqaliya (Marie sindromu, Marie Leary sindromu)

əlləri, ayaqları, çənə, sinə və hipofiz artım hormon (somatropin) həddindən artıq ifraz səbəbiylə daxili orqanlarının ölçüsü mütərəqqi artması ilə xarakterizə Endokrin xəstəlik. Clinical təzahürləri artım hormon bir ön hipofiz artması və overproduction ilə bağlı. ilk hal baş ağrısı səbəb, vizual sahəsində iğtişaşlar, burun ifrazatları artmışdır; ikinci - artım artırmaq yumşaq toxuma dil, dodaq, epiglottis, səs telləri, təkrarlayan sinir iflic, daxili orqanların artırılması, qlükoza dözümsüzlük, osteoartrit və osteoporoz, əzələ zəifliyi və hyperhidrosis həcminin artırılması. qismən böyük natiqlər, hava açıklık təmin çətinliklər ola bilər.

Çünki dar cricoid ring çətin intubasiya, epiglottis artması səbəbiylə vizual məhdudiyyətlər. İstədiyiniz endotracheal boru diametri xəstənin təxmin yaş və ölçüsü az ola bilər. Bəzən intubasiya fiberscope ilə birlikdə tələb olunur. Diabet Bəlkə olması, ürək çatışmazlığı və guatr inkişafı ilə hipertoniya. qan şəkər səviyyəsi nəzarət etmək lazımdır. Miyorölaksanlar sinir-əzələ blokunun səviyyədə nəzarəti altında idarə olunur. hipofiz şişi bir Damardaraldıcı fəaliyyət dəyişə bilər. hipofiz çıxarıldıqdan sonra kortikosteroid ilə xidmət terapiya tələb edir.

Akrotsefalopolisindaktilii

Anadangəlmə inkişaf qüsurları olan zehni maneəli birləşməsi bir qüllə kəllə brahisindaktiliya əlləri, ayaqları polydactyly var. təsnifatı və akrotsefalopolisindaktilii akrotsefalosindaktilii fərqlər var. Stedmann bu xəstəliyin növləri:

(I yazın - Apert sindromu, II növü - Apert, Crouzon sindromu, III növü - Hotz sendromu, IV növü - Pfeiffer sindromu)

daxili Təcrübədə akrotsefalosindaktiliyu (Apert sindromu) və akrotsefalopolisindaktiliyu növü I (Noack sindromu), II növü (Carpenter sindromu), III növü (Saqati sindromu) və növü IV (Goodman sindromu) ayırmaq.

anesteziya baxımından skelet deformities və bu sindromlar sistemli iğtişaşlar ilə bağlı kiçik fərqlər.

Baxın. Akrotsefalosindaktilii, Carpenter sindromu, Saqati sindromu. Akrotsefalosindaktiliya növü I

Baxın. Apert sindromu.

Akrotsefalopolisindaktiliya növü III

Bax. Satra-Hotz sindromu.

Akrotsefalopolisindaktiliya növü I

Baxın. Noack sindromu.

ACTH çatışmazlığı

Baxın. Adrenal çatışmazlığı orta.

Albers-Schonberg xəstəliyi (osteopetrosis böyüklər "mərmər sümük" xəstəliyi, ümumiləşdirilmiş osteosclerosis)

Heinrich Ernst Albers-Schonberg (Heinrich Ernst Albers Schonberg) (1865-1921) - Hamburg bir həkim.

Otozomal dominant miras. Daha klinik əlamətləri xəstələrin yarısından çoxu mövcud ola bilər. xəstəlik rentgenoloji aşkar. Özünü sümük kövrəklik, sümük və bel əsasən alt çənə osteomielit, ağrı. Bu bədən mövqe hərəkətləri və dəyişikliklər sınıqları riskinin artması qeyd edib.

Sonuncu hal anesteziya və cərrahiyyə zamanı nəzərə alınmalıdır.

Aliber dermatoliz (elastik, darıxdırıcı dəri degenerasiya, Dəri Laxa)

iradəsiz katlanmalarda meydana gəlməsinə gətirib çıxarır miras dominant və ya resesif rejimi ilə anadangəlmə xəstəlik özünü dəri ixtisar ( "şüşə dəri"). çətin damar giriş edilməsi mümkün qüsurları gəmilər. Zaman əlaqədar dominant növü mümkün emphysema deyil. tez-tez ağciyər infeksiyaları var.

əsnək və qırtlaq selikli qişasının qatlanmış yayılması tənəffüs maneə səbəb və intubasiya çətinliklər yarada bilər.

ishal ilə alkalosis

Baxın. İshal anadangəlmə xlorid.

Kəskin spirt intoksikasiya

Kəskin spirt intoksikasiya ilə xroniki lakin ayıq spirtli xəstələr fərqli olaraq anesteziya üçün daha az narkotik tələb edir. Bu spirt və anestezik birgə əzici təsiri ilə bağlıdır. Bu stress tolerantlıq və qan itkisi az idi. Alcohol hipoksiya beyin dözümlülük azaldır. HE trombosit aqreqasiya cərrahi qanaxma artırır. aşağı özofagus sfinkter ton mədə boşaltma və azalma yavaşlatan regurgitation və arzu riskini artırır.

Alkoqolizm bir xroniki

Bu erkən müəyyən edilməsi və hərtərəfli preoperatif hazırlıq tələb edir. qaraciyər hüceyrələrinin məhv və anesteziya zamanı istifadə narkotik gözlənilməz reaksiyalar gedən qaraciyər fermentlərinin dəyişiklik. anestezik mümkün müqavimət erkən mərhələlərində. Spirtli siroz Hyperventilation təkan verə bilər. periezofagealnye və mediastinal damarlar vasitəsilə qan manevra arterial qan oksigen desaturation gətirib çıxarır. müxtəlif sistemlərinin hissəsində aşağıdakı pozğunluqlar: CNS (psixiatrik pozuqluqlar, yeme bozuklukları, çıxarılması sindromu - "delirium tremens" beyin atrofiyası, serebellar degenerasiyası), CCC (periferik damar, kardiomiopatiya və ürək çatışmazlığı, arrhythmias, hipertoniya), mədə-bağırsaq traktının ( esophagitis, qastrit, pankreatit, portal siroz) kas sistemi (myopathy, osteoporoz), endokrin (aşağı plazma testosteron -, hipoqlikemiya), metabolik (ketoacidosis, Hypoalbuminemia, hypomagnesemia), hematolojik (trombositopeniya, leykopeniya - impotensiya, gluconeogenesis azalıb anemiya).

hazırlanması əməliyyatı üçün spirt alaraq dayandırmaq lazımdır. sedasyon üçün Diazepam istifadə edərək. laxtalanma bozukluğu olmadıqda regional anesteziya istifadə edilə bilər. Isoflurane inhalyasiya anestezik arasında seçim ilaçtır. sirozu səbəbiylə qaraciyər funksiyasının əhəmiyyətli azaldılması succinylcholine fəaliyyət müddəti artıra bilər. siroz paylama həcmi artımı qeyri-depolarizing boşaldıcılardan böyük bir başlanğıc doza rəhbərliyi tələb edir, lakin eyni zamanda öz hərəkətləri artırır bilər. Action tubocurarine metokurina və bu qaraciyər maddələr mübadiləsi asılı deyil. kəskin alkoqolizm, xəstələr səbəbiylə vasodilation az şok və zədə əziyyət çəkir. stress adrenal cavab azalıb. intravenously bir neçə saat ərzində isotonic natrium xlorid həll 500 ml 8-10% spirt: çıxarılması sindromu qarşısının alınması üçün. anesteziya zamanı CBS monitorinq və qan qaz qlükoza tələb olunur.

Alcohol çıxarılması sindromu (spirt çıxarılması sindromu "delirium tremens")

Bu spirt asılılığı olan şəxslər baş verir. ilk təzahürləri qan spirt səviyyəsi salmasından sonra 6-8 saat inkişaf: ümumiləşdirilmiş tremor, sinir sistemi, yuxusuzluq, təşviqat hiperaktivite. Delirium tremens alkoqoliklər 5% spirt istehlak sonra 2-4 gün baş verir və həyat üçün təhlükəli ola bilər. varsanılar ilə özünü, digər hipertermiya, taxikardiya, hipertenziya və ya hipotenziya, convulsions qarşı təcavüz.

Müalicə (xəstə hələ istirahət deyil qədər 5.10 mq dozada hər 5 dəqiqə)
Alzheimer xəstəliyi

Alzheimer A. (Alzheimer A.) (1864-1915) - Alman həkim.

60 yaşında sonra mütərəqqi demans və yaddaş pozuqluğu ilə xarakterizə olunur. xəstəlik risk ən çox Trisomy 21 xromosom ilə anamnezdə (boks siniflər) ağır travmatik beyin xəsarəti iştirakı ilə, ailə görüldü 80. artıq insanların 20% qədimdir.

Xəstələr cholinergic funksiyası pozulması qeyd, belə ki, anesteziya zamanı sakitləşdirici və Sinan mərkəzi fəaliyyət istisna edir. Premedication təyin deyil. Glycopyrrolate qan-beyin baryeri nüfuz etmir atropin fərqli olaraq, istifadə edə bilər və postoperatively şüurun dəyərsizləşmə səbəb yoxdur. daha əvvəlcədən kimi üstünlük inhalyasiya keyidici. A ciddi problem xəstələrin qayğı və rabitə edir.

hemorragik diatez və pigmentasyon reticuloendothelial hüceyrələri ilə Albinizm göz dəri

Bax. Alman-Pudlaka sindromu.

Fibrosing alveolitis (Hammana-Rich sindromu)

L. Hamman (Hamman L.) (1877-1946) - Amerika həkim. A. Rich - Amerika həkim, Hammana işçi.

ağır sağ ürək çatışmazlığı və ağciyər ürəyi inkişafına səbəb kəskin və ya xroniki interstitial ağciyər fibroz. Sianoz, mədəcik çatışmazlığı ayrıldı. Xəstələr kortikosteroid ala bilər.

Alport sindromu (Allport sindromu, karlıq ilə irsi nefrit)

Baxın. Allport sindromu.

Alstroma sindromu

Alstrom SA (Alstrom SN) (1900-) - Stokholm İsveç oftalmoloq.

Syndrome otozomal resesif şəkildə miras retinitis Pigmentosa, piylənmə və diabet birləşməsi ilə xarakterizə olunur.

Belə xəstələrdə ümumi anesteziya xüsusilə zamanı və dərhal cərrahiyyə sonra tənəffüs dəstəyi təsir nəzərə alaraq, karbohidrat maddələr mübadiləsi və piylənmə pozulması hesab edilməlidir.

amentia nevoid

Bax. Sturge-Weber sindromu.

amöbiaz

amoebas səbəb parazitar xəstəlik. Bu anemiya, susuzlaşdırma ilə müşayiət olunur. Mümkün qaraciyər ağciyər ağırlaşmaları ilə abseslər.

anesteziya lazım olduqda mövcud sistem iğtişaşlar hesab. keyidici seçilməsi orqan zərər (qaraciyər, ağ ciyər) dərəcəsi asılıdır. planlı anesteziya cərrahiyyə əvvəl anemiya və RE iğtişaşlar düzəliş tələb zaman.

amiloidoz

toxuma və orqanlarda amiloid yığılması səbəbiylə Amiloid degenerasiya. Adətən bu çox miyelom, romatoid artrit, xroniki yoluxucu xəstəliklər inkişaf edir. macroglossia olması yuxarı tənəffüs yollarının obstruksiyası riskini artırır və çətin intubasiya edir. Özünü atrioventrikulyar keçiricilik pozuqluqları, hipertoniya (işlərin 50%), nefrotik sindrom inkişaf, oynaqların həzm traktının funksiyası orthostatic hypotension, ağrı və məhdud mobillik pozulması. gözlənilməz ürək və böyrək çatışmazlığı ola bilər.

seçim növü anestezik orqan çatışmazlığı asılıdır.

Amiatoniya (miatoniya) anadangəlmə (miatoniya Oppenheim)

H. Oppenheim (1858-1919) - alman nevroloq.

Baxın. Myotonia anadangəlmə.

Amyotrophy irsi spinal (Werding-Hoffman xəstəliyi)

Werding (Werding C) (1862) - Avstriya nevroloq. J. Hoffman (Hoffmann J.) (1857-1919) - alman nevroloq.

Analgesia anadangəlmə (ağrı anadangəlmə laqeydliyi)

birləşməsi anhidrosis ilə ağrı anadangəlmə / (autosom resessiv miras) laqeydlik çox xəsarət və Thermoregulation iğtişaşlar səbəb olan bir nadir bozukluğu, deyil. xəstəlik həyatının ilk illərdə özünü büruzə verir. Çox bədən yara, face, ağız deformasiya, dil ucu məhv olmuşdur. Buynuz qişa refleks azaldı. Taste, temperatur, toxunma və proprioceptive həssaslıq saxlanılır. Intelligence sınıq deyil. Bu plazma catecholamine konsentrasiyası və vegetativ pozğunluqlar azalması ilə müşayiət oluna bilər.

Bəzi hallarda, sedasyon və ya ümumi anesteziya. narkotik batil reaksiya var. bədən temperatur nəzarət etmək lazımdır. antikolinerjik narkotik anhidrosis istifadə iştirakı arzu olunan deyil.

Analbuminemiya (Hypoalbuminemia)

Albumin qaraciyər sintez olunur. Orta content - 3.5-5.5 q / dL. plazma albumin səviyyəsi azaldılması aşağıdakı 2.5 g belə kimidir curare törəmə, bupivacaine kimi protein-məcburi narkotik / dL orada artır həssaslıq var.

Analfalipoproteinemiya

Baxın. Tanju xəstəlik.

Lüdviq angina (angina nekrotik)

VF Ludwig (Ludwig W. EN) (1790-1865) - alman cərrah. ağız putrefactive nekrotik absesi mərtəbə. Bu VDP da dil kemiği sümük ətrafında sublingual və submandibular regionda infeksiya sürətlə yayılmasının qeyd edib. Adətən, əvvəlcə submandibular vəzi sıx bir infiltrasiya var, və sonra submandibular sahəsi və bozukluğu udma boyun şiş ( "bull boyun"), qızdırma, Lockjaw dil artım ön, maneə VAR inkişaf edir. Bu antibiotik, cərrahi drenaj edir.

açıklık VAR Nasotracheal Entübasyon ya traxeostomiya krikotireoidotomiyu yerinə qorumaq üçün. Texniki çətinliklər zaman Trakeal intubasiya yarana bilər. Bu mümkün anesteziya Miyorölaksanlar istifadə etmədən və ya fon (bir fiberscope istifadə edərək, misal üçün) şüurunda intubasiya yerinə yetirmək üçün tövsiyə zaman hava açıklık qorunmasında çətinlik cəhdi.

Angina nekrotik

Baxın. Lüdviqin angina.

angiohemophilia

Baxın. Willebrand xəstəlik.

angiokeratoma diffuz

Baxın. Fabry xəstəlik.

angiomatosis tserebroretinalny

Bax. Hippel-Lindau sindromu.

angiomatosis entsefalotrigeminalny

Bax. Sturge-Weber sindromu.

Kvinke ödemi

otozomal dominant şəkildə ötürülən nadir irsi xəstəlik. Bu tamamlayıcı aktivləşdirilməsi və vasoactive maddələrin azad səbəb funksional çatışmazlığı və ya inhibitor C \ Esterazanın, aşağı əsaslanır. Son artır şiş damar keçiriciliyi və qurğuşun. Bu üz və ətraf dəri epizodik ağrılı şişlik və slizityh tənəffüs yollarının, mədə-bağırsaq traktının və cinsiyyət göstərdi. Nöbet adətən 2-3 gün davam. ən ağır təzahürləri qırtlaq ödemi, kəskin qarın simptomları var. Kvinke ödemi kortəbii baş verə bilər və ya travma (diş prosedurları) səbəb ola bilər.

planlı əməliyyat üçün hazırlıq 10 gün ərzində (narkotik hipofiz gonadotropins azad inhibe) danazol qəbul daxildir. əməliyyatdan əvvəl 1-4 gün təzə dondurulmuş plazma 2-4 ədəd Bəlkə təyin. kəskin hücum müalicə və 40 dəqiqə ərzində FFP köçürülməsi tərəfindən dayandırıldı. Zaman maneə VDP Trakeal intubasiya etdi. Antihistaminik, kortikosteroid və adrenalin səmərəsiz edir. Anesteziya oropharyngeal hava və intubasiya idarə danazol, FFP istisna VAR zədə profilaktik rəhbərliyi tələb edir. ümumi və ya regional anesteziya üçün preparatlar istifadə məhdudiyyətlər aşkar deyil.

Andersen xəstəliyi

Dorothy Andersen (Andersen D. NG) (1901-1964) - Amerika patoloq.

Glycogen storage xəstəlik (toxumalarında glycogen yığılması) IV növü. Otozomal-resessiv miras. ferment şax-budaq əsas çatışmazlığı qaraciyər, böyrək, əzələ və digər toxumaların uzun zəncirlər anormal glycogen quruluşu toplanması gətirib çıxarır. qaraciyər çatmazlığı ilə siroz var mütərəqqi inkişafı. gipoprotrombinemii qanaxma görüşüb.

anesteziya zamanı hipoqlikemiya Bəlkə inkişafı. Bu qan qlükoza səviyyəsi dinamik nəzarət tələb edir. adətən 3 yaşından əvvəl Death.


aplastik anemiya

Aplastik anemiya sümük iliyi qeyri-kafi funksiyası ilə bağlı. Adətən pansitopeniya göstərdi. ən ümumi səbəblər radiasiya terapiya, virus infeksiyaları və immunitet iğtişaşlar, o cümlədən kemoterapi anticancer təsiri, radiasiya məruz var. Bəzi hallarda, sümük iliyi nəqli müalicəsi üçün istifadə olunur. Bu xəstəliyin növləri bir sindromu Blekfana Diamond və Fanconi edir. Bax. Blekfana-Diamond sindromu və Fanconi anemiya.

aplastik anemiya olan xəstələrdə anesteziya qırmızı qan hüceyrələrinin düzəliş parametrləri həyata keçirmək lazımdır zaman. Bu qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi ilə əldə edilir. Bu sümük iliyi haqqında azotlu oksid fəaliyyət nəzərə almaq lazımdır. Ra02 100 mm Hg saxlanılır.

Fanconi aplastik anemiya

Baxın. Fanconi anemiya.

Otoimmün hemolitik anemiya

Immunoloji ziyan sensitization nəticəsində eritrositlərin membranlarının səbəb bəzi dərmanlar (levodopa, alfa-metildopa, penisillin), eləcə də xəstəliklərin (kollagen xəstəlikləri, yenitörəmələr, infeksiyaları). Bu patologiyası klassik misal Rh-münaqişəsinə səbəb yeni doğulmuş hemolitik anemiya edir. Xəstələr steroid qəbul edə bilərsiniz.

Əməliyyatdan əvvəl anemiya düzəliş tələb edə bilər. ventilator sonra təbii nəfəs bərpa çətinliklər var.

Hemolitik anemiya mishenevidno mobil

Baxın. Talassemiya.

Anemiya anadangəlmə hipoplastik

Bax. Blekfana-Diamond Sendromu

Meniskotsitarnaya anemiya (qansızlıq meniskokletochnaya)

Baxın. Oraq hüceyrə anemiya.

Oraq hüceyrəli anemiya (drepanotsioz, meniskotsitoz, oraq hüceyrəli sindromu, anemiya meniskokletochnaya, anemiya meniskotsitarnaya)

Anemiya periferik qan semilunar ya oraq eritrositlərini və həddindən artıq hemoliz fəal hematopoiesis olan ilə xarakterizə olunur. xəstəlik anormal HbS üçün Homozygotes özünü göstərir. 85% və ya daha çox (70-98%) qədər oraq-cell Hb (EBM) və fetal hemoglobin edir. xəstəlik insanlar blacks ümumi. hemoglobin Deoxygenation erythrocytes deformasiyaya gətirib çıxarır və onlar bir aypara şəklində almaq. artan qan stasis və özlülük inkişafı ilə var əhəmiyyətli eritrositlərin aqreqasiya. formalaşması və hemoliz səbəb erythrocytes divar məhv hemoglobin kristallarının, yağıntının da HE oksigen konsentrasiyası (Horn <40-50 mm Hg) nəticələri. adekvat sistem oksigen ilə toxumalarında mikrosirkulyasiyanın pozulması da siyahıda zərər səbəb ola bilər. oraq hüceyrə formalaşması daha böyrək və böyrək çatışmazlığı tez-tez qan köçürülməsi qabiliyyəti ağırlıq snizhdeniyu, hematuriya səbəb böyrəklərin medulla venoz qan (cholelithiasis microinfarction qeyd olunur viral hepatit yoluxma riskini artıra mümkün hemosiderosis -... yeni doğulmuş daxili orqanlarında dəmir çökmə edir. adətən splenomegaly keçdi, amma yaşı 6 il uşaqların əksəriyyəti antikor formalaşması azaldır aspleniya, yoluxucu oslozheny riskinin artması inkişaf edir. böyüklər, stroke bir risk var. 30 il orta hesabla aşağı ömür gedən çoxlu orqan çatışmazlığı inkişaf. böhran xəstəlik tez-tez travma və ya infeksiya səbəb olur.

preoperatif dövründə lazım relyef aktiv infeksiya, nəmləndirici və qanköçürmə (digər tövsiyələr Hb> 8 q / dL görə) 50% və Ht ~ 35% -i hemoglobin səviyyədə nail olmaq üçün. böhranların müalicə, mübadiləsi köçürülməsi üçün. köçürülməsi qarşısının alınması üçün natrium bikarbonat və aşağı molekulyar çəkisi dextrans istifadə edərək.

cərrahiyyə və anesteziya zamanı (hipotermi vasoconstriction gətirib çıxarır və qan stasis təbliğ) və orta hyperventilation ilə birlikdə optimal oksigen normal bədən istiliyi qorumaq üçün, qan dövranı stasis (tourniquets, hipovolemiya, hipotenziya mövqeli sıxılma) qarşısını almaq, asidoz (hipoventilyasiya) aradan qaldırılması lazımdır.

regional anesteziya üsulları istifadə edərkən arzu oksigen terapiya edir. succinylcholine istifadə edərkən anesteziya narkotik seçilməsi xüsusi tövsiyələr, heç bir, lakin bu xəstələrdə plazma pseudocholinesterase aşağı səviyyədə ola bilər ki, yadda olmalıdır.

ən yüksək ölüm əməliyyatdan sonra müşahidə. əməliyyatdan sonrakı dövrdə əlavə oksigen təchizatı, saxlanılması normovolaemia, normal bədən temperaturu və adekvat anesteziya tələb edir. köçürülməsi üçün göstərişlər qorunur. Onlar üstünlük aşağı 5 q Hb / dL yalnız həyata keçirilir.

Anomaliyaları edge-onurğalı seqmentasiya

Baxın. Spondilokostalnaya displazi.

Atriventrikulyarnoy keçiriciliyi anomaliya

Bax. Wolff-Parkinson-White sindromu.

Anoreksiya nöropsikiyatrik

qida həddindən artıq fiziki fəaliyyət və ikrah gösteren Mental bozukluğu. Adətən kilo, amenoreya səbəb qadınlarda baş verir. orthostatic hipotenziya və bradikardiya, bitki iğtişaşlar, yağlı qaraciyər xəstəliyi, leykopeniya var var. Bu hypothermia, hipokaliemiya, anemiya ilə müşayiət oluna bilər. əzələ zəifliyi və mümkün ürək çatışmazlığı əlavə.

anesteziya elektrolit iğtişaşlar, bradikardiya və hipotermi nəzərə alınmalıdır ki, ağ ciyər elastikliyini azalıb. halothane istifadə mədəciyin arrhythmias səbəb ola bilər.

Apert, Crouzon [aper-Crouzon] sindromu (akrotsefalosindaktiliya növü II)

Baxın. Akrotsefalosindaktilii.

Crouzon L. (Crouzon L. EO) (1874-1938) - Fransız həkim.

Apert sindromu (akrotsefalosindaktiliya növü I)

Aper (Eugene Apert) (1868-1940) - Fransız pediatr. Otozomal dominant miras. Bu kəllə dəyişikliklər ilə xarakterizə olunur - belə VSD kimi sfenoetmoidalnomaksilyarnoy hypoplasia (Craniosynostosis]> hypertelorism, üz dəyişikliklər və barmaqları və kəllədaxili təzyiq artır ayaq syndactyly və digər doğum qüsurları ilə birləşməsi coronal tikişlərin synostosis ..

üz-çənə cərrahiyyəsi korrektə zamanı anesteziya lazım, ixtisaslı anesteziya komanda zaman. micrognathia səbəbiylə mümkün çətin intubasiya. kiçik diametrli endotracheal borular zəruri nəfəs qaz nəmləndirilməsi uzunmüddətli əməliyyat zamanı. Alternativ cərrahiyyə əvvəl 3 gün traxeostoma qoyulması edir. Cərrahi müdaxilə adətən uzun və ağır qan itkisi ilə müşayiət oluna bilər. Bu yaxşı vena girişi və kifayət qədər venadaxili mayelərin istədi. Doi qanaxma baş end Hyperventilation (Hg 30-35mm rSOg) diuretiklərin, infuziya dərəcəsi tətbiq beyin şişi qarşısını almaq üçün nəzarət hipotenziya istifadə "15-20 qaldırdı azaltmaq 4 ml / (kq - h). CSF bir daimi drenaj adətən Anesteziya edir. .. 160 LLC: azotlu oksid zamanı və əməliyyat 1 IF sonra həm həyati funksiyaları opioid analgesics ehtiyatlı monitorinq ilə birlikdə həyata keçirilir.

qırmızı qan hüceyrəsi aplaziya anadangəlmə

Bax. Blekfana-Diamond sindromu.

Sleepy Apnea Syndrome

hesab olunur sindromu, saatda 10-dan çox epizod bir tezliyi ilə yuxu zamanı gözlenmemekte baş əsas xarakterik və tənəffüs çatmazlığı və bariz gündüz yuxululuq ilə bədənin digər funksiyaları pozulması ilə müşayiət olunur 10 saniyə hər biri artıq qalıcı. Baxımından bir patofizyolojik baxımdan, yuxu apne sindromu (SAS) üç formaları bölünür: mərkəzi yuxu apnesi, CNS pulse inspiratory əzələlərin olmaması ilə xarakterizə; görə burun və ya burun və boğaz hava maneə inspiratory əzələ azalmasına baxmayaraq, tənəffüs yollarının hava olmaması ilə xarakterizə obstructive yuxu apne; mərkəzi və obstructive - Qarışıq yuxu apne iki mexanizmlər bir birləşməsi ilə hava axını olmaması ilə xarakterizə olunur. hipoksiya, Hypercapnia və SAA epizod irəli gələn asidoz təsiri, bu sindromu hemodinamik təsiri inkişaf müəyyən - nocturnal qəfil ölüm, hipertoniya baş, qondarma "ağciyər" ürək, miokard infarktı və ya stroke, eləcə də ağır politsetemii, nefrotik sindrom, yaddaş azalması inkişaf SSA vasitəçiliyi artıb kəllədaxili təzyiq sistemli epizod və kəşfiyyat.

SSA inkişafı üçün risk faktorları, xüsusilə obezite, deformities və burun, boğaz və ağız, CNS xəstəlikləri və neurotropic zəhərli təsiri (spirt intoksikasiya, sedatives və hipnotikler sui-istifadə), hər hansı bir mənşəyi və endokrin iğtişaşlar əzələ zəifliyi (hipotireoz, acromegaly) xəstəlikləri sayılır. F - 10: M - adult xəstələr üçün 1. Nozoloji forma SSA: apne epizod olmadan nocturnal snoring, Pickwick sindromu (. Sm), Ani körpə apnea, mərkəzi hipoventilyasiya və dysrhythmia, Ondine sindromu lə'nət (bax.).

, SSA artırmaq amillər - ümumi anesteziya. anesteziya sonra uzun apne çox hallarda ümumi anestezik və Miyorölaksanlar dozada və tipik PAS təzahürüdür deyil. Buna görə də, anestezioloq və məcburi ventilyasiya nəzarət risk CG4 Total amillər, və ya əzab müəyyən faktı ilə xəstələrdə gücləndirilməlidir ehtiyatla. Belə ki, xəstələr premedication daxil etmək olardı və ya çox faydaları (klonidin) klinidin da PAS mərkəzi mexanizmlərinin təsiri azaldır. Əməliyyatdan sonra, sedasyon (ketoprofen, Ketorolak, lornoxicam) və ya uzunmüddətli regional blokada müdaxilə zonası üçün qeyri-narkotik maddələrin üstünlük verilməsi, narkotik analgesics çəkinin.

Arachnodactyly anadangəlmə kontrakturası (Beals [Beals] sindromu)

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. arachnodactyly özünü, əlləri və digər oynaqların kiçik oynaqların kontraktürler. Mümkün kyphoscoliosis, və ya huni sinə keeled. göz və CCC ilə anomaliyaları var.

Zaman anesteziya nəzərə tənəffüs və ürək-damar iğtişaşlar dərəcəsi almaq lazımdır.

Armadillo [Armadillo] xəstəlik

Spontan miokiniya Miyorölaksanlar və fenitoin tərəfindən ləğv edilə bilər tendon reflekslerinin, olmaması əlləri və ayaqları (azaldılması), lakin yatmaq və ya regional blokada deyil.

Arnold Chiari (Hiari) vitse

G. Chiari (Chiari NG) (1851-1916) - Avstriya patoloq.

hallarda 50% - baş ağrısı, hidrosefaliya, kranial sinir, beyin kök rotasiya yerdəyişmə ilə müşayiət beyincik və foramen Magnum vasitəsilə beyin kök A yırtıq, kəllədaxili təzyiq və syringomyelia əlamətləri artıb. zaman meningomyelocoele Bu tez-tez baş verir. Ən onurğa yırtığı bəzi hallarda tərəfdən həyata keçirilən intubasiya, çətinliklər yarada bilər.

anesteziya nəzərə artıb kəllədaxili təzyiq imkanı almaq lazımdır zaman.

Arskoga-Scott sindromu (Fazio-Digito-genital dysplasia)

Arskog D. (Aarskog D.) (1929) - Norveç pediatr. Scott

(Scott) - Amerika endocrinologist.

miras Ehtimal otozomal dominant və ya X-bağlı resessiv rejimi. Marked inkişaf geriliyi, hypertelorism, geniş burun körpü, palpebral, çəplik, hipoplastik çənə, anomaliya barmaqları qasıq yırtığı.

çünki boyun bel sükunət mümkün çətin intubasiya. M: F - 1: 0.

romatoid artrit

Sistem birləşdirici toxuma xəstəlikləri, ümumiyyətlə həyat 30 il sonra baş verir. Qadın üç dəfə daha tez-tez çox kişilər tapılmadı. Bəlkə kəskin başlanğıc. Tez-tez ailə çalışır. interphalangeal məğlub pyastnofalangovyh, bilək, diz və ayaq biləyi oynaqların, o cümlədən simmetrik artropatiya, özünü. böyük təhlükə boyun bel məğlubiyyətidir. ikinci boyun vertebra diş eroziya ilə atlantoaxial qovşağında hərəkətlilik təkmilləşdirilməsi boyun onurğa beyni boyun və sıxılma mövqeyi qeyri-sabitlik ilə nəticələnə bilər. boyun əyilmə zaman subluxation atlantoaxial oynaqların inkişaf edə bilər. Trakeal intubasiya xüsusi qayğı tələb edir. hallarda 25% boyun bel, lakin klinik aşkar yalnız 7% təsir göstərmişdir. Bəlkə səs batıqlığı və hava maneə inkişafı ilə qırtlaq ligament məğlubiyyət. temporomandibular birgə məhdudiyyətlər ağız açılması məğlubiyyət. Bu diffuz infiltrasiya və fibroz elementləri və ya ağ ciyər lifli nodüller, plevral efüzyon göstərdi. Romatoid pnevmokonioz (Caplan sindromu) görüşüb. qan səbəbiylə xroniki qan itkisi (antiprostenoidy) üçün normochromic normocytic anemiya və anemiya müşahidə. Felty sindromu hypersplenism və leykopeniya ilə baş verir. Tez-tez asymptomatic perikardit və ürək tamponadası birdən meydana müşahidə. vaskulit müşahidə müxtəlif formaları: Reynolds sindromu, ürək dırnaq yataq, baş, koronar və mezenterik sistemlərinin gəmilərin məğlub edib. Mümkün periferik nevroloji bozuklukları, motor sinir və carpal tunel sindromu geniş məhv. There böyrək amiloidoz, bəzən böyrək çatışmazlığı, Skleranın iltihabı və uveitis aparıcı.

anesteziya nəzərə romatoid artrit sistemli təzahürləri etmək lazımdır zaman. preoperatif dövründə mövcud patologiyalarının ehtiyatlı şəxsiyyət. intubasiya həyata qoruyucu boyun burğu istifadə etmək tövsiyə olunur. Onlar regional anesteziya üsulları istifadə edilə bilər. müalicə üçün istifadə Drugs hesab edilməlidir yan təsirləri səbəb ola bilər. kortikosteroid mümkün hipertoniya, osteoporoz, maye tutma, infeksiyalar istifadə edərkən; aspirin - peptik xora, anormal qaraciyər funksiyası, qanaxma artmışdır; Indometazin - hipertoniya, hyperglycemia, leykopeniya; qızıl duzları - aplastik anemiya, dermatit, nefrit; antimalarial narkotik - myopathy, retinopatiya; penisillamin - qlomerulonefrit, aplastik anemiya, miasteniya; azatioprima - leykopeniya, xolestaz; siklofosfamid - leykopeniya, hemorragik kistler.

Arthritis urat

Baxın. Gut.

Artroqripozis (amioplaziya fitri, fitri artromiodisplaziya)

Mümkün otozomal dominatny və vərəsəlik autosom resessiv növləri kimi. flexion və məsləhət funksiyaları pozulması çox kontraktürler iştirakı ilə xarakterizə əzalarını Doğuşdan qüsur. Scoliosis və əzələ myopathy. anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə birlikdə xəstələrin 10%. artroqripoz bir neçə formaları üstəlik, digər sindromları bir hissəsi var. M: F - 1: 1.

vena erişim təmin və hava açıklık görə micrognathia və dəyərsizləşməmiş mobillik atlanto birgə qorunmasında çətinliklər var. Asiri var thiopental üçün.

Artromiodisplaziya fitri

Baxın. Artroqripozis.

Artrooftalmopatiya mütərəqqi irsi

Stickler (G. Stickler) (Stickler G. V.) (1860-1960) - Amerika həkim.

vertebrae və uzun sümüklərin epiphyseal qüsurları ilə birlikdə otozomal dominant mütərəqqi miopiya üçün bağışlama. Mümkün retina dəstə, orta qlaukoma, ağrı və birgə sərtliyindən, karlıq, hipotenziya. Roto-üz anomaliyaları midface, exophthalmos, epikant, qısa burun microgeny, yarıq damaq (ağır hallarda anomalad Pierre Robin ilə), hipoplaziyası daxildir. Xarakterik marfanoidny bədən növü - astenik xadim, sternum, kifoz, skolyozun huni formalı deformasiya. hallarda demək olar ki, yarısı mitral qapaq prolaps ortaya qoydu.

intubasiya problemlər ola bilər. anesteziya üsulu seçerken müəyyən hesab comorbidities nəzərə almaq lazımdır.

asbestosis

asbest toz inhalyasiya ilə bağlı Ağciyər patologiyası. Özünü ağciyər fibroz və NAM. Xəstələr hormonlar ala bilər. vərəm Yəqin ki, bir birləşməsi.

Zaman anesteziya nəzərə sistemli və ağciyər iğtişaşlar dərəcəsi almaq lazımdır.

Asplenichesky sindromu

Baxın. Ivemarka sindromu.

bronxial astma

xəstəlik öz və ya müalicə nəticəsində zamanla dəyişə bilərsiniz growling, nəfəs və ya tənəffüs yollarının geniş daralması ilə bağlı öskürək darlığı, bir sıra ilə xarakterizə olunur. Attack abort qeyri-cardioselective p-blokerlerinin, və s. Zamanı prostaqlandin istifadə edərək, misal üçün, analoji reaksiya səbəbiylə antigen və antikor qarşılıqlı histamin azad etmək mümkündür. Antibiotik, yod tərkibli narkotik, ziddiyyət, Miyorölaksanlar, thiopental və başqaları provotsirovattsya bilər, və ya qeyri-allergik təbiəti ola bilər d. təcili müdaxilələrə əlavə, xəstələrin əməliyyatdan sonrakı ağciyər fəsadların ehtimalı yüksək olaraq kəskinləşməsi olmadan istifadə edilə lazımdır. Infeksiya iştirakı ilə steroid bronxodlyatatorların, fizioterapiya tədbirlər və antibiotik istifadə şiş və bronxial spazm azaltmaq üçün.

arzu sakitləşdirici premedication Antihistaminik daxil. 1.5 mq / kq artıq hormon qəbul xəstələrdə əlavə hormonal örtüyü lazımdır. Üstünlük regional anesteziya üsulları verilir. Halogenli inhalyasiya anestezik bronxodlyatatorların və yaxşı yol olunur. əməliyyat zamanı içe çekildiğinde salbutamol istifadə edilə bilər. natamam istirahət və ya səthi anestezi, yuxarı tənəffüs yollarının mədə şirəsi, qan, mucus və m stimullaşdırılması ilə thiopental sürətli inhalyasiya induksiya intubasiya istifadə mümkün alovlandığı bronxospazm. P. Kəskin bronxospazm intubasiya docked aminophylline (5 mq / kq yavaş) və ya salbutamol 200 sonra venadaxili .mu.g. Bütün? Blokerlerinin alınmadı.

Ataxia irsi spinal edir

Baxın. Fridrayha ataxia.

Teleangiektatik ataksiya (Louis-Bar sindromu)

Louis-Bar D. (Louis-Vah D.) - Fransız həkim.

resessiv uşaqlıq Otozomal özünü ailə, xəstəlik irsi. Bu mütərəqqi serebellar ataxia ilə xarakterizə olunur, telangiectasias (xüsusilə konjunktiva, üz və boyun dəri), sinüzit, sətəlcəm Bronşektazi, immun çatışmazlığı (IgA və IgE) inkişafı ilə recurrent tənəffüs infeksiyaları. Çəpgözlük və nistaqm var. artım, ləkələr və ya depigmentation, scleroderma, muscle hipotoniyadan, hyporeflexia yamalar bir lag var. reticuloendothelial sisteminin bədxassəli şişlərin artması risk.

myopathy olması Miyorölaksanlar diqqətli istifadə tələb edir.

athymia

Timus və paratiroid bezlərinin. Agenesis baxın.

Atresia və ya onikibarmaq bağırsaq stenozu

tez-tez öd bir aşqar ilə, qusma: Bu yüksək bağırsaq obstruksiyası əlamətləri göstərir. stenozu təkrarlayan kəskin və ya xroniki bağırsaq maneə görüldü zaman. Xəstəliyin Qeyd ailə tarixi. sürətli düzəliş tələb su-elektrolit balansının ciddi pozuntular var.

arzusu artması risk. anesteziya üçün məhsullar seçerken, hipovolemiya hesab edilməlidir.

Atresia ya kolonun stenozu

Ehtimal miras resesif rejimi X-bağlı. köp və qəbizlik, sonra öd qusma: Bu bağırsaq aşağı keçiriciliyi doğum əlamətləri sonra görünür. qişalı, tyazheobraznaya və kor bağırsaq qüsurları var. Bu qarın divar qüsurları, göt, düz bağırsaq, sidik kisəsi exstrophy birləşməsi ilə meydana gəlir.

Bu düzəliş maye və elektrolit iğtişaşlar və CBS tələb edir. 1500-1: 20 OOO 1 IF.

Atresia və ya kiçik bağırsaq stenozu

miras Ehtimal otozomal resesif model. Bu qarın, qusma, qəbizlik artım doğumdan sonra görünür.

Adətən Əməliyyat əvvəlində ən korregirovat olmaq bərpa olunan enerji balans və CBS ağır pozuntuları ilə müşayiət. anesteziya narkotik seçimi sui tərəfindən müəyyən edilir. M: F - 1: 1.

özofagus atresia

fetal inkişaf qüsuru. Diagnostsiruetsya dərhal doğum hipersalivasyon, qida, dəyərsizləşmiş udma və tənəffüs regurgitation sonra. arzu sətəlcəm inkişaf etdirilməsi. vitse müxtəlif formaları vardır: 1) atresia tracheoesophageal fistula (TPF) olmadan; yemək borusu ilə nəfəs borusu proksimal seqmenti ilə TPF 2) atresia; 3) yemək borusu və nəfəs borusu bir distal seqmenti ilə TPF atresia; yemək borusu ilə nəfəs borusu, həm də bitir arasında TPF 4) atresia. Müşahidə daşıb, sianoz, dyspnea, dağılması. ürək qüsurları, mədə-bağırsaq traktının, sidik-cinsiyyət sistemi, skelet, mərkəzi sinir sistemi və üz yarıq: Tez-tez digər inkişaf anomaliyaları ilə birlikdə. 0.3 IF: 1000; M: F - 1: 1.

choanal atresia

burun keçid maneə. ikitərəfli atresia ildə kəskin obstruktiv NAM şifahi hava köməyi ilə ləğv edilə bilər. mümkün sıxılma ETT tıxac Boyle-Davis cərrahi korreksiyası zamanı. burun şinalar extubation yaradılması yalnız uşağın Oyanış sonra həyata keçirilir.

periferik əzələ atrofiyası

Baxın. Welander əzələ atrofiyası.

Atrofiyası Spinal əzələ (Verdniga-Hoffmann xəstəlik, Kugelberg-Welander xəstəlik, əzələ gənc uşaqlar atrofiyası, spinal əzələ uşaq forma atrofiyası, spinal əzələ ailə atrofi)

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. Xəstəliyin bir neçə formaları var.

Uşaq formu (Verdniga-Hoffmann xəstəliyi)

Werdnig G. (1862-ci ildə?) - Avstriya nevroloq. Hoffman J.,

(1857-1919) - alman nevroloq.

ana qarınında diaqnoz fetal mobillik azalmışdır. doğum əzələ hipotoniyadan qeyd olunur Qısa müddət sonra, tendon reflekslerinin azalıb. Bu otozomal resesif şəkildə ötürülür. xəstəlik həyatının ilk ilində özünü onurğa beyni motor neurons ön buynuz, lezyonlar səbəb olur. bütün skelet əzələləri təsir. Xarakterik duruş xüsusilə dil əzələlərin, qurbağa (qorunub itburnu və diz əyilmiş), əzələ atrofiyası, fascicular twitching yastı. görə qabırğaarası əzələlərin və diafraqma zədə paradoksal tənəffüs Bəlkə görünüşü. Active hərəkəti ciddi məhduddur. Ən çox uşaqlar tənəffüs çatışmazlığı və ağciyər infeksiyaları ilk 2-3 il ölmək. arzu ağırlaşmaların yüksək risk. Tənəffüs çatışmazlığı Miyorölaksanlar və afyon tətbiqindən sonra gücləndirilə bilər.

Ən tez-tez bir biopsiya yerinə yetirmək üçün anesteziya tələb edir. Bu məqsədlə, kifayət qədər səthi halothane anesteziya var. Bu oksigen və ventilyasiya adekvatlığını nəzarət etmək lazımdır. Bəlkə yerli anesteziya istifadə.

azyaşlı formu (Kugelberg-Welander xəstəliyi mütərəqqi Kugelberg-Welander əzələ atrofiyası, əzələ atrofi).

E Kugelberg (Kugelberg E.) - İsveç nevroloq XX əsr.

(? 1909-) Welander (Welander L.) - İsveç həkim.

2 18 il yaş özünü göstərir. Bu yavaş inkişaf və simmetrik proksimal əzələ atrofiyası və fibrillar fascicular twitching ilə xarakterizə olunur, motor inkişafı, tendon reflekslerinin olmaması, bəzən hipertrofiyası buttocks və dana əzələlərin təxirə saldı. onurğa eybəcərlik bəlkə orta. Ağır xəstəlik oğlan baş verir.

çox kiçik dozalarda tələb edə bilər Miyorölaksanlar ehtiyatlı istifadə olmalıdır.

akalazya

sindromu, motility olmaması ilə xarakterizə aşağı özofagus sfinkter və özofagus genleşme ton artır. regurgitation və mədə məzmunu arzusu artması risk.

Achondroplasia (chondrodystrophy)

Otozomal dominant miras. Bu proksimal səbəbiylə əzalarını aşağı artım və qısaldılması qeyd edib. xüsusi üz xüsusiyyətləri, geniş tanınmış alın, qısa üst çənə və protruding alt çənə, düz burun, böyük dil ilə səciyyələnir. kyphoscoliosis və bel lordosis var qeyd olundu. körpəlik hydrocephalus inkişafı ilə Chance darlıq foramen magnum.

maska ​​keçirilməsi və hava saxlamaq çətinlik ola bilər. boyun bel və kəllə bazası dəyişikliklər qısa səbəbiylə çətin intubasiya. laryngoscopy At boyun bel pererazgibat olmamalıdır. görə sinə məhdudlaşdırıcı dəyişikliklər anesteziya zamanı ventilyasiya ilə problemləri. anesteziya və adi əzələ istirahət üçün narkotik reaksiyalar. anesteziya üçün ekstradural blok keysəriyyə üçün həyata keçirilə bilər. 00-1 1:26 100 LLC IF.

Renal boru acidosis

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. membran vasitəsilə H + ionları nəqliyyat və bicarbonates reabsorb böyrək borucuqları qabiliyyəti epiteli itirilməsi ilə bağlı CBS pozulması. qan, hipokaliemiya, hipokalsemi hyperchloremia, nephrocalcinosis, sidik fiziki inkişafı, poliuriya, polidipsi, gipoizostenuriey, qələvi sidik, metabolik asidoz və əhəmiyyətli Çatışmazlığı bikarbonat arxasında görünür.

interstisial nefrit, sidik yollarının infeksiyası hazırlayır. patologiyası 2 növü var. Mən (klassik) yazın - distal böyrək boru asidoz. Bu məktəbəqədər yaş (qızlar daha çox) osteoporoz, Osteopathy, diz eybəcərlik, əzalarını ağrı özünü. Yəqin ki, xroniki böyrək çatışmazlığı inkişaf. Type II - proksimal böyrək boru asidoz normal dəyər və distal borucuqlarında qorunub Glomerüler filtrasiya funksiyası zamanı boru bikarbonat reabsorbsiyasından, hyperchloremia azalması ilə xarakterizə olunur. 1 18 ay yaşında qusma, susuzluq, nasazlıq görünür, temperatur yüksəlir. Böyrək boru asidoz səbəblərindən biri (. bax: Fanconi anemiya) Fanconi sindromu ola bilər. Hava əlverişli.

hazırlanması və anesteziya nəzərə asidoz şiddəti və metabolik iğtişaşlar düzəliş davam etmək lazımdır.

« əvvəlki sonrakı »
= Dərslik məzmun gedin =

А