tibb || psixologiya
Tibbi Parazitoloji / xəstə anatomiya / pediatriya / Patoloji fiziologiya / otorhinolaryngology / Səhiyyə sistemi təşkilat / onkologiya / Nevrologiya və Nöroşirürji / İrsi genetik xəstəlikləri / Dəri və zöhrəvi xəstəliklər / tibb tarixi / Yoluxucu xəstəliklər / İmmunologiya və Allerqologiya / hematoloji / Valeology / Sıx baxım, anesteziologiya və reanimasiya, ilk yardım / Səhiyyə və sanepidkontrol / kardiologiya / baytarlıq / virusologiya / Internal Medicine / Mamalıq və Ginekologiya
« əvvəlki sonrakı »

г



Pantothenate kinase bağlı neurodegeneration (mütərəqqi sərtliyindən)

Gallervorden D. (Hallervorden J.) 1882-1965) və J. Spatz (spats AN)

(1888-1969) - Alman Neyroloqlar.

erkən məktəb illərində aşkar və 10 il ərzində ölüm gətirib çıxarır ki, bazal ganglionlar, nadir mütərəqqi bozukluk. Bu otozomal resesif şəkildə ötürülür. striatum və globus pallidus birləşdirən lifləri demyelination gedən patoloji proses. əqli pisləşməsi Proiskhfdit. No xüsusi müalicə. Lockjaw ilə myotonia və əzələ sertlik müxtəlif növləri var. Bu intubasiya çətinləşdirə bilər. Awake intubasiya distoni daha da kəskinləşdirə bilər. Induction və halothane ilə anesteziya texniki adətən bədənin məcbur mövqeyini aradan qaldırır. Lakin, bazal ganglionlar anormallikler ilə bağlı bu eləcə də digər iğtişaşlar, əməliyyatdan sonrakı dövrdə bərpa olunur. hətta dərin anesteziya və Miyorölaksanlar istifadə davam temporo-aşağı çənə birgə və boyun bel sükunət ilə xəstəliyin xroniki formaları var.

Miyorölaksanlar depolarizing istifadə kalium əhəmiyyətli azad gətirib çıxara bilər, çünki, təbii nəfəs qorunması ilə anesteziya həyata keçirmək üstünlük verilir. zəruri istirahət halothane və nondepolarizing boşaldıcılardan yüksək konsentrasiyası nail varsa.

Multiple hamartoma sindromu (Cowden xəstəliyi)

Cowden (Cowden) - soyadı, xəstəlik təsvir.

dəri çox hamartomas, selikli membranların, tiroid vəzi, süd vəzilərinin ilə özünü dominant autosom ilə ötürülən xəstəlik. Orada dişəti fibromatozu (həyatının ilk il görünür), hipertrikoz və (cinsi yetkinlik sonra) döş fibromatozu. Hipotiroidizm, tiroidit, adenoma və tiroid vəzinin xərçəngi qadınlarda daha çox rast gəlinir. mədə, kolon və rektum, submukozal neuroma, neyromiomy, divertiküller və rektal absesi bir cüt mümkün polipozis.

skelet anomaliyaları - mandibular hypoplasia, gothic göy, huni sinə və scoliosis, udmaq ziyilli dəyişikliklər ilə birlikdə intubasiya zamanı çətinliklər yarada bilər. orada narkotik seçilməsi xüsusi tövsiyələr.

gangliosidosis

xəstəliklərin qrup sinir sisteminin gangliosides anormal yığılması ilə səciyyələnir. maddələr mübadiləsi sfingoletsitina pozulması sinir hüceyrə membranlarının zərər gətirib çıxarır. nöbet, demans, piramidal və serebellar iğtişaşlar ola bilər. Xüsusi tövsiyələr yoxdur. Bu patologiya Tay-Sachs xəstəlik, Neumann-seçin gaucher daxildir (Gaucher xəstəliyi bax.).

Gargoilizm (hondrosteodistrofiya, lipohondrodistrofiya, Hurler sindromu, Hurler (Hyurler) -Pfaundlera-Günther xəstəliyi, mukopolisaxaridozlar I və II)

induksiya sonra Respiratory maneə, çox çətin intubasiya və valvular kardiomiopatiya (bax. Hurler sindromu).

Gardner sindromu (çox polipozis polipozis kolon ailə)

Gardner ED - Amerikalı həkim.

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. 10 yaşında çox şişlərinin inkişafını qeyd edib. sonra olan kəllə özünü osteomas, epidermoid kistler və fibroids, kolon çox polip, tez-tez carcinomatosis çevrilmir.

anesteziya zamanı xüsusi çətinliklər çətin intubasiya edə bilərsiniz qırtlaq, bir polip istisna olmaqla, mövcud deyil.

Gasser sindromu

Bax. Hemolitik-uremic sindromu.

Gastroschisis (qarın divar qüsur)

Göbək-mezenterik arteriya tıkanıklığı nəticəsində fetal inkişaf zamanı daha sonra var. A yırtıq göbək cord, bağırsaq üçün lateral və təbaşirlənməmiş edir. Ön qarın divarının qüsur olması bağırsaq, peritonun əhatə intrauterine ətraf mühitin təsiri çəkdi deyil ki, gətirib çıxarır. bağırsaq loops şişkin və iltihab exudate ilə əhatə olur. bağırsaq Açıq istilik və maye əhəmiyyətli zərər ola bilər. Sürətlə susuzlaşdırma inkişaf edir.

dərhal əməliyyat əvvəl dövlət Stabilization mədəyə boru salmaq, infuziya terapiya və daxili orqanların qorunması tətbiqi daxildir. bağırsaq və digər qarın orqanları onlar elastik plastik bag köməyi ilə mühafizə olunur və immersion bir neçə mərhələdə həyata keçirilir konumlandırmak etmək iqtidarında varsa.

Siz maye və elektrolit iğtişaşlar düzəliş lazım ola bilər.

Haemangiomatosis mağaraları ümumiləşdirilmiş

Baxın. Nevi qırmızı və mavi diri sindromu.

Gematoporfiriya xroniki

Baxın. Porphyria dəri sonra.

Hemolitik-uremic sindromu (sindromu Gasser, Gasser xəstəliyi)

K. Gasser (Conrad Gasser) - İsveçrə hematologist.

Bu adətən uşaqlıq meydana gələn xəstəlik əldə edilir. Tipik ümumi triad: hemolitik anemiya, trombositopeniya, kəskin böyrək çatışmazlığı. xəstəlik ifşa edotoksinov nəticəsində endotel hüceyrələri bir azalma prostacyclin istehsal və zərər əsaslanır bakteriya, virus və şübhəli estrogen tərkibli konratseptivov cytotoxins. böyrəklərin glomeruli da çökmə var fibrin, Glomerüler filtrasiya dərəcəsi, boru nekroz azalıb. qırmızı qan hüceyrələrinin antioksidan statusu dəyişdirilməsi kapilyar yataq vasitəsilə keçişi əsnasında mexaniki zərər gətirib çıxarır. daxili orqanların microcirculatory iğtişaşlar qaraciyər, beyin, ürək və ağ ciyər pozulmasına gətirib çıxarır. sindromu Complication tez-tez convulsions, stupor və koma var. Bu sindromu böyüklər ölümcül trombotik trombositopenik purpura (Moschcowitz'disease) əvvəl körpələrdə klassik samorazreshayusheysya formada qədər xəstəliklərin bütün spektri daxildir. Uşaqlar tez-tez ani mədə-bağırsaq qanaxması, hematuriya, oliquriya və mikroangiopatik hemolitik anemiya ilə özünü. böyüklər sindromu şifahi kontraseptivlərdən və ya infeksiyaların istifadə bir normal doğuşdan sonra hamiləlik ağırlaşmaları ilə bağlıdır. Müalicə adətən simptomatitseskoe, antikonvulzanlar bir normal hematokrit, trombositopeniya düzəliş, hipertoniya, maye və elektrolit tarazlığını, dializ saxlanılması daxildir. EKQ monitorinqi, diurezi, plazma elektrolitləri tələb olunur. Proqnoz xəstələrin yaş artdıqca pisləşir *

diyaliz müalicəsi bu dövrün vaxtından əvvəl təşəbbüsü olmalıdır, belə ki, xəstəliyin kəskin mərhələsində Critical, 2 həftəlik dövrdür.

plazmaferezi səmərəliliyi və immunoglobulins istifadə hazırda sübut deyil.

Hemofiliya

Christmas (Cristmas) - hemofiliyalı uşaq soyadı.

Miras cinsi xəstəliyi ilə bağlı. Lakin, kişilərin 30% əvvəlki nəsillərin xəstəliyin olması haqqında heç bir məlumat yoxdur. qüsurlu gen qadın daşıyıcıları əməliyyatdan sonrakı dövrdə qanama ola bilər. qismən tromboplastin vaxtı, vaxt və normal qanaxma artıb. Cərrahi müdaxilələr yaxşı nəzarət laboratoriyası tələb edir. Hemofiliya A (VIII faktor çatışmazlığı) və hemofiliya B və ya Christmas xəstəliyi (amil IX çatışmazlığı) 15% 85%. kəsiri səviyyəsi 45%, xəstəliyin kliniki əlamətləri ola bilər. Factor IX yaxşı saxlanılır qan saxlanılır, lakin amil VIII səviyyəli saxlama bir gün sonra sürətlə azalır. Bəzi xəstələr əməliyyatdan mümkünlüyünü aradan qaldırır VIII, amil antikor var. hemophiliacs arasında hepatit virusu və QİÇS yüksək risk var.

müalicə və əməliyyat zamanı yapan iynə qarşısını almaq üçün daha yaxşıdır. Bu normal laxtalanma> 50% səviyyəsinə çatır və bu sıra bir həftə və ya daha çox azı bölüşdürülməmiş olmayacaq qədər Müalicə up əskik köçürülməsi media olan amil əvvəl dərhal cərrahiyyə köçürülməsi daxildir. Əməliyyatdan əvvəl, əlbəttə, VIII amil antikor səviyyəsi nəzarət etmək lazımdır. Seçmə cərrahiyyə yalnız aşağı titer antikor mümkündür. modul FFP, cryoprecipitate istifadə edilə bilər, VIII və IX foktorov konsentratları. Faydalı köçürülməsi Tranexamic turşusu. VIII amillər və IX bioloji yarım həyat vaxt müvafiq olaraq 8-12 və 18 saat, belə ki, bu amillərin səviyyəsi gündəlik müəyyən etmək lazımdır. kiçik cərrahiyyə, məsələn, diş sintetik Damardaraldıcı DDA VP aradan qaldırılması ilə istifadə edilə bilər. 0.4 mg / kg DDA VP / traneskamovuyu turşusu + 10 mq / kq aradan qaldırılması əvvəl. sonuncu 5 gün eyni dozada uzanır. infeksiya müəyyən penicillin qarşısını almaq üçün. Əməliyyatdan əvvəl amil VIII dəyişdirilməsi ilə plazmaferez tələb edə bilər.

damar Hemofiliya

Baxın. Von Willebrand xəstəlik.

Hemochromatosis (bürünc diabet) və hemosiderosis

Otozomal-resessiv miras. gələcəkdə ürək çatışmazlığı inkişafı ilə (T dalğa, qismən tıxanma aşağı gərginlikli, flattening və ya inversiya EKQ üzrə) Nəticədə, dəmir yataqları hipertrofik portal siroz, diyabet (70% insulin asılı), dəri bürünc rəng və ürək çatmazlığı qeyd olunur.

anesteziya sistem lezyonlar hesab edilməlidir zaman.

Henoch-Şönleyn (Shenlyayna) purpura (Henoch-Shenlyayna xəstəlik kapillyarotoksikoz, anafilaktik purpura, hemorragik vaskulit)

Henoch E. (E. Henoch) (1820-1910) - Alman pediatr. Shenlyayn D. (Şönleyn J. L.) (1793-1864) - Alman həkim. birgə ağrı və ya şişlik, sancı, qusma qan müşayiət dəri özünü punctate hemorrhages, qanlı stools bəzən qlomerulonefrit, azad. Bu immunoloji hyperreactivity əsaslanır inanılır. Bu oğlanlar daha çox ümumi.

Xəstələr adətən anesteziya zamanı nəzərə alınmalıdır kortikosteroid almaq.

Gepatofosforilaznaya uğursuzluq

Baxın. Glycogenoses, IV növü.

Gormanski-Pudlaka [Hermansky-Pudlak] sindromu (hemorragik diatez və piqmentasiya reticuloendothelial hüceyrələri ilə albinizm göz dəri)

Otozomal-resessiv miras. Özünü thrombasthenia (trombosit anomal) və albinizm. Tez-tez piqmentli nevuslar qeyd photophobia, nystagmus var, vizual kəsər və çəplik azalıb. Qanamalı sindromu qanaxma və diş çıxarma sonra yenidən qanaxma və doğuş sonra ilə özünü göstərir. Daha (30 dəqiqə) bu uzada bilər aspirin qəbul artıb vaxt qanaxma. Siz trombosit kütləvi köçürülməsi lazım ola bilər. aqreqasiya pozulmasına gətirib çıxarır trombosit amillər bir çatışmazlığı səbəb Qanamalı sindromu. Orada sümük iliyi, ağciyər, qaraciyər, dalaq, böyrək, macrophages, oral mukoza epitelinin reticuloendothelial hüceyrələri sarı dənəvər maddə toplanması.

anesteziya narkotik seçilməsi xüsusi tövsiyələr deyil.

Herpes göy qurşağı

Bax. Stevens-Johnson sindromu.

Hers xəstəlik

. Glycogenosis, VI növü baxın.

Hutchinson (Hutchinson) -Gilforda sindromu

Baxın. Progeria.

Hyalinosis dəri və selikli qişaların

Bax. Urbach-Vite xəstəlik.

qiqantizm uşaq

Bax. Beckwith-Wiedemann sindromu.

kistik Higroma

Zaman yumşaq toxuma kütləvi induksiya sonra baş və boyun şiş Airways maneə səbəb ola bilər. Bu hava köməyi ilə ləğv edilə bilər.

Mümkün çətin intubasiya.

hidatik xəstəlik

ağ ciyər, qara ciyər, ürək, böyrək və beyin Hidatik kisti yerli problemlər yarada bilər.

anesteziya Features kistler yeri və orqan zərər ağırlığından asılıdır.

Gidrokaheksiya

Baxın. Kvaşiorkor.

Mr. idrosiringomieliya

Baxın. Syringomyelia.

hidrosefali

Etiologiyası multifaktoriyel edir. stenozu Aqueduct miras resesif rejimi X-bağlı zaman. Dəğum sonra 3 ay - hallarda 30% doğum baş həcminin artması, 50% var. bir kiçik üz, overhanging alın - Fontanelle, kəllə beyin və üz hissələri arasında nisbətdə pozulması qabarıq, incəlmə və kəllə sümükləri, ağır dərialtı vena şəbəkəsinin ayrılığı var. qusma, çəplik artıb tendon reflekslerinin ilə spastik parezi, pərakəndəliklə: artdı kəllədaxili təzyiq nevroloji simptomlar ilə müşayiət olunur. Tez-tez əqli gerilik var. anadangəlmə hydrocephalus hallarının 99% -i subarachnoid məkanında cerebrospinal maye axını pozulması ilə bağlıdır. orada mədəcik (beyin) varsa - diş müalicəsi zəruri antibakterial örtüyünün atrial şunt.

çətin intubasiya yarada artdı boyun, buna görə də, bədən bir yastıq və ya döşək üzərində yüksək olmalıdır. anesteziya lazım olduqda kəllədaxili təzyiqi artırmaq narkotik və manipulyasiya çıxarılsın. ketamine və inhalyasiya anestezik istifadə etməyin. bütün mərhələlərdə xaric Hypercapnia.

Guillain-Barre xəstəlik (Guillain-Barre sindromu, Shtrolya kəskin əsas idiopatik demyelinating polineyropatiya Akut polyradiculitis)

Guillain G. (Guillain G.) (1876-1961) Paris -Fransız nevroloq. Barre D. A. (Barre J.) (1880-1967) - Strasburq Fransız nevroloq. Shtrol A. (Strohl A.) - Fransız həkim və fizik.

nevroloji sindromu virus etiologiyalı, bir əza paresthesias, əzələ zəifliyi və ya lırt iflic şübhəli bilinir. Lakin, xəstəlik yalnız viral infeksiyalar (sitomeqalovirus, paraqrip 2, herpes, qızılca, Mononükleoz, HIV) və peyvənd və cərrahi müdaxilə əvvəl olub ki, hesabat var. Bu, əvvəl sensitization virus immunoloji zədə səbəb sinir lifləri demyelination inanılır. Bu patologiyası klinik təzahürləri başlanğıc əvvəl bir ay tarixi xəstələrin yarısı tənəffüs və mədə-bağırsaq xəstəlikləri müşahidə. Xəstələrin 85% -i tam bərpa və bölüşdürülməmiş nevroloji bozuklukları yalnız 2-3% var. normal mobil tərkibində cerebrospinal maye artan zülal tərkibi ilə səciyyələnir. Adətən iflic yuxarı bir neçə gün ərzində irəlilədikcə və yuxarı əzalarını grip magistral əzələlərin. Tez-tez udma ilə problemlər var. qabırğaarası əzələlərin cəlb və əzələ zəifliyi inkişafı ilə əlaqədar olaraq mümkün ventilyasiya problemlərdir. bir nəfəs ən azı 20-30 sm H2O-dən çox 50 mm Hg of raS02 artım 15-20 ml / kq, vakuum səviyyəsi ağciyər tutumu azaldılması. Art. lazım tənəffüs dəstək. fast-öğreten tetraplegiya halda uzun mexaniki ventilyasiya tələb edir. OPT da xəstəxanaya göstərişlər atelectasis, sətəlcəm və aşağı qoruyucu hava reflekslerinin inkişaf edir. Muxtar disfonksiyon dövran pozuqluqları səbəb ola bilər. qan təzyiqi, taşikardi, aritmiya, ürək həbs mümkün dəyişməsi. bu iğtişaşlar risk xəstənin fiziki stimullaşdırılması ilə artırır. istifadə etmək tövsiyə a "və? blokerlerinin. Muxtar disfonksiyon kompensasiya reaksiya azaltmaq, buna görə də ağır hipotenziya imkanı zaman PD ilə bədən mövqeyi, qan itkisi və ventilyasiya dəyişir. Xüsusi diqqət arzusu, təzyiq yara-xora, sidik yollarının infeksiyası, ağciyər emboliyası və elektrolit anormallikler qarşısının alınması yetirilməlidir onlar tez-tez düzəliş RE pozulması tələb maye tutma və hiponatremi, qeyd var ADH artması ifraz şifahi qayğı, buynuz və dəri nəmləndirir. lazım kranial sinir iştirakı ilə pisləşməsi xəstələrin dövlət tez-tez səbəb olur. çünki. qarşısını almaq üçün qan təzyiqi nəzarət birbaşa fəaliyyət vasoactive narkotik tələb oluna bilər üçün DVT Suxamethonium xəstəliyin başlanğıc 3 ay ərzində təhlükəli zamanı hiperkaliemiya inkişaf edə bilər. CAS nəzarət etmək lazımdır.. laryngoscopy və Trakeal intubasiya ağır taxikardiya və hipertoniya səbəb ola bilər. heparin tövsiyə olunur, belə ki, onun istifadə arzu olunan deyil. seçimi narkotik belə Vecuronium kimi ürək-damar sistemi minimal təsiri qeyri-depolarizing boşaldıcı edir. Adətən, bu patologiya müxtəlif məhdudiyyətlər 6 həftə (bəzən 9 ay) üçün davam, lakin o, mexaniki ventilyasiya ərzində ən çox ehtiyac mənəvi dəstəkdir. uzunmüddətli tənəffüs dəstək hardware overlay ilə traxeostomiya göstərir. Üstünlük transfer tələb 2/3 xəstələrdə sətəlcəm deyir. Needed antibiotik terapiya, fizioterapiya, böyük diametrli borular bərpası. V, lakin onların effektivliyi hazırda kortikosteroid istifadə edərək xüsusi müalicə kimi sübut deyil. aradan qaldırılması üçün amillər donor plazma həcmi qismən kristallik və albumin başa izlədi humoral otoimmün plazmaferez kursu istifadə olunur. normal gammaglobulin böyük doza daha səmərəli çox sonuncu metodu istifadə.

Giperammonemiâ beyin-atrofičeskaâ

Sm. Retta sindromu.

Giperbilirubinemiâ Nüvə želtuhoj negemolitičeskaâ

Sm. Kriegler-Najar sindromu.

Giperbilirubinemiâ nekon"ûgiruemaâ ailə run

Sm. Gilbert xəstəlik.

Gilervâzkosti sindromu (Val'denstrëma makroglobinemiâ, mieloma množestvennaâ, retikulolimfomatoz makroglobinemičeskij) katlı

Val'denstrëm G. (Waldenstrom G.) - İsveç terapevt.

eynək insanların požilogo yaş Vstrečaetsâ, qadın. Xarakterizə proliferaciej qırmızı plazmatičeskie lenfosit və hüceyrələrin oxşar sümük iliyi hüceyrələri, həmçinin anemiej və giperglobinemiej. müqavimət, plazma immunoglobulin yüksək standartlara daxildir artırır. Otmečaetsâ vysokij risk Görünüş trombozov. Vyâvlâûtsâ limfadenopatiâ, gepatosplenomegaliâ. Bu patologiyası olan množestvennoj mielomy nadir hallarda ney, tipik deyil bağlı kostnaâ sistemi, belə ki, giperkal'ciemiâ və fəsadların vovlekaetsâ fərqli olaraq.

operaciej plazmaferez bilər əvvəl.

Sm. množestvennaâ də Myeloma.

Giperkal'ciemii idiopatičeskoj uşaq sindromu

Sm. Williams sindromu.

Giperparatireoz

İbtidai Giperparatireoz ailə (giperplaziâ paratireoidnaâ nasledstvennaâ, giperparatireoz neonatal'nyj ailə)

Ehtimal autosom recessivnyj növü Miras. giperkal'ciemiej vsledstvie giperplazii paraŝitovidnyh Dəmir ilə bağlı əsas simptomları. , Nəfəs çətinliklər gepatosplenomegaliâ, polidipsiâ, poliuriâ, sudorogi və anemiya yaratma həyat Zapory ən yeni ilk həftə. Otmečaûtsâ giperkal'ciemiâ, gipofosfatemiâ, giperkal'ciuriâ, giperfosfaturiâ, aminoaciduria. Tez-tez vstrečaetsâ sidik. Giperkal'ciemiâ (> 5.5 meq / l), interval Q-T, elongation P-R interval ukoročeniû, gipertenzii arterial'noj gətirib çıxarır təhlükə ürəklərini dayandırmaq artırır. Risk müvəqqəti infuziej kalium azalda bilər. müalicə olmadan uşaq həyat pervye Ay pogibaût. kalsium primenâûtsâ Forsirovannyj diurezin, mithramycin (25 mg / kg), gemodializ, dəmir yolu paraŝitovidnyh hirurgičeskoe Removal səviyyəsini azaltmaq üçün.

anesteziya zamanı gidrataciej və diurezi riayət etməlidirlər. anestezik da ishodnoj somnolencia vacibliyinə sniženy ola bilər. ketamine neželatel'no tətbiqi. monitornyj nəzarət EKQ tələb edir. Bəlkə relaksanty myšečnye reaksiya izvraŝennaâ. succinylcholine və müqavimət Opisany povyšennaâ həssaslıq atracurium üçün. Due osteoporoz polozheniya bədən və anesteziya Chance Patoloji sınıqları zamanı dəyişdirmək üçün. M: F -1: 1

Giperparatireoz Primary vsledstvie karcinomy

Pathology obuslovlena karcinomoj paraŝitovidnyh dəmir yolu. Kliničeskie təzahürləri pervičnom ailə giperparatireoze (sm. Above) ilə takovymi oxşardır. Onur giperkal'ciemii yüksək səviyyədə (> 7.5 meq / l) çoxdur. cərrahi təmizləyicisi karcinomy razvitiem gipokal'ciemii, gipomagneziemii, giperhloremičeskogo acidosis və yersiz funksiyaları ilə mümkün gipoparatireoz sonra dövrü lütf.

Level kalsium, EKQ nəzarət tələb edir.

Orta Giperparatireoz

qan kalsium aşağı səviyyədə dəmir paraŝitovidnyh kompensatornaâ reaksiya olaraq Razvivaetsâ. böyrək patologiyası tez-tez vstrečaetsâ, gipomagniemii giperfosfatemii gipokal'ciemii üçün privodâŝej. sui-istifadə üçün Chance Disease CPUC üçün kalsium usvoeniâ. Kalsium adətən aşağı və ya norma daxilində rütbələri.

düzəliş élektrolitnyh Reputation, monitornyj nəzarət EKQ tələb edir.

Giperplaziâ paratireoidnaâ nasledstvennaâ

Sm. İbtidai Giperparatireoz ailə.

anomaliej yemək borusuna və gipospadiej ilə Gipertelorizm

Sm. Monkey-Frias sindromu.

Gipertermii sindromu

Anesteziologičeskie zlokačestvennoj gipertermii (sm. Gipertermiâ zlokačestvennaâ) oxşar takovym edir.

Gipertermiâ zlokačestvennaâ

farmakogenetičeskogo Xəstəlikləri klassik nümunəsidir. bəzi hazırlıqlar ya stressovyh amillər istifadə edərkən xüsusi lentlər lic bu razvitiyu xəstəlikləri mövcuddur genetičeskaâ predraspoložennost' edir. miopatiâh xüsusilə müəyyən xəstəliklər ilə Vstrečaetsâ vroždennyh 3 raza halda uşaqlar, nə böyüklər. Adətən depolârizuûŝih gevşeticiler istifadə edərkən proâvlâetsâ və anesteziya ilk hallarının 2/3 ilə. Trigger də galogenosoderžaŝie anestezik, tubocurarine, gallamine ola bilər. klinik proâvlenij əsasları sarkoplazmatičeskom reticulum kalsium, vyzvannoe triggernym agent pozulması proseduru yerləşir. Long myšečnye İxtisarlar daha maddələr mübadiləsi üçün privodât (normal səviyyəsindən 10 dəfə), və asidoz razvitiyu giperprodukcii istilik. Otmečaûtsâ qida və karbon dioksid (raS02> 100 mm Hg, pH patologiyası giperprodukciej triiodothyronine (5-15 dəfə çox norma) və / və ya thyroxine ŝitovidnoj železoj ilə bağlı idi. Adətən 20 dən 40 dək 4 fincan raza qadınlar yaşlı proâvlâetsâ . Ən častymi proâvleniâmi var: artım vəzi (diş), taxikardiya, povyšennaâ vozbudimost', tremor, giperprodukciâ istilik, yorğunluq, Potter bədən kütlə, simptomları, zəiflik, trepetanie predserdij glaznye Treatment antitireoidnye hazırlıqlarını (propylthiouracil, methimazole, propranolol) və subtotal'nuû rezekciû daxildir. əməliyyatları ispol'zuût r-antaqonistləri hazırlıq vəzi mümkün ağırlaşmalar... yersiz golosoobrazovatel'noj funksiyaları vozvratnogo sinir zərər və lazım risk istəkləri, obstrukció sdavleniâ gematomoj və traheomalâcii, inkişaf gipoparatireoza nəticəsində Ağır Kəskin Respirator yolları laryngospasm ilk təzahürü gipokal'ciemii ola bilər 40 xəstələrin valideynləri. il bu patologiyası seçim üsulu lechenii radioizotopnaâ terapiya, ÿ isklûčaet risk ümumi anesteziya və cərrahi vmešatel'stva edir.

anesteziya keçirilməsi üçün Nailučšim usloviem éutireoidnoe şərtdir. nevozmožnosti giperdinamičeskie pozuntuları In gemodinamiki kontroliruûtsâ vasitəsilə esmolol. premedikacii isklûčaûtsâ da Antiholinérgičeskie hazırlıq. Tələb dövlətlər (optimal KT vasitəsilə) Ağır Kəskin Respirator yolları obsledovanie lazımdır. Induction adətən Barbitüratlar osuŝestvlâetsâ. fonunda Intubaciâ SSS ilə succinylcholine ya nedepolârizuûŝih minimal'nym ​​təsiri zəiflədici.
azotlu azot ilə birlikdə dəstəkləyən anestezie galogenosoderžaŝimi keyidici. monitorinq temperatur CSS tələb edir. Düzəltmə gipotenzii osuŝestvlâetsâ neprâmymi vazopressorami. Ola bilsin ki, istifadə, ÿ vyzyvaet simpatičeskuû blokada anesteziya regionarnoj.

Giperékpleksiâ (yeni doğulmuş sindromu myšečnoj möhkəmlik)

Genetik xəstəlik doğuşdan dərhal sonra nadir, proâvlâûŝimsâ vyražennoj myšečnoj sertlik edir. Otmečaûtsâ vyražennye myšečnye spazmy Flash səs-küy və ya hərəkət. Em G tədqiqat dövrləri nadir istirahət edir daimi fəaliyyət myšečnuû vyâvlâût. Proâvlâetsâ rvotoj, glotočnymi spasms, glotanii da trudnostâmi. giperékpleksiâ tədricən Myšečnaâ möhkəmlik və həyatının ilk il həftəsində umen'šaûtsâ.

succinylcholine üçün Otmečaetsâ müqavimət pancuronium və neostigmine Normal reaksiya olaraq bu dəfə. succinylcholine sonra Bəlkə ostatočnoe gərginlik. Reaction anestezik və azotlu azot predskazuema galogenosoderžaŝie üçün.

Gipoventilâciâ al'veolârnaâ ideopatičeskaâ. Undiny lənət sindromu (Ondiny)

Dz 1962-ci ildə VVEL adı. Severinhaus (J. Severinghaus) və R. Mitchell (Mitchell R.), ağrılı təsviri əməkdaşları kardiorespiratornyh Araşdırma İnstitutu (San Francisco) Kotorogo Downs nəticəsində provodâŝih yolları beyin ixtiyari qorunması avtomatik işıq nəzarət ventilyasiya utračen edildi. Müəlliflər Pəri Undine şərhləri ilə bu patologiyanın təzahürləri idxal (fr şərhlər -. Ondina) ÿ proklâla svoego vəfasız vozlûblennogo, tezliklə perestanet dishat` bir şey ZASNET poobeŝav.

əhəng Bu, çox mərkəzi sonnogo Nadir forması (. sm Lime sonnogo sindromu) üç obstoâtel'stvami ilə bağlı ola bilər: məğlubiyyət Center P reseptorları, qan məğlub medullârnyh Ağır Kəskin Respirator neurons, Spinn beyin zədələnmiş nishodâŝih dvigatel'nyh yolları SO2 səviyyəsi reagiruûŝih. Oxşar hallar arxa čerepnoj trapping və ya šejnogo şöbəsinin spinnogo beyin (opuholevyh, vospalitel'nyh ya distrofičeskih) ilik golovnogo məğlub barel vozniknut' kliničeskie bilər.

gecə tənəffüs požiznennoj dəstək xəstələr Takie nuždaûtsâ. Bu Pets stasionar və ya altında viewsMe ağrılı (traxeostomiya) və obâzatel'nogo respiratorov istifadə dyhatel'nym ​​daimi çıxışı yaradılması tələb edir.

Gipoglossii-gipodaktilii sindromu

Sm. Aglossii-adaktilii sindromu.

G ipogonadizm

Sm. Klâjnfel'tera.

Gipoparatireoz

(Həmçinin Sm. Albright osteodistrofiâ)

nedostatočnoj vyrabotke və tiroidéktomii zamanı təsadüfi rezekcii paraŝitovidnyh vəziləri də yox paratgormona in Razvivaetsâ, eləcə də ona xroniki böyrək çatışmazlığı, psevdogipoparatireoze, antikonvul'santami terapiya ki, gipomagniemii Store yanına on-nečuvstvitel'nosti edir. Bəlkə kəskin Pancreaticobiliary ilə gipoparatireoza inkişaf.

Otmečaûtsâ giperčuvstvitel'nost' myšečnoj zəif və tetaniej ilə (++ ilə <4.5 Yaxın Şərq dördlüyünün / l) hazırlıq və anestezik, gipokal'ciemiâ sedativnym üçün. Vvedenie metaboličeskij tez plazma ionizirovannogo kalsium səviyyəsi aşağı ola bilər və ya respiratornyj (giperventilâciâ) alkalosis (natrium bikarbonat istifadə edin) nə yadda olmalıdır anesteziya həyata keçirilməsində kalsium və vitamin D. lazımdır. Tələb EKQ monitorinqi, nəzarət və KOS Gas katlı albumin səviyyəsi dəstəklənir. Chance potencirovanie fəaliyyət nedepolârizuûŝih myšečnyh zəiflədici, HE laxtalanma, inkişaf laryngospasm.

Gipoparatireoz infantil'nyj H-sceplennyj

H-sceplennyj recessivnyj type Miras. Disease dövr novoroždennosti sudorogami, myšečnoj sertlik, laryngospasm, giperrefleksiej proâvlâetsâ. Ola bilsin ki, bir nəticə ishal bağırsaq gipertonusa kimi. Glaznye pozuntuları proâvlâûtsâ fotofobiej, blefarospazm, kon"ûnktivitom, keratitom, iz"âzvleniem rogovicy və pomutneniem hrustalika. Otmečaetsâ tez-tez təzyiq vnutriglaznogo lazımdır.

gipokal'ciemiû (sm. Gipoparatireoz) učityvat' lazım anesteziya həyata keçirilməsi.

Gipoplazii Oberschenkel və neobyčnogo üz sindromu

Nasledstvennoe xəstəliyi, bir dominant autosom model sonra ehtimalla peredaûŝeesâ. Otmečaûtsâ sümükləri, qısa burun və rasŝelina göy bedrennoj gipoplaziâ. Bəlkə Hard out-of intubaciâ mikrognatii. ukoročeniâ Nijniy əza üçün Rost aşağı hesab. Loktev sistemləri Chance gipoplaziâ Çiyin sümük məhdudiyyətlər hərəkətlər, gipoplaziâ vertlužnoj vpadiny, bel anomaliyaları kosolapost'. anesteziya və intubacii həyata keçirilməsində yeni çətinliklər göndərə bilər Last. ayrı-ayrı hazırlıq xalis istifadə Xüsusi tövsiyə.

Gipoplaziâ saç və hrâŝej

Sm. Hondrodisplaziâ metafizarnaâ növü Mak-Kusika.

Gipoplaziâ dermal'naâ fokal'naâ

Sm. Gol'tca sindromu.

Gipospadii-disfagii sindromu

Sm. Monkey-Frias sindromu.

Gipotireoz

(Disgeneziâ də vəzi ŝitovidnoj sm.) Vroždennogo kretinizma forma və priobretennoj ûvenil'noj formaları mövcuddur. Otmečaûtsâ gecikmə Rosta, quru dəri, saç tolstye, HE Fiziki fəaliyyət Zapory, tolstyj dil İnkişaf umstvennogo myšečnyj ton Tough səs və gecikmə snižennyj. zamestitel'naâ terapiya tələb edir. neraspoznannym gipotireozom ilə Sick ékstrennym operativnym vmešatel'stvam podvergat'sâ bilərsiniz. kimidir, o cümlədən depressivnym dejstviem ilə hazırlıq daha vyražennoj reaksiyalar ola bilər. Otmečaûtsâ gipotenziâ, damar Collapse. ispol'zuût gidrokortizon vurğulamaq reakciej nocenota rabitə bu dövlətlər müalicə. Mən naznačaût triiodtironin və thyroxine, lakin otsročennoe hərəkətləri başlayın. Adətən ispol'zuût keçirilməsi üçün bir qayda olaraq, əhəmiyyətli dərəcədə Dols edir uyanık dövrü ilə müqayisədə az adi preparatların və daha az doza, lakin tret.

Gippelâ-Lindau (fon Gippelâ-Lindau) sindromu (xəstəliyi) (angimatoz cerebroretinap'nyj, Hippel-Lindau (von Hippel-Lindau) sindromu [xəstəliyi])

Gippel' E. (Von Hippel E.) (1867-1939) -nemeckij oftalmoloq. A. Lindau (Lindau) (1892-1958) - İsveç Patologoanatom. bir dominant autosom model Nasleduetsâ. gemangiomoj ya gemangioblastomoj beyincik və (bəzən məğlubiyyət spinnogo beyin ilə) beyin želudočka stenki IV ilə birlikdə Multiple gemangiomy retina tipik. sahəsində zatylka, golovokruženiem, rvotoj, ataksiej, nystagmus, dizartriej, spastičeskimi Paraparezi Proâvlâetsâ Bolam. Corollary gemangiomy arxa čerepnoj həbsim gidrocefaliâ bilər. Chance gemangiomy üz, kisty və gamartomy böyrək, bişmiş, podželudočnoj vəzi, nadpočečnika və digər orqanları. feohromacitomoj, pečenočnoj və böyrək qüsurları gələcək sočetat'sâ bilər.

System rasstrojstva učityvaût bir anesteziya keçirilməsi zaman.

Giršprunga [Hirschprung] xəstəlik

Sm. Aganglioz vroždennyj bağırsaq.

Gistiocitoz

Sm. Henda-Schuller-Krisčensa xəstəlik.

Gitlin sindromu

H-sceplennoj ya autosomal'noj peredačej ilə Nasledstvennoe Disease. Otmečaûtsâ gipoplaziâ timus çatışmazlığı immunoqlobulinin, qan lenfosit aşağı cirkuliruûŝih nömrəsi. Uşaqlar tez-tez Ranna yaşlı gribkovoj, pnevmokokkovoj ya viral infeksiyalar pogibaût.

anestezie xalis keçirilməsi sonra Xüsusi tövsiyə.

Glancmanna xəstəliyi (sindromu) (Glancmanna qayğı xəstəliklər urombasteniâ)

Glancmann E. (E. Glanzmann) (1887-1959) - İsveçrə gematolog.

autosom recessivnomu (və ya dominant) növü ilə nasleduemoe yersiz svertyvaniâ katlı Redkoe, bir fibrinogen üçün reseptor və ya antigen Villebranda kimi xidmət kotorye otsutstviem trombositlərin səthində bir glikoproteidov daxildir. Bu, xəstələrdə yersiz trombositlərin aqreqasiya və slipaniû gətirib çıxarır. növü gemorragičeskogo diatez ilə Protekaet. Proâvlâetsâ povyšennoj krovotočivost'û, slizistyh mərmi osobenno. Time normal və ya uveličeno qanaxma. normal dəfə svertyvaniâ otmečaetsâ Buggy retrakciâ sgustka edir. adətən norma daxilində trombositlərin sayı, lakin onlar bəzi morflogičeskie və ya funksional anomaliyaları var. neéffektivny stop qanaxma üçün Normal hazırlıq. perelivanie trombosit kütləvi tələb, lakin alloimmunizaciâ həyat perelivaemyh endirildi trombositlərin çıxarır və Wins bu üsul müalicə azaldır. hormonlar ala bilərsiniz Sick.

Glikogenozy

1TIP (Girke xəstəlik, glycogenosis gepatonefromegal'nyj, Girke-van-Krevel'da sindromu)

Girke E. (Von Gierke E.) (1877-1945) - Alman patoloq.

Otozomal-dominant Miras. Azlığı Qlükoza-6-fosfatazy (bişmiş və Mobil osobenno) content izbytočnomu normal kimyəvi strukturu glycogen gətirib çıxarır. xəbərdarlıq ağız vasitəsilə hər 2-3 saat qidalanma gipoglikemii üçün. Otmečaûtsâ giperurikemiâ, artım gecikmə və İnkişaf gepatomegaliâ, gemorragičeskij diatez of-trombocitarnoj disfonksiyon umstvennogo. Uşaqlar nadir hallarda 2 yaşındakı yaş pereživaût. əməliyyatlar zamanı Otmečaetsâ asidoz və gipoglikemiâ. Tövsiyə diazoxide. narkoz zamanı məzmunu və KOS qlükoza nəzarət tələb edir. glycogen daxil turşusu çevirmək Out-of nevozmožnosti moločnuû laktat tərkibli infuzionnye rastvory istifadə göndəriləcək deyil.

anesteziya zamanı 5% qlükoza davamlı infuziya çıxış edib. Qeyd acidosis natrium bikarbonat idarə.

Type II (Pompe xəstəliyi, glycogen storage xəstəlik ümumiləşdirilmiş)

J. Pompe (Pompe J.) - Dutch həkim.

Otozomal-resessiv miras. ürək, əzələ, qaraciyər və beyin normal kimyəvi strukturu həddindən artıq glycogen məzmunu gətirib çıxarır lysosomal -1,4-qlükozidaza, bu çatışmazlığı. (VDP maneə səbəb ola bilər) cardiomegaly və ürək çatışmazlığı, subaortic stenozu, əzələ hipotoniyadan, macroglossia var var. Nevroloji iğtişaşlar azalma öskürək, tıxac refleks, dəyərsizləşmiş udma büruzə bilər. ağ ciyər arzu və atelektazirovaniya tez-tez hallarda var. Yenidoğulmuşlarda nadir hallarda yaşamaq.

anesteziya zamanı şüurun olmaması obstructive iğtişaşlar riskinin artması hesab edilməlidir. Içe çekildiğinde anestezik xüsusilə ürək çatışmazlığı olan xəstələrdə, miokard depressiya səbəb olur. preload da subaortic stenozu arzuolunmaz azalması, afterload iştirakı, Iasi və miokard yığılma artırmaq. Zaman əzələ hipotenziya Miyorölaksanlar depolarizing istifadə qarşısını almaq lazımdır. diaqnostik biopsiya üçün lokal anestezi istifadə üstünlük.

Type III (Cori xəstəliyi, Forbes xəstəliyi)

Corey D. Teresa (Cori G. Th.) (1896-1957) - Amerika biokimyaçı. D. Forbes (Forbes G. V.) (1915-ci) - Amerika pediatr.

Otozomal-resessiv miras. qaraciyər və əzələ glycogen uzun filialları ilə anormal quruluş toplanması gətirib çıxarır Amilo-1,6-qlükozidaza, yoxdur. ürək əzələ glycogen toplanması və miokard hipertrofiyası və əzələlərin ayrı-ayrı qrupları, ürək keçirilməsi və koronar dövriyyəsi gələcəkdə myopathy qoşulması pozulması gətirib çıxarır. yaxşı həyat üçün proqnoz.

Əməliyyat zamanı hipoqlikemiya inkişaf edə bilər. Bəzən hyperlipidemia səbəbiylə ketoasidozu inkişaf edir. Xüsusi keyidici heç bir problem deyil.

Type IV (Andersen xəstəliyi, amylopectinosis)

Baxın. Andersen xəstəlik.

V növü (Mac Ardley-Schmid-Pearson xəstəlik Mack Ardley xəstəliyi mIofosforilaznaya çatışmazlığı)

B. McArdle (MacArdl B.) - English nevroloq.

P. Schmid (Schmid R.) (1922 -) - İsveçrə həkim və biokimyaçı.

K. Pearson (Pearson C.).

Otozomal-resessiv miras. əzələlərin normal kimyəvi tərkibində glycogen toplanması səbəb Glycogen phosphorylase qüsur. əzələ zəifliyi, ürək çatışmazlığı var. Miopatiya tənəffüs problemləri kimi özünü göstərir.

Miyorölaksanlar üçün anesteziya mümkün batil cavab zamanı narkotik ürək funksiyası əzici, ehtiyatla istifadə olunmalıdır. Qısa cərrahi müdaxilə zamanı istirahət üçün təhlükəsiz dərman atracurium edir. Suxamethonium silindi olmalıdır.

Sənədin növü: VI (Hers [Hers] xəstəlik gepatofosforilaznaya çatışmazlığı)

Otozomal-resessiv miras. Glycogen phosphorylase çatışmazlığı normal hepatositlərin və leukocytes ildə glycogen toplanması gətirib çıxarır. Orada hypoglycemia.

Zaman anesteziya və qan qlükoza səviyyəsi sonrakı davamlı monitorinqi.

Karlıq və funksional anadangəlmə ürək pozğunluqları (Zhervella-Lange-Nielsen sindromu)

otozomal resesif şəkildə ötürülən xəstəlik, ikitərəfli sensörinöral karlıq ilə təqdim fiziki güc və ya sinir həyəcan zamanı şüur ​​itkisi yakalamalarında. interval QT EKQ qeyd uzun, bir kələ-kötür Biphasic ya ters T dalğa ürək dayanması risk var. Bəzən mülayim hipoxrom anemiya var. Death mədəcik fibrillation ya asystole aparıcı mədəcik taxikardiya nəticəsində baş verir. Wanted EKQ monitorinqi və batareyası quraşdırılması. Ən çox xəstələr 3-14 yaşında ölmək. 1 IF: 100 000-1: 200 000.

Doğuşdan sensörinöral karlıq və guatr

Baxın. Pendred sindromu.

Karlıq keçirici + + microtia hypertelorism və üz yarıq

Baxın. Bixler sindromu.

glucagonomas

pankreas islet hüceyrələri Glucagon-vyrabatyvayuitsaya xərçəng. diabet müşayiət. Bu qan şəkər səviyyəsi nəzarət edir.

Gowers-Welander myopathy

Baxın. Welander əzələ atrofiyası.

Goldenhar [Goldenhar] sindromu (dysplasia Oculo-qulaq onurğalı)

Goldenhar M. (M. Goldenhar) (1924-1993) - Amerika dermatoloq.

diş malformations, qulaq və üz yarısı hiperplaziyası və dermoid kist və ya lipodermozom konyunktivanın ilə eşitmə meatus birləşməsi.

Bu patologiyası olması Trakeal intubasiya üçün çətinliklər yaradır və anesteziya zamanı qaz mübadiləsini təmin etmək üçün xəstənin nəfəs yolları çıxışı təmin edərkən alternativ həllər tələb edir.

Goldscheider xəstəliyi

Baxın. Epidermolysis Bullosa anadangəlmə.

Qolts sindromu (fokus dermal hypoplasia)

P. Qolts (Qolts R.) - Amerika dermatoloq. kişi fetuses ölüm ilə dominant miras X-bağlı. yağlı protrusions ilə incəlmə dəri var geniş sahələri, müəyyən sahələrdə, ləkələr, ağız və digər sahələrdə çox papillomaların dəri tam olmaması ola bilər. Iskelet qüsurları micrognathia, kifoz, scoliosis, yarıq vertebrae, üz və bədən, və s asimmetriya daxildir. Mandibular hypoplasia, diş qüsuru, yarıq dodaq, dil, daxili orqanların inkişaf qüsurları var.

üz və diş asimmetriya səbəbiylə hava açıklık, boyun bel sərtliyindən təmin çətinliklər ola bilər. A ciddi problem ola bilər

Homosistinuriya

Otozomal-resessiv miras. maddələr mübadiləsinin anadangəlmə səhvlər cystathionine sentetaz bir çatışmazlığı ilə bağlı. Mümkün koronar damarların thromboses, yuxu, böyrək damarları, ağciyər embolism (tələb heparinization) lens dislokasiya, osteoporoz, psixi pozğunluqlar, hipoqlikemiya, böyrək çatışmazlığı. Ümumiləşdirilmiş venoz tromboz və arterial tromboz hipertoniya, hemiplegia və erkən ölüm gətirib çıxara bilər. xarici sindromu Morthal xəstələrin kimi görünür. Iskelet anomaliyaları: dolihostenomieliya, keeled ya huni sinə eybəcərlik, scoliosis, Kyphosis, ayaq deformities, osteoporoz. Orada metionin, Homosistein konsentrasiyası artırılması və plazmada sistin səviyyəsi azalıb edilmişdir.

anesteziya sistemli pozulması hesab edilməlidir zaman. zəbt fəaliyyəti (ketamine metageksiton) artırmaq narkotik istifadə etmək olardı, buna görə də Diger reaksiyalar, bir tendensiya var. əyməyin damarlar sonra tez-tez trombozu inkişaf edir. xəstəliklərin Tövsiyə mühafizəkar müalicə. Cərrahi prosedurlar yalnız zəruri hallarda həyata keçirilir.

Gonadala disgenetichesky sindromu

Baxın. Turner sindromu.

Gorlin-Qolts sindromu (Gorlin-Qolts sindromu, bazal hüceyrəli nevus sindromu, Gorlin sindromu)

P. Gorlin (Gorlin R. J.) - Amerika patoloq. R. Goltz

(Qolts R.) - Amerika dermatoloq.

perinatal ölüm (97%) yüksək Otozomal dominant miras. Multiple bazal hüceyrəli karsinom, çənə kistler. spinal anomaliyaları gizli beyin herniation var var.

intubasiya çətinliklər var. anesteziya narkotik seçilməsi konkret tövsiyələr təsvir deyil.

Gaucher xəstəliyi (lipidoz glyukotserebrozidny, glyukotserebrozidoz)

Gaucher F. (Gaucher Ph Ch Ye ..) (1854-1918) - Fransız dermatoloq.

Otozomal-resessiv miras. xəstəlik dəyərsizləşmiş maddələr mübadiləsi glucocerebroside (p-qlükozidaza) ilə bağlıdır. xəstəlik simptomları və preoobladayuschey başlanğıc yaş fərqli üç formaları var. Zaman uşaq və ya kəskin forması simptomlar həyat 2-3-ci ay görünür. nevroloji bozuklukları, "pseudobulbar iflic" çəpgözlük ilə, udma çətinliyi, qırtlaq spazm, opisthotonos hakim. qidalanma, hepato- və splenomegaly ilə səciyyələnir. Mümkün arzu sətəlcəm. Erkən ölüm və ya tənəffüs pozuqluqları. azyaşlı formada də nevroloji simptomlar üstünlük təşkil edir. Xroniki və ya böyüklər forma hallarda rast gəlinir. xəstəlik ilk il etsizni başlayır. patoloji sümük sınıqları, hepatosplenomegali var var. orta dəyişikliklər trombositopeniya, neytropeniya, anemiya daxildir.

anesteziya zamanı arzu ağ ciyər, bu da nəzərə sistemli pozulması almalıdır baş verə bilər.

benign Granülomatozu

Baxın. Sarkoidoz.

lipid Granülomatozu

Bax. Henda-Shyullera-Krischensa xəstəlik.

miras X-bağlı rejimi ilə Xroniki granülomatöz xəstəliyi

xəstəlik hepatosplenomegali qaraciyər absesi, sepsis, kiçik sümük, xoralı stomatit, xroniki ishal, paraproctitis of osteomielit, pericarditis ilə, erkən uşaqlıq boyun limfa düyünləri artması, dermatit, tənəffüs yollarının ağır dağıdıcı infeksiya ilə büruzə verir. ciddi infeksiyalar belə stafilokoklar kimi hüceyrədaxili bakteriyalar, həzm neytrofillərin mümkün deyil. leykositoz, anemiya, plazmada immunoglobulins yüksək konsentrasiyası var.

boyun Granülomatozu limfa düyünlərinin uşaqlarda hava açıklık və intuisiya saxlanılması çətinliklər yarada bilər. Fibreoptic intubasiya istifadə edilə bilər.

Granuloma gistokistoznaya

Bax. Henda-Shyullera-Krischensa xəstəlik.

Grondblada-Strandberg xəstəliyi (Pseudoxanthoma elastik, "artıq mədə" sindromu)

otozomal dominant və autosom resessiv şəkildə ötürülən nadir irsi bozukluğu. bütün pozuntular əsasında degenerasiya və dəri lezyon və qan damarlarının səbəb olur elastik liflərdən parçalanma yalan. Dəyişdirilə dəri sarı hue var. qarın əzələlərinin var anadangəlmə olmaması. qan damarlarının artan kövrəklik hematoma formalaşması aparıcı və venadaxili infuziya yerlərdə tez-tez dəyişiklik tələb edir. damar xəstəliyi bəzən mədə-bağırsaq qanaxma və ya koronar damarların tıkanıklığı, beyin və ətraf damarların səbəb olur. Mümkün tac tromboz, beyin və əzalarını. Bu hipertoniya və koroner arter xəstəliyi riskini artırdığını qeyd etdi. Endocardial əhənglənməyə ürək arrhythmias və qəfil ölüm aparıcı cəlb və ürək sistemi aparılması ola bilər. görə əzələ zəifliyinə öskürək hərəkətləri həyata keçirmək edilməməsi əməliyyatdan sonrakı dövrdə problemlər yarada bilər. böyrək çatışmazlığı ilə birləşməsi.

anesteziya zamanı hesab mövcud pozuntuları nəzərə almalıdır. Bu monitor EKQ, qan təzyiqi nəzarət edir. Care intubasiya və mədə boru tətbiqi zamanı qəbul edilməlidir. anesteziya narkotik istifadə üçün xüsusi tövsiyələr, no.

Diaphragmatic yırtıq anadangəlmə

doğru və yalan diaphragmatic yırtığı fərqləndirir. əsl hernias sinə boşluğunda öz çıxıntı diafraqma incəlmə qeyd edin. Hernial sac diafraqma, peritonun hesabatı və visceral plevranın bir incəlmə ibarətdir. Zaman saxta yırtıq hernial sac yoxdur. Abdominal orqanları (dalaq, mədə, bağırsaq loops, qaraciyər sol lob) geniş diyafram vasitəsilə sinə boşluğunun hərəkət. Artıq ilk bir neçə dəqiqə və ya həyat qeyd sianoz, nəfəs, qusma, və arrhythmias darlığı saat. ürək peristaltic noises eşitdim olunur. Görmə dərhal doğum Scaphoid qarın sonra aşkar edilə bilər. diaphragmatic yırtığı şübhəsi dərhal endotracheal entübasyon və mexaniki ventilyasiya tələb ventilyasiya maska ​​yeni doğulmuş bir contraindication edir. Cərrahi müdaxilələr tez-tez təcili göstəricilər edilir. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə nəfəs, hipoksiya, asidoz, ürək çatışmazlığı, pnevmotoraks, və tənəffüs çatmazlığı darlığı ola bilər. tənəffüs çatmazlığı şiddeti adətən ağciyər hiperplaziyası dərəcəsi, t. E. yırtıq meydana gəlməsi zaman asılıdır. Tez-tez uzun müddətli mexaniki ventilyasiya tələb edir.

ağır reanimasiya və dövlətin sabitləşməsi ilə Yenidoğulmuşlarda əməliyyat əvvəl həyata keçirilir. ağır ağciyər hiperplaziyası ildə ağciyər hipertoniya azaldılması üçün ekstrakorporal membran oksigen və təyin nitrooskida istifadə edərək. 1 2300 IF.

böyüklər Diaphragmatic yırtıq

Bu patologiya tez-tez tanınmamış və induksiya və ya anesteziya baxım əsnasında çatmazlığı göstərir. azalma aşağı özofagus sfinkter və mədə arasında "təzyiq maneə" var. Özünü retrosternal ağrı, yanma hissi və pharyngeal reflü.

Kəskin bağırsaq maneə kimi eyni tədbir riayət etməlidir regurgitation və arzu anestezioloq qarşısını almaq üçün. əməliyyatdan əvvəl, bir antacid (0,3 molar natrium sitrat həll 15-30 ml) və H2 rəqib (ranitidin 150 mg şifahi və ya 50 mq əzələdaxili) müəyyən. metoclopramide istifadə aşağı özofagus sfinkter ton artırmaq üçün, 10 mg; Domperidon, 10 mg; Sizaprid, 10 mg.

Yırtıq göbək cord

Baxın. Ekzofalos.

bel bel

Baxın. Myelomeningocele.

Goodpasture sindromu

Goodpasture EV (Goodspasture E. W.) (1886-1960) - Boston bir patoloq.

zirzəmi membran antikor formalaşması ilə qlomerulonefrit. fibroz ilə ağır təkrarlayan ağciyər qanaması ilə birgə. hipertoniya, anemiya, böyrək çatışmazlığı var. Xəstələr steroid qəbul edə bilərsiniz.

əməliyyatdan əvvəl, plazmaferezi üçün lazım ola bilər.

Gunter (Hunter) sindromu

Baxın. Mukopolisaxaridoz növü II.

Hurler (Hyurler) sindromu

Baxın. Mukopolisaxaridoz növü I.

Gunther xəstəliyi

Baxın. Eritropoetik porfiriya.

« əvvəlki sonrakı »
= Dərslik məzmun gedin =

г