tibb || psixologiya
Tibbi Parazitoloji / xəstə anatomiya / pediatriya / Patoloji fiziologiya / otorhinolaryngology / Səhiyyə sistemi təşkilat / onkologiya / Nevrologiya və Nöroşirürji / İrsi genetik xəstəlikləri / Dəri və zöhrəvi xəstəliklər / tibb tarixi / Yoluxucu xəstəliklər / İmmunologiya və Allerqologiya / hematoloji / Valeology / Sıx baxım, anesteziologiya və reanimasiya, ilk yardım / Səhiyyə və sanepidkontrol / kardiologiya / baytarlıq / virusologiya / Internal Medicine / Mamalıq və Ginekologiya
« əvvəlki sonrakı »

Д



Diamond-Blekfana sindromu (hipoplastik anemiya, eritrogenez qüsurlu)

Bax. Blekfana-Diamond sindromu.

Datça-Kentucky sindromu

ağız Lockjaw məhdud açılması nəticəsində büruzə nadir anadangəlmə bozukluğu (ehtimalla aşağı çənə koronovidnogo artması prosesi). barmaqları (psevdokampodaktiliya) ağır flexion eybəcərlik də var.

Fibreoptic Trakeal intubasiya üçün laryngoscopy tələb edə bilər.

Down sindromu (mongolizm, trizomi 21)

(J. Down) D. Langdon Down (1828-1896) - London English həkim.

bir cüt üçün Trisomy 21 iştirakı səbəb Doğuşdan bozukluk. böyük dil, kiçik ağız var. boyun effektiv ola bilər. Bu anadangəlmə ürək qüsurları, arakəsmələr xüsusilə qüsurları (işlərin 50%) ilə birlikdə.

Mümkün çətin intubasiya, yuxarı tənəffüs yollarının obstruksiyası. xüsusilə ürək cərrahiyyə sonra, risk postintubatsionnogo stridor artdı. extubation laryngospasm baş verə bilər sonra. eyes atropin çox həssas, lakin böyük dozada hyoscine hipersalivasyon aradan qaldırılması üçün tələb edir. Sürətlə hypoglycemia inkişaf edir. problem asymptomatic qeyri-sabitlik atlantooktsipitalnom şöbəsinin (10-22%) olması ola bilər, belə ki, intubasiya çox diqqətlə edilməlidir. boyun Tövsiyə preoperatif radiographs. atlas və diş kimi oynaq səthinin ön arch arasında məsafə çox 5 mm olarsa, bu nəticələri ilə qovşağında qeyri-sabitlik göstəricisidir. ketamine anesteziya uncooperative xəstələrin kiçik dozada üçün hazırlamaq üçün istifadə edilə bilər. anesteziya narkotik seçimi əsasən eşlik eden ürək patologiyası ilə müəyyən edilir. Bu xəstəlik artan hallarının subesophageal stenozu olan uşaqlar, belə ki, 20% endotracheal boru kiçik tələb olunur. Böyük dili və aşağı əzələ ton obstructive yuxu zamanı problemləri və afyon istifadə istehsal edə bilər. aşağı simpatik ton bradikardiya ilə əlaqədar daha tez-tez baş verir və proqram ayrı-ayrı vagolitikov tələb edir. adətən yaş normallerinin altında qan təzyiqi. yetkinlik xəstələrin demək olar ki, yarısı hipotiroidizm inkişaf edir.

Debre Fibiger sindromu (duz itkisi ilə anadangəlmə hiperplaziyası)

İrsi patologiyası corticosteroid sintez (sistemlərinin sitoxrom P450 hidroksidləşməsi sistemlərinin blok fermentlər). Orada androgens overproduction və adrenal korteks gidrokortizola kortizol sintezinin pozulması, hipofiz tərəfindən ACTH ifraz artıb. Verilnaya solteryayushaya və mümkün formaları səbəbiylə ferment 21 hydroxylase olmaması. natrium itkisi verilnoy forması aldosteron ifraz ilə kompensasiya olunur. kəskin adrenal çatışmazlığı (psevdopilorostenoz) klinik şəkil inkişaf daha ağır forması solteryayuschey, sidik natrium və xlor ifraz artırır. sonuncu forması yeni doğulmuş dövrdə özünü göstərir. Qızlar tez-tez oğlanlar cinsiyyət strukturu adətən normal, yalan ikicinsiyyətlilik tapılmadı. ilk gün həyat, tez-tez qusma, ishal, nasazlıq, qidalanma, exsicosis, əzələ hipotoniyadan, qarın ağrısı həftə. ürək-damar dağılması Bəlkə inkişafı. Death ani ürək həbs alınacaq hyperkalemia baş verir. uşaq adətən birdən pales adynamic selikli qişasının və akrotsianoz of göyərmə, dəri, qızartı, periferik qan təzyiqi zərbə olmaması müəyyən deyil of ebru inkişaf olur.

hyperkalemia, metabolik asidoz, azotemia, hiponatremi: klinik pilor stenozu kimi. şoran ilə maye terapiya korrektə, hormon əvəz terapiya (hydrocortisone 10-15 mq / kq, 3 mq prednizolon / kg) istəyirdi.

degenerasiya hepatolenticular

Baxın. Wilson xəstəliyi.

elastik degenerasiya

Baxın. Aliber dermatoliz.

Denny-Brown sindromu (miastenik sindromu)

Clinical təzahürləri myasthenia bənzəyir. sindromu peptid əmələ gətirən bədxassəli şişlər, xüsusilə bronhokartsinomy bir komplikasyonudur. Bu böyüklər daha çox, lakin lösemi, SLE və azyaşlı romatoid artrit olan uşaqlar, eləcə də əvvəl qəbul edən xəstələrdə və streptomisinin və Neomisin kimi əməliyyat antibiotik sonra aşkar edilə bilər.

Exfoliative körpə dermatit

Baxın. Ritter xəstəliyi.

Dermatomiyozit (Polimiozit, Polimiozit, Un-Wagner. Ferrihta-hes xəstəliyi)

EL Wagner (Wagner E. L.) (1829-1888) - Alman həkim; Unferriht (Unverricht NG) (1853-1912) - Alman həkim; Hepp P. (AR Knerr) - Alman həkim.

Bu skelet əzələlərinin bir lezyon ilə naməlum etiologiyalı bir multisystem birləşdirici toxuma xəstəlikdir. Bir çox sinxron skelet əzələ iltihabı görünür. Muscle zəiflik (adətən proksimal əzələlərin) udma bozuklukları, ağciyər arzusu və sətəlcəm gətirib çıxara bilər. qabırğaarası əzələlərin və diafraqma zəifliyi tənəffüs çatmazlığı gətirib çıxara bilər. Xəstələrin 70% məhdudlaşdırıcı ağciyər xəstəliyi var. hallarda 30-40% miokardit ürək blok, sol mədəciyin disfunksiyası ümumi olunur. şişlərinin 10% 40 il sonra xəstəliyin inkişafı ilə mümkündür. döş, ağciyər, mədə və uşaqlıq ən ümumi karsinoma. SLE, scleroderma, romatoid artrit ilə birləşməsi. plazma kreatin kinase qeyd artım.

sancılar çətin intubasiya və ağız açılması ola bilər. tez-tez ağciyər xəstəliyi və anemiya var. atipik fəaliyyəti pseudocholinesterase səbəbiylə qeyri-depolarizing boşaldıcılardan qarşı yüksək həssaslıq görüşdü. Miyorölaksanlar depolarizing istifadə edərkən hyperkalemia bir risk var. əməliyyatdan sonrakı dövrdə biz tənəffüs çatmazlığı inkişafı ilə skelet əzələlərinin zəifliyi gözləmək lazımdır. Bəzi xəstələr cərrahiyyə və anesteziya zamanı hormon əhatə up tələb kortikosteroid edir. cytotoxic agentləri müalicəsi üçün də istifadə edilə bilər: azatioprin, siklofosfamid və metotreksat. Bu, onların yan təsirləri nəzərə almaq lazımdır.

lipodermatosclerosis

Baxın. Skleroderma.

Desmogenez imperfecta (qüsurlu desmogenez Rusakova)

Bax. Ehlers-Danlos sindromu (-Rusakova) sindromu.

De Toni-Debre-Fanconi sindromu

. Böyrək boru Fanconi sindromu baxın.

Ventriküler septal qüsuru (VSD)

* Daha səs-küy - kiçik qüsur ".

Adətən antibakterial örtüyü sərf edirlər. Bu sistem damar müqavimət azalma orta məsləhətdir. Hipovolemiya yol olmalıdır.

Atrial septal qüsur (ASD)

Bu antibiotik əhatə məsləhətdir. PR azaldılması PD ilə aralıq ventilyasiya (IPFV) artır şunt, azaldır.

sinir boru qüsur

Baxın. Myelomeningocele.

ön qarın divarının qüsur

Baxın. Gastroschisis.

insulin reseptorlarının qüsur

Baxın. Leprechaunizm.

qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz of çatışmazlığı

Baxın. Favism.

qaraciyər glucuronyl çatışmazlığı

Bax. Kriqler-Nacar sindromu.

pyruvate kinase çatışmazlığı

Bu Qlikolitik ferment çatışmazlığı adətən anemiya, splenomegaly və erkən Cholelithiasis göstərir. Clinical təzahürləri sferositoz bənzəyir.

anesteziya narkotik istifadə üçün xüsusi tövsiyələr, no. Nəzərə anemiya ilkin səviyyəsi almaq lazımdır.

tiamin əskikliyi

Baxın. Beriberi.

Diabetes bürünc

Baxın. Hemochromatosis və hemosiderosis.

Vasopressin davamlı Diabet

Baxın. Nephrogenic Diabet insipidus. Nephrogenic Diabet insipidus (diabet vasopressin davamlı diabet insipidus böyrək)

Anadangəlmə xəstəlik mirasın bir X-bağlı resessiv növüdür. poliuriya və polidipsi, gipostenuriey ilə özünü. Aşağıdakı Sidik Osmolalitesi (<300 mOsm / l) serum osmolarity. Bu simptomlar Dəğum sonra qısa görünür və qızdırma, spazmı, qusma, qəbizlik ilə müşayiət olunur ağır susuzlaşdırma gətirib çıxara bilər, və ölüm gətirib çıxara bilər. Sonradan hydronephrosis və mesane hipertrofiyası inkişaf etmişdir.

Diabetes insipidus böyrək

Baxın. Nephrogenic Diabet insipidus.

İshal anadangəlmə xlorid (ishal ilə alkaloz)

Doğuşdan, otozomal resesif şəkildə ötürülür. həyatının ilk günlərindən yüksək xlorid content, bloating və meconium olmaması ilə boş stools ortaya qoydu. kilo, sarılıq, susuzlaşdırma, hiponatremi, hipokaliemiya və metabolik alkalosis qeyd.

düzəliş RE pozulmasına görə lazımdır. Hyperventilation tamamilə əks göstərişdir.

1:30 LLC IF.

özofagus divertikulu

cərrahiyyə və anesteziya bütün dövr ərzində arzusu və ağciyər ağırlaşmaları inkişaf riski olaraq qalır.

Diggve-Melchior-Clausen [Dyggve-Melchior-Clausen] sindromu

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. birgə mobillik məhdud barrel sinə, scoliosis, bel hiperlordoz, Bu qısa magistral, mikrosefaliya, və skelet anormallikler ilə xarakterizə olunur.

boyun bel patologiyası ilə əlaqədar mümkün çətin intubasiya.

Di George [DiGeorge] sindromu

Timus və paratiroid bezlərinin. Agenesis baxın.

Dysostosis acrocephalic Nagera [Nager]

dominant şübhəli Otozomal ilə ötürülən irsi xəstəlik. Orada barmaqları I və radius hiperplaziyası ilə xüsusiyyətləri üz-çənə dysostosis (Franceschetti sindromu) birləşməsi. Oral-üz anomaliyaları palpebral, hipoplaziyası və aşağı qapaq coloboma eyelashes, kəskin mandible hipoplaziyası, sərt damaq qısaldılması, azı dişlər rudiments hipoplaziyası daxildir. Son inkişaf qüsurları intubasiya çətinliklər yarada bilər.

Dysostosis mandible-üz (dysostosis nizhnechelyustnolitsevoy, Treacher-Collins [Treacher-Collins] sindromu, Franceschetti sindromu, Franceschetti-Tsvalena [Franceschetti-Zwalen] sindromu, sindromu Thompson)

yüksək proyavlyaemostyu ilə otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. Müxtəlif əlamətləri görə ilk gill tağları qüsurları baş. Çox anomaliyaları ilə səciyyələnir: palpebral ikitərəfli almacıq sümüyü hypoplasia və orbit, mandibular hypoplasia, qulaqları anormallikler, "quş adam" eşitmə pozuqluqları, parotid vəziləri, microphthalmia, göz anormallikler olmaması. Mümkün anadangəlmə ürək xəstəliyi. Bəzən arc-formalı göy və ya bir yarıq makrostomiya, choanal atresia, açıq bite, əza və digər skelet anormallikler qüsurları var. görə Pierre Robin sindromu və Goldenhar o micrognathia ananalogichny üçün intubasiya mümkün çətinliklər (bax. Goldenhar sindromu). Mechanical ventilyasiya 16G iynə vasitəsilə yüksək tezlikli transtracheal çıxış ilə təmin edilə bilər.

Dysostosis Crouzon craniofacial

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. Səciyyəvidir ki deliksiz vaxtından əvvəl kəllə sutures, onun Kırıkkale'de nəticələnir. hypertelorism, exophthalmos, çəplik, nystagmus, dimdikli burun, çənə, nəslindən hypoplasia, qısa yuxarı dodaq, yüksək Kebo, yarıq damaq və ya dil, böyük dil, ikitərəfli atresia, karlıq və zəka geriliyi: qarşısında anomaliyaları var.

intubasiya çətinliklər var. anesteziya narkotik seçilməsi xüsusi tövsiyələr, no. 1:25 LLC IF.

Disavtonomiya

bir segmental ya ümumiləşdirilmiş mərkəzi sinir sistemi xəstəliyi kimi çalışır sinir sisteminin disfunksiyası. Nevroloji simptomlar dəyişir. xəstəlik, anadangəlmə irsi və ya qazanılmış ola bilər. Prot kisəsi və bağırsaq, impotensiya, dəyərsizləşmiş maddələr mübadiləsi VE, orthostatic hypotension, tər, göz yaşları və tüpürcək ifraz azalma bir disfonksiyon edir.

Doğuşdan ya ailə, disavtonomiya (bax. Disavtonomiya ailə, Riley-Day sindromu) aşağı həssaslıq və yüksək emosional davamsızlıq ilə ağır büruzə verir.

dopamin-p-hydroxylase çətinliyi ilə birlikdə İrsi disavtonomiya. istifadə müalicə lakin digidroksifenilserin (a-DOFS) üçün.

Əldə və ya təmiz disavtonomiya ümumiləşdirilmiş (Shy-Drager sindromu, Parkinson xəstəliyi, distrofiyası olivopontotserebellyarnaya) və ya segmental (səpələnmiş skleroz, syringomyelia, distrofiyası, refleks simpatik, onurğa beyni zədə) xəstəliyi, və periferik nevropatiya (Guillain-Barre sindromu təzahürüdür, şəkərli diabet, xroniki alkoqolizm, amiloidoz, porfiriya). müalicə, arxa Trendelenburg mövqeyi, mineralokortikoid prostaglandin inhibitorları, p-blokerlerinin, sempatomimetikler, dopamin agonistler, sintetik vasopressin analoqu, desmopressin və sintetik somatostatin analoq octreotide bir yuxu istifadə tənbəl mövqe nocturnal diurezi və hipertoniya qarşısının alınması azaltmaq üçün, duz gündəlik doza artırmaq.

avtonom sinir sisteminin disfunksiyası olan xəstələrdə Features anesteziya bütün bu xəstəliklərin və sindromlar əsasən ümumi. mümkün beyin işemiya və infarktı ilə ağır hipotenziya artması risk. O, həmçinin ağır hipertoniya inkişaf edə bilər. Adətən hipovolemiya, koklama çünki vazodilatsii giriş yerli anestezik spinal epidural anesteziya uyğunluğ qeyd. background ventilyasiya və içe çekildiğinde anestezik depressiya və qan dövranı vazodilatsiyu səbəb neingalyatsionnyh kimi Ümumi anesteziya, təhlükəsiz deyil. İnvaziv qan təzyiqi monitorinq tövsiyə olunur. Hypotension mayeləri və Vasopressors yalnız birbaşa fəaliyyət infuziya aradan qaldırılması. pis qan itkisi tolerantlıq var. Due bədən temperaturu monitorinq susuzlaşdırma ilə hipertermi risk tələb olunur.


Disavtonomiya ailə

CM. Riley-Day sindromu və disavtonomiya.

Tiroid dysgenesis (kretinizm atireoidny)

hipotiroidizm simptomları ilə xarakterizə irsi xəstəlikdir. Yenidoğulmuşlarda, ectopia tiroid vəzinin hiperplaziyası və ya aplaziya bilər. Bu qan thyroxine aşağı səviyyədə olduğunu qeyd edib. iğtişaşlar nəfəs üz və boyun, hipotermi, bradikardiya, kardiomiopatiya, qəbizlik, nasazlıq, şişlik kiçik özünü açıq Fontanel, uzun hiperbilirubinemiya. Daha sonra macroglossia, qarın şişkinliyi, hipotenziya, saç və dəri, dəyirmi üz və kobud səs quruluq ortaya qoydu. əvəzedici terapiya olmadıqda böyümə geriliyinə müşahidə və kəşfiyyat azalıb.

macroglossia səbəbiylə mümkün çətin intubasiya. Tez-tez anestezik üçün artması həssaslıq var. Muscle zəiflik tənəffüs problemləri yarada bilər. Bəzən hormon əhatə etmək lazımdır. Mümkün hypoglycemia və elektrolit iğtişaşlar (Həmçinin. Hipotireoz bax). GTC 1: 5300; M: F -1: 1.

Ectodermal displazi Doğuşdan angidroticheskaya (Christa-Siemens-Turayna sindromu)

miras resesif rejimi X-bağlı. Bu diffuz ectodermal iğtişaşlar göstərdi. tər vəzilərinin, dəri atrofiyası, saç köklərində və kəskin azalması piy vəzilərinin olmaması hipoplaziyası var var. Hipertermi ölüm və ya əqli geriliyi gətirib çıxara bilər. lacrimal, bronxial vəziləri və həzm traktının atrofiyası var. Tez-tez ağciyər infeksiyaları istilik var dözümsüzlük.

Mümkün çətin intubasiya. anesteziya zamanı monitorinq bədən istiliyi tələb olunur. Temperatur soyuducu fəaliyyət olmalıdır. soyudulur Motratsy. Onun gözləri vaxtaşırı ezmesi və qaraciyər cərrahiyyə qapalı saxlanılır.

displazi kampomelicheskaya

Baxın. Boylu kampomelicheskaya.

Displazi Kraniyo-karpotarzalnaya

Bax. Freeman-Sheldon sindromu.

displazi mezoektodermalnaya

Bax. Ellis-van Creveld xəstəliyi.

displazi metatropnaya

Baxın. Kniesta sindromu.

Metaphyseal dysplasia (Pyle [Pyle] xəstəliyi)

augosomno resessiv şəkildə tərəfindən miras qalmışdır. Bu uzun sümüklərin sınıqları dirsək oynaqların uzadılması, diz eybəcərlik, scoliosis, əzələ zəifliyi, artralgiya, meyl məhdudlaşdıran qeyri-mütənasib uzun yüksək artım aşağı əzalarını göstərir.

Mümkün malocclusion intubasiya çətinliklər yaradır. əməliyyat masasına xəstə təyinat zaman xüsusilə diqqətli olmalıdır.

Displazi Oculo-qulaq-onurğalı

Baxın. Goldenhar sindromu.

Spondilokostalnaya dysplasia (dysplasia spondilotorakalnaya edge-onurğa seqmentasiya anomaliyaları)

otozomal dominant şəkildə ötürülən anadangəlmə xəstəlik. Torso, çox vertebrae və qabırğa hiperplaziyası anomaliyaları, bel məhdud hərəkət qısaldılması və boyun Pak qısaldılması özünü. kəllə və əzalarını dəyişdirilə deyil. Due boyun mobillik mümkün çətin intubasiya məhdudlaşdırılması üçün.

displazi spondilotorakalnaya

Baxın. Spondilokostalnaya displazi.

Doğuşdan dysplasia spondiloepifizarnaya

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. Bu magistral, flexion kontrakturası qısaldılması, çox skelet deformities (barrel sinə) ilə vertebrae flattening ilə onurğa sütununun kifayət qədər artımı ilə xarakterizə olunur. Bəzən yarıq damaq və clubfoot, qasıq yırtığı, qarın divarının əzələlərinin hypoplasia var.

qısa boyun səbəbiylə mümkün çətin intubasiya. L00 LLC 0i9 IF.

Displazi spondiloepifizarnaya sonra

X-bağlı resessiv şəkildə tərəfindən miras qalmışdır. 5-10 ildən sonra Torso qısaldılması ilə səciyyələnir, adult artım, kyphoscoliosis azalma, oynaqların hərəkətliliyi məhdudlaşdıran "ördək gəzmək", qısa boyun, geniş sinə səbəbiylə erkən osteoartrit və degenerativ disk xəstəlik.

Qısa boyun və birgə sərtliyindən səbəbiylə çətin intubasiya. 0,7 100 LLC IF.

disfaziya fatsiodigitogenitalnaya

Bax. Arskoga-Scott sindromu.

displazi frontometafizarnaya

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. Bu protruding qaşlar, hypertelorism, geniş burun körpü, hipoplastik mandible, yüksək hava anomaliyaları barmaqları, diş, qısa Torso, uzun ayaqları və əlləri ilə tipik üz göstərdi. döş lordosis, scoliosis, huni sinə, ya keeled, çox birgə kontraktürler, əzələ hipertrofiyası, eşitmə azaldılır və görmə: skelet anormallikler var var. sidik yollarının, Kriptorxizm anomaliyaları var.

Bu sereznyr çətin intubasiya yarada qırtlaq, anadangəlmə stenozu baş verir. anesteziya narkotik seçilməsi konkret tövsiyələr təsvir deyil.

Displazi frontonasal (median yarıq üz sindromu)

İrsi xəstəlik doğum göstərdi. Xarakterizə hypertelorism və kəllə sümükləri gizli qırılmaları beyin herniation qədər kəllə midline strukturlarının qüsurları. burun yarıq dodaq və damaq, deformasiya sockets, microphthalmia, epikant, katarakt, karlıq, Kriptorxizm, Lipom və dermoid, zəka geriliyi var.

Zaman ifadə deformities intubasiya çətin ola bilər. rabitə problemlər var.

displazi hondroektodermalnaya

Bax. Alice-van Creveld sindromu.

yarıq dodaq və damaq ilə ectodermal displazi angidroticheskaya (ectodermal dysplasia, Rapp-Hodgkin növü)

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. Quru nazik dəri, inceltme saç, dırnaqları və dişləri hipoplaziyası göstərdi. burun xarakterizə batmış körpü, dar burun, çənə hypoplasia, kiçik ağız, yarıq dodaq, damaq və damaq dilçəyi. hipertermi bir sərəncam ilə erkən yaşda. tez-tez konjonktivit və otitis var.

intubasiya çətinliklər var.

Distoniya bitki ailə

Bax. Riley-Day sindromu.

Dystrophy hepatolenticular

Baxın. Wilson xəstəliyi.

şeffaf degenerasiya

Bax. Urbach-Vite xəstəlik.

Sinə Dystrophy Yenidoğan asfiksicheskaya hüceyrələri

Baxın. Arvad sindromu.

myotonic distrofiyası

Baxın. Myotonia distrofik.

Əzələ distrofiyası (myopathy)

xəstəliklərin qrup olan ləms iflic və skelet əzələlərinin zəiflik, eləcə də bəzi hallarda, ürək əzələ müəyyən. Bəzən əzələ zəifliyi yalnız göz əzələlərin ilə məhdudlaşır. Bu bədxassəli hipertermi ilə birləşdirilə bilər.

Orada atropin, opioid analgesics və qeyri-depolarizing boşaldıcılardan qarşı hiperhəssaslıq. Keçmiş fəaliyyət Asetilxolinesteraza narkotik davam. Lazım gələrsə, Miyorölaksanlar istifadə üstünlük atracurium verilir. sinir-əzələ blok monitorinq tövsiyə edilir. Zaman anesteziya əməliyyat sonrası tənəffüs depressiya istisna etməlidir. Lazım gələrsə, uzun mexaniki ventilyasiya keçirilmişdir.

Əzələ distrofiyası autosom resessiv

irsi xəstəlik yavaş-yavaş irəliləyir (20-24 ildir xəstə gəzmək imkanı itirmək) 2 14 il (qabda 5-10 il) yaş arasında başlayır. dana əzələlərin proksimal əzələ qrupları hipertrofiyası bir zəiflik var, plazma kreatin kinase fəaliyyəti artıb.

Anaesthetic xüsusiyyətləri qeyri-depolarizing Miyorölaksanlar, opioids, sedatives və anestezik həssaslıq artmışdır daxildir. sinir-əzələ blokunun monitorinqi tövsiyə olunur. MH artması risk.

Becker əzələ distrofiyası

Baxın. Əzələ distrofiyası psevdogipertroficheskaya.

Duchenne əzələ distrofiyası [Duchenne]

Baxın. Əzələ distrofiyası psevdogipertroficheskaya.

Əzələ distrofiyası, Dejerine Landuzi [Landouzy-Dejerine]

Baxın. Çiyin əzələ distrofiyası-üz.

çiyin əzələ distrofiyası-üz (əzələ distrofiyası Landuzi-Dejerine)

Landuzi L. (Landouzy L. Th J ..) (1845-1917) - Fransız həkim. Dejerine (Dejerine J. J.) (1849-1917) -Fransız nevroloq. atrofi və üz əzələlərinin zəifliyi ilə xarakterizə otozomal dominant model ötürülən irsi xəstəlik, az pelvic cuff lezyonlar, rotator. düz və ya huni sinə var.

Qeyri-depolarizing Miyorölaksanlar, sedatives və anestezik mümkündür artıb həssaslıq. Bu sinir-əzələ blokunun arzu monitorinq edir.

Muscular Dystrophy çiyin və pelvic qurşaq

Bu otozomal resesif şəkildə ötürülür. Tez-tez ən azı 30-50 il simmetrik əzələ zəifliyi çiyin və pelvic qurşaq, bir uşaq kimi özünü göstərir. electromyogram və əzələ biyopsi nümunələri myopathy əlamətləri var. Tipik olaraq, xəstəliyin 20 il sonra səbəbiylə əzələ kontraktürler və skelet deformities ağır şikəstlik inkişaf edir.

anesteziya nəzərə anestezik, opioids, sedatives və Miyorölaksanlar artıb həssaslıq etmək lazımdır zaman. hyperkalemia yüksək risk, boru böyrək çatışmazlığı və həyat üçün təhlükəli arrhythmias mioglobinuricheskoy çünki Succinylcholine yol olmalıdır.

Muscular Dystrophy psevdogipertroficheskaya (Duchenne əzələ distrofiyası, Becker əzələ distrofiyası)

G. Duchenne (Duchenne G. VA) (1806-1875) - Fransız nevroloq. PE Becker (Becker RE) - Alman nevroloq.

xəstəlik bir X-bağlı resessiv şəkildə mirasıdır.

Duchenne növü ağır fərqlənir. uşaqlıq ən ümumi əzələ bozukluğu. Bu unsteadily 5 il başlayır. Xəstəliyin inkişaf ilə proksimal əzələ qrupları qeyd atrofiyası, sonra distal məşğul. Mümkün flexion kontrakturası. Xəstələr tez-tez onun ayaq gəzmək. Ər dərin tendon reflekslerinin azalıb. əzələ zəifliyi, scoliosis, piylənmə artır var, xroniki Nam gətirib çıxarır ağciyər tutumu, azalıb. skelet deformasiyalar əzalarını və bel, osteoporoz contortions görünür. Death tez-tez ağciyər infeksiyaları və ürək çatışmazlığından 20 yaş. Tipik olaraq, patoloji prosesin ürək çatışmazlığı səbəb ola bilər ürək əzələ (uşaqların 70% -də EKQ bozukluğu var) daxildir.

Bu atropin, opioids və qeyri-depolarizing boşaldıcılardan istifadə qarşısını almaq üçün lazımdır. ikincisi həssaslıq xəstəliyin inkişaf dərəcəsindən asılıdır. Lazım gələrsə, depolarizing boşaldıcılardan istifadə sinir-əzələ blokunun nəzarət etmək tövsiyə olunur. succinylcholine istifadə rabdomiyoliz, hyperkalemia və ürək həbs gətirib çıxarır. əzələ istirahət üçün artması həssaslıq kifayət halogen içe çekildiğinde anestezik edir. Bu bədxassəli hipertermi ilə müşayiət oluna bilər. kreatin səviyyəsi. Bu xəstələr adətən artır, belə ki, MH ehtiyatlı üçün istifadə edilə bilməz. ani ürək həbs halları induksiya zamanı xarici verir. Bu hal anesteziya bütün mərhələlərində EKQ monitorinq tələb edir. hamar əzələ cəlb mədə-bağırsaq motor fəaliyyəti və mədə boşaltma yavaşlayan azalda bilər. maneəli udma ilə birlikdə bu, mədə məzmunu arzusu riskini artırır. əməliyyatdan sonrakı dövrdə tənəffüs dəstək və tənəffüs funksiyası nəzarət uzadıla tələb edə bilər. Tənəffüs depressiya təhlükəsi ehtiyatla sakitləşdirici istifadə olunmalıdır. Afyon titrated olunur.

Becker benign növü, əzələ zəifliyi yuxarı aşağı, əsasən çanaq, bud cəlb proksimal əzələlərin inkişaf edir. xəstəlik 20-30 il özünü büruzə verir. bel lordosis, ördək yeriş, mərtəbə artırılması çalışan və sonra gəzinti çətinlik var var. miokard əlamətləri, keçirilməsi anormallikler - kreatin kinase fəaliyyəti aldolase, transaminaz, laktat dehidrogenaz, EKQ-də EM T myopathy əlamətləri mülayim artım aşkar.

narkotik Anesthesia alert Duchenne əzələ distrofiyası ilə oxşardır.

Sinus node disfunksiyası sindromu

. Sick sinus sindromu baxın.

Donohue sindromu

Baxın. Leprechaunizm.

Drepanotsioz

Baxın. Oraq hüceyrə anemiya.

Dubin-Conson sindromu (sarılıq, Dubin-Conson sindromu, idiopatik sarılıq, xroniki konstitusiya lipohromnym hepatosis qeyri-hemolitik sarılıq)

Dubin J. (Dubin I.) - Amerika patoloq. F. Johnson (Jonson F.) - Amerikalı həkim.

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. ikili yoluna hepatositlərin nəqliyyat üzvi ionlarının azalması səbəb. Bu Qoşulmuş bilirubin səviyyəsi mülayim artım göstərilir.

anesteziya narkotik istifadə üçün xüsusi tövsiyələr, no.

Dubovittsa [Dubowitz] sindromu

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. Körpələrdə bir qeyd qidalanma, hypertelorism (iki qoşalaşmış orqanları arasında artan məsafə). Fiziki inkişaf gələcəkdə əziyyət çəkir. qusma ilə səciyyələnir, iştaha, ishal, mütərəqqi mikrosefaliya, dəri peeling azalıb.

mikrosefaliya və micrognathia, yarıq damaq səbəbiylə mümkün çətin intubasiya. ehtiyac müəyyən RE pozulması düzəliş etmək.

Aorta arch sindromu

Baxın. Takayasu xəstəliyi.

Duchenne əzələ distrofiyası

Baxın. Əzələ distrofiyası psevdogipertroficheskaya.

« əvvəlki sonrakı »
= Dərslik məzmun gedin =

Д