tibb || psixologiya
Tibbi Parazitoloji / xəstə anatomiya / pediatriya / Patoloji fiziologiya / otorhinolaryngology / Səhiyyə sistemi təşkilat / onkologiya / Nevrologiya və Nöroşirürji / İrsi genetik xəstəlikləri / Dəri və zöhrəvi xəstəliklər / tibb tarixi / Yoluxucu xəstəliklər / İmmunologiya və Allerqologiya / hematoloji / Valeology / Sıx baxım, anesteziologiya və reanimasiya, ilk yardım / Səhiyyə və sanepidkontrol / kardiologiya / baytarlıq / virusologiya / Internal Medicine / Mamalıq və Ginekologiya
« əvvəlki sonrakı »

К



Kawasaki xəstəliyi (dəri və selikli qişaların limfa node sindromu)

T. Kawasaki (Kawasaki T.) - Yapon pediatr.

xəstəlik dəri səfeh, konjonktivit, faringit, artan boyun limfa düyünləri, vaskulit, perivaskulitami və sistemli toksiklik digər əlamətləri bir sıra qızdırma ilə müşayiət olunur. Səciyyəvidir ki dırnaqları yivli model ilə barmaqlarını peeling. Adətən 4 il uşaqlar görüldü. ən ciddi fəsad koronar arteriya Anevrizmalar genişlənməsi və formalaşması ilə miokard cəlb 6 ay reqressiya məruz, lakin uzun müddət ola bilər (xəstələrin 17-30% -i). koronar damarların, miokard işemiyası və mitral regurgitation inkişaf darlıklar mümkün formalaşması. aspirin geniş istifadə müalicəsi üçün. Xəstələr ağırlaşmaları və digər xəstəliklər üçün əməliyyat ola bilər.

seçkili cərrahiyyə damar iğtişaşlar yoxa əvvəl 6 ay əməliyyat təxirə daha yaxşıdır. cərrahiyyə EKQ, exokardioqrafiya, və qaraciyər funksiyası test nəzarət tələb edir əvvəl. Qəbulu salicylates cərrahiyyə əvvəl bir neçə gün dayandırdı. EKQ işemiya iştirakı (işlənmiş II, V monitorinq tələb edir ^. Anesthesia enməsinə və ya hipertoniya istisna olmaqla minimal təsiri cardiodepressivny adekvat oksigen təmin olan narkotik istifadə edildi.

Kazabaha-Merritt [Kasabach-Merritt] sindromu (hemangioma və trombositopeniya sindromu)

miras növü məlum deyil. Bütün xəstələr trombositopeniya və qanaxma inkişafı ilə birlikdə bir sürətlə artan hemangioma var. 75% hemoglobin və qırmızı qan hüceyrəsi sayı azalma göstərir. Uşaqlar nadir hallarda doğum sonra bir neçə həftə daha yaşamaq.

Xəstələr, bu hallarda bir hormon örtüyü hormonlar ala bilər. M: F - 1: 1.

MARQUE xəstəlik

Multipl Miyelom.

Kampodaktilii Tel Litwinsky [Tel Litwinsky] sindromu (kampodaktiliya əzələlərin hiperplaziyası, skelet displazi və anormal xurma creases ilə)

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. (Əzalarını əyilmə) özünü kampodaktiliey, əzalarını hypoplasia, qısa biçimdə, skelet (syndactyly, qanad formalı bıçaq, clubfoot, scoliosis) və üz-çənə pozğunluqları (brachycephaly, hypertelorism, mikrostomiya). Bəzi hallarda, birgə hypermobility, mitral qapaq prolaps şəklində birləşdirici toxuma lezyonlar var.

anesteziya çətin intubasiya və hemodinamik pozğunluqlar ola bilər.

mikroanqenopatiya hemorragik

Baxın. Von Willebrand xəstəlik.

Kapoşi sarkoması

Qaloş MK (1837-1902) - Avstriya dermatoloq. Xəbərə dəri sarcoma. Sarkomu QİÇS ilə bağlı ola bilər. HİV tədqiqat üçün təcili ehtiyac. Zaman profilaktik tədbirlər şübhəli uyğun halda təcili xəstəliklər (bax. QİÇS).

kardiomiopatiya

Ümumi anesteziya xüsusilə yaşlı xəstələrdə bir risk var. regional üstünlük üsulları. miokardın contractile funksiyası ehtiyatlı imtahan.

ümumi anestezi zamanı cardiodepressive fəaliyyət ilə narkotik ehtiyatlı istifadə. Catecholamines hipertrofik obstruktiv kardiomiopatiya vəziyyəti pisləşdirmək. fi-blokerlerinin yaxşı cavab var.

cücəlik distrofik

Doğuşdan bədən hissələri nisbətdə pozulması artım azalma göstərdi.

görə micrognathia mümkün çətin intubasiya və qısa boyun.

Cücəlik kampomelicheskaya (kampomelicheskaya dysplasia, əzalarını anadangəlmə əyrilik)

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. A xarakterik xüsusiyyət - kampomeliya Camber shin sümük və femurs göstərdi. scoliosis, bıçaq hipoplaziyası, dar qabırğa, hipoplastik fəqərələrinin kiçik bir sinə, eləcə də üz kəllə deformasiya: aşkar skelet deformasiya var micrognathia, yarıq damaq və başqaları hydrocephalus, hiperplaziyası və ya polikistik böyrək xəstəliyi, hydronephrosis, ağciyər hipoplaziyası, anadangəlmə ürək xəstəliyi, ikicinsiyyətlilik təsvir. . Uşaqlar adətən yeni doğulmuş dövründə ölmək.

anesteziya sistemli pozulması hesab zaman.

Cücəlik Laron [Laron] (hipofiz cücəlik növü yüksək Immuno ilə II cücəlik ailə. Plazma Noreaktivnogo hormonu)

Otozomal-resessiv miras. Proporsional cücəlik artım hormonu, onun reseptorların çatışmazlığı səbəb bu hormon, tətbiqi cavab olmaması yüksək səviyyəsi ilə bağlıdır. aşağı və yuxarı çənə hiperplaziyası ilə kəllə üz nisbətdə pozulması aşkar, burun yəhər. Orada obezite, uşaqlıq insulin və Hipoqlikemiya cinsi inkişafı, hiper təxirə saldı.

intubasiya çətinliklər var. qan şəkər nəzarət etmək lazımdır. piylənmə narkotik ilə arıq bədən kütləvi ödəniş etmək.

cücəlik pangipopituitarnaya

Bu otozomal resesif və X-bağlı resessiv şəkildə ötürülür. artım hormonu, gonadotropins, adenokortikotropnogo hormon (ACTH) və tiroid qorxudan hormon (TSH) hipofiz hormonlarının çatışmazlığı ilə bağlı Gecikmiş artım və cinsi inkişaf.

Reflekslerinin və anesteziya zamanı istifadə dərman təhrif reaksiyalar səbəb ola bilər bazal maddələr mübadiləsi qeyd azaldılması.

Pocket pharyngeal (boğazdan)

pharyngeal ektoderm embrional inkişaf pozulması nəticəsində. Selick alaraq mane olmayan onun mobil məzmunu, mümkün regurgitation. Siz yerli anesteziya altında sürətli entübasyon və ya entübasyon texnika istifadə etməlidirlər. cib məzmunu anesteziya əvvəl və ya böyük diametrli zond ilə xəstə qaldırılacaq.

Carpenter sindromu (akrotsefalopolisindaktiliya növü II)

George K. Carpenter (Carpenter G.) (1859-1910) - Londondan pediatr.

Otozomal-resessiv miras. kiçik alt çənə, bir anadangəlmə ürək qüsuru, patent ductus arterial və VSD ilə kəllə synostosis var.

intubasiya ilə problemləri. ümumi anestezi Ürəkdaxili manevra xarakteri, ürək iğtişaşlar şiddəti nəzərə almaq lazımdır zaman.

Kartagener [Kartagener] sindromu (Kartagener triad: dextrocardia, BE'nin və sinüzit)

Kartagener M. (Kartagener MA) (1897-ci ildə?) - İsveçrə terapevt.

Otozomal-resessiv miras. görə mucociliary nəqliyyat və immun çatışmazlığı pozuntuları özünü qismən və ya tam tərs təşkili orqanları (dekstrakardiya) pansinusitami, xroniki otit media, BE'nin. burun polip var. orqanlarının Natamam əks təşkili ürək anormallikler baş verə bilər.

anesteziya nəzərə sistemli pozulması almaq lazımdır zaman. ECG monitorinq tələb olunur.

karsinoid sindromu

chromaffin toxuma və əksər hallarda əldə Karsinoid şişlər əlavə yerləşir. Belə ki, onlar metastaz və ifraz etmir. digər yerlərdə - tez-tez maligniziruyutsya və serotonin, bradikinin, histamin istehsal edir. Clinical təzahürləri müxtəlifdir və qaraciyər detoxification gücü, və ya vneportalnom yeri şiş (bronxlar və yumurtalıqların) artıq vasoactive maddələrin böyük istehsal baş verir. Əsas simptomları - qəfil bronxospazm, tricuspid valve və ağciyər stenozu, sinus arrythmia və supraventriküler tachyarrhythmia, ani dəri flushing və ya sianoz, venoz telangiectasis, hiperqlikemiya, Hypoalbuminemia of regurgitation. Karsinoid şiş sıxılma hücumlar palpasiya və ya depolarizing Miyorölaksanlar, yemək və ya spirt, emosional stress, və hipotenziya verilməsinin ardından qarın içi təzyiqi artması tərəfindən təhrik edilir.

I birləşməsi / və H2 blokerleri - anesteziya Antihistaminik istifadə olunur. spinal anesteziya tətbiq belə Nebhodimo, hipotenziya istisna edir. Bu histamin və serotonin azad stimullaşdırır, çünki Morfin istifadə olunmur. Droperidol orta antiserotoninovym təsiri var, lakin uzunmüddətli sedasyon və dysphoria səbəb olur.

hipotenziya riskini azaltmaq üçün adekvat preoperatif nəm tələb edir.

Tubarin, atracurium və succinylcholine histamin azad səbəb, belə ki, seçim boşaldıcı Vecuronium edir.

Catecholamines kallikrein azad stimullaşdırmaq, belə ki, ketamine istifadə arzuolunmazdır.

əməliyyat zamanı serotonin azad oktreotin və ketanserin istifadə edilə bilər nəzarət etmək.

Yaxşı histamin azad səbəb yoxdur qısa fəaliyyət göstərən opioid analgesics ve Miyorölaksanlar ilə birlikdə azotlu oksid istifadə keyidici. Zamanı anesteziya və əməliyyat sonrası monitorinq zəruri əsas həyat funksiyaları və plazma qlükoza edir.

Kvaşiorkor (gidrokaheksiya, Pellagra uşaqlar, sindromu polikarents "depigmentation-şişlik" sindromu)

Afrika yerli xəstəlik, əsasən gənc uşaqlar. Xarakterik: anemiya, ödem, şişkin qarın, ağır Hypoalbuminemia və hazmedilmemiş ərzaq olan bol stools. nevroloji bozuklukları var. Çətin intubasiya səbəbindən pterygopalatine fibroz. plazma cholinesterase və elektron azaldılması.

düzəliş RE pozuntuları və protein çatışmazlığı ehtiyac. Yəqin ki, anesteziya-məcburi zülal narkotik təsiri gücləndirilməsi.

Kebnera xəstəlik

Baxın. Epidermolysis Bullosa anadangəlmə.

Kelly-Paterson sindromu (Plummer-Vinson sindromu)

Bax. Plummer-Vinson sindromu. induksiya zamanı mümkün regurgitation sindromu ağır formada.

keratokonyunktivit sicca

Baxın. Segre sindromu.

keratolysis yeni doğulmuş

Baxın. Ritter xəstəliyi.

Kearns-Sayre sindromu

T. Kearns (Kearns T) və D. Sayre (Seyre G.) - Amerika Oftalmoloqlar.

mütərəqqi kurs ilə irsi mitokondrial bozukluğu, tez-tez bir çox orqanların məğlubiyyət və ölüm gətirib çıxarır. atrioventrikulyar keçirilməsi iğtişaşlar və kranial sinir müxtəlif iğtişaşlar ilə piqmentli retina degenerasiyası, myopathic ophthalmoplegia (adətən Ptosis) kardiyomiyopati özünü. sindromu adətən (18 4) 20 yaşından əvvəl inkişaf edir. mərkəzi sinir sisteminin degenerativ dəyişikliklər (serebellar ataxia, niyyət tremor, sensorinöral eşitmə itkisi, periferik polineyropatiya), CSF zülal (> 1 q / l) artım var. Ürək təzahürləri huşunu itirmə, bradikardiya, seqment ST dəyişikliklər, p daxildir. Wolff-Parkinson-White sindromu.

Miyorölaksanlar reaksiya adətən normal, lakin anesteziya zamanı ani tam ürək blok inkişaf edə bilər. Bu fəsad kardiostimulyatora adətən ölüm gətirib çıxarır hazır deyil. təcili vəziyyət isoproterenol tətbiqi kömək edə bilər. Xəstələr karbohidratlar həm enteral və parenteral idarə məhdudlaşdırmaq lazımdır. , Tiamin böyük dozada (900 mq / gün), antioksidantlar - askorbin turşusu (/ 2-4g gün) və vitamin E (300-500mg qədər / gün) - müalicə istifadə koenzim Qio (2 mq / kq Ubiquinone) edir. Bu enerji maddələr mübadiləsi (xloramfenikol, barbituratlar) zədələmək narkotik istisna etmək lazımdır. Bu mənfi A-V aparılması təsir, anestezik ehtiyatlı istifadə tələb edir. zəruri keçiriciliyin pozulması təhlükəsi ilə ürək elektrik stimullaşdırılması istifadə etmək.

pankreas Kistik fibroz

Baxın. Kistik fibroz.

ağciyər kist

Kist ölçüsü xüsusilə cırılması və pnevmotoraks inkişafına səbəb ola bilər azotlu oksid, istifadə edərkən, anesteziya zamanı arta bilər.

kistler və yüksək pik təzyiq mexaniki ventilyasiya zamanı spontan rupture var.

Bağırsaq Sindromu Short

terminal bağırsaq zərər vitamin B12 və öd duzları udma pozulması bir çatışmazlığı gətirib çıxara bilər. Kolonektomiya su və natrium reabsorb imkanı azaldır. Su və elektrolit balanssızlığı sürətlə inkişaf qeyd edib. tez-tez dilə enterokolit nekrozlaşan üçün bağırsaq rezeksiyası Uşaqlar qidalanma qeyd.

davamlı parenteral qidalanma tələb edir. özünü sağ bağırsaq ən azı 50 sm olmalıdır.

Maple şərbət sidik xəstəliyi (ağcaqayın siropu sidik xəstəliyi, gipervalinemiya)

otozomal resesif şəkildə ötürülən irsi xəstəlik. leucine, isoleucine, Validə - Bu əsasında budaqlı ilə amin turşularının decarboxylation zamanı uşaqlar ferment vahid bir metabolik xəstəlikdir. qan və sidik ketoasidoz və aminoatsidoza of özünü inkişaf, elektron və qan şəkər maneəli səviyyəsi. Nevroloji iğtişaşlar tendon reflekslerinin açıq-aşkar olmaması, əzələ hipotoniyadan, fokus nöbet, dəyərsizləşmiş nəfəs ritm. Orada ağır əqli gerilik. komaya və ölüm gələ bilər. Cərrahiyyə və anesteziya təhlükəlidir. infeksiya nəticəsində zülalların öz əməliyyat və ya catabolism budaqlı zəncirlər amin turşuları artan səviyyəsi gətirib çıxara bilər. Bu fakt ciddi nevroloji bozuklukları artırır.

Hipoqlikemiya yüksək risk. əməliyyatdan əvvəl, anesteziya zamanı monitorinq həyata keçirmək üçün qlükoza və şəkər infuziya başlamaq tövsiyə olunur. CBS lazım olsa, natrium bikarbonat ilə asidoz düzəldilməsini nəzarət və tələb olunur. 1 IF: 125 000-1: 300 000.

Klippel-Trenaunay-Weber [Klippel-Trenaunay-Weber] sindromu (angioosteogipertrofiya, hemangiectasia hipertrofik)

xəstəlik doğum görünür və davamlı inkişaf olmuşdur. anadangəlmə arterial və venoz sistemi, çox hemangiomas, yumşaq toxumaların hipertrofiyası, craniofacial anomaliyaları (makro və mikrosefaliya) var var. Adətən birtərəfli məğlub hemangiomas üstünlük. Orada vistseromegaliya, hemangiom mədə-bağırsaq traktının, sidik sistemi, əlavə böyük gəmilər, lipodystrophy. Tez-tez yüksək ürək çıxış, anemiya, yarıq damaq, qısa boyun ilə ürək çatışmazlığı aşkar.

çətinlik boyun və intubasiya düzəldilməsi ola bilər.

Klippel-Feil [Klippel-Feil] sindromu

Klippel M. (Klippel M) (1858-1942) - Fransız nevroloq. Feil (A. Feil) - Fransız həkim.

Bu boyun bel bir anadangəlmə Fusion edir. Bu, boyun fəqərələrinin və ya birləşməsi sayı azalmasına boyun qısaldılması ilə xarakterizə olunur. Bu boyun bel məhdud mobillik qeyd edir. orta torticollis və üz asimmetriya var. sərt damaq, nevroloji bozuklukları, skolioz və VSD parçalanması edə bilərsiniz.

Mümkün çətin intubasiya və laryngoscopy nevroloji bozuklukları.

Klinefelter sindromu (Klinefelter-Reyfenchiteyna-Albright sindromu xromosom XXY-sindromu, hypogonadism)

Klinefelter X. K. (Kleinefelter N. F.) (1912-Azərbaycan) - Baltimore Amerika endocrinologist.

qeyri-mütənasib uzun əzalarını ilə hündür xəstələr. böyüklər, piylənmə inkişaf edir. cinsiyyət hipoplaziyası. vertebrae osteoporotic sınıqları sıxar. Scoliosis, nevroloji bozuklukları - nöbet, ataksiya, tremors. keyidici üçün xüsusi təlimat. 1000 Oğlanlar: 1 IF.

Kniesta sindromu (metatropnaya dysplasia, növü II)

Kniest (Kniest W.) - müasir alman pediatr. Ehtimal otozomal dominant miras. qeyri-mütənasib cücəlik, miopiya, düz üz ilə səciyyələnir. Qeyd birgə sərtliyindən. uzun borulu sümüklərin deformasiyası ağciyərlər üçün aparıcı, geniş oynaqların geniş və hörülmüş olunur. sərtliyindən və birgə kontraktürler ola bilər. hallarda yarısında yarıq damaq baş verir. Hazırlanması və spinal və epidural anesteziya imkanı məhdudlaşdırır hiperlordoz bel kyphoscoliosis. boyun sərtliyindən səbəbiylə mümkün çətin intubasiya. M: F - 1: 1.

aorta coarctation ters

Baxın. Takayasu xəstəliyi.

Skin lırt (Cutis Laxa)

miras müxtəlif formaları var ki, anadangəlmə xəstəlik: otozomal dominant, otozomal resesif və resessiv X-bağlı. Bu, elastik liflər dəyişikliklər doğum generalizovannnoy dəri laxity görünür. Kobud dəri katlanmalarda, orta boyanmış, dərialtı piy toxuması yoxdur askıda.
Bu hallar çətin damar çıxışı təmin etmək. Mümkün ürək anormallikler, emphysema, bağırsaq və mədə, yırtıq, rektal prolaps və vagina, səs telləri zəifliyi divertiküller.

Dəri giperelasticheskaya

Bax. Ehlers-Danlos sindromu (-Rusakova) sindromu.

elastik dəri

Bax. Ehlers-Danlos sindromu (-Rusakova) sindromu.

Cockayne sindromu

E. Cockayne (Cockayne, EA) (1880-1956) - English pediatr autosom cücəlik, vaxtından əvvəl qocalıq görünüşü görünüşü, retina piqmentli degenerasiya, optik sinir atrofiyası, karlıq, skelet sisteminin inkişaf qüsurları, günəş işığı həssaslıq və əqli miras gerilik. qeyri-mütənasib uzun əzalarını, birgə eybəcərlik, Kyphosis, keeled sinə: Bir çox xəstələr ətraf əhəmiyyətli eşitmə itkisi, tərləmə, soyuqluq və göyərmə var kas anomaliyaları sistemi dvigatelgo. oğlan tez-tez Kriptorxizm və testis hipoplaziyası tapılmadı. Progressive nevroloji simptomlar: serebellar pozulması tremor, hyperkinesia, anoreksiya.

Entübasyon çox çətin ola bilər. anesteziya üçün müəyyən dərmanların istifadəsi üçün xüsusi tövsiyələr, no.

ülseratif kolit

Yoğun bağırsağın xroniki iltihabi xəstəlikləri. Mümkün mülayim anemiya və protein enteropati itirmək. Tez-tez yağ həll vitamin (A, D, E, K), maye paylanması pozulması və şiş formalaşmasında hypoproteinemia çatışmazlığı var.

Siz protein məcburi agentləri (məsələn, thiopental) fəaliyyət dəyişə bilərsiniz.

Conn sindromu (ilkin hyperaldosteronism)

Conn DB (Conn J. W.) (1900-) - Ann Arbor Amerika endocrinologist.

Due adrenal korteks şiş olması, aldosteron istehsal. Özünü diastolik hipertoniya (100-125 mm Hg), hypokalemic metabolik alkaloz, və skelet əzələlərinin ton azalıb. Yəqin ki, poliuriya ilə gipokaliem və nephropathy inkişaf və böyrək konsentrasiyası qabiliyyətini azalıb. Bəzi hallarda, aşağı ətrafların ödemi ilə congestive ürək çatışmazlığı inkişaf edir.

hipokaliemiya, hipovolemiya və hipertansiyon preoperatif düzəliş tələb olunur. Həmçinin aldosteron rəqib istifadə - spironolakton. Qeyri-depolarizing Miyorölaksanlar üçün anesteziya mümkün batil cavab verib. Hyperventilation icazə verilmir. Mümkün orthostatic hypotension. Bu CBS, plazma elektron nəzarət edir. adrenal kortizol cərrahi rezeksiyasından sonra əvəz terapiya (100 mg / gün) tələb edə bilər.

Conradi Hanermanna [Conradi Hunermann] sindromu (chondrodystrophy və əqli gerilik)

Bu doğuşdan böyrək və ürək iğtişaşlar göstərdi.

anesteziya sistemli pozulması hesab zaman. xəstələrlə təmasda olan çətinliklər var.

Cora [Core] sindromu

tənəffüs problemləri ilə qeyd əzələ zəifliyi. Miyorölaksanlar və tənəffüs dəstəyi lazımdır ehtiyatlı istifadə.

Cornelia de Lange Syndrome

Cornelia De Lange (De Lange Cornelia) (1871-1950) - Dutch pediatr.

qulaqları Kırıkkale'de və uzun eyelashes, choanal atresia, microgeny, bəzi xəstələrdə yüksək qövs formalı yarıq damaq, göz anormallikler, çəpgözlük, əza, mane artım və əqli inkişaf venoz qüsurlar ilə mikrosefaliya qeyd Anadangəlmə xəstəlik. Mümkün qıcolmalar. anadangəlmə ürək xəstəliyi, polikistik böyrək xəstəliyi, hydronephrosis, iki dəfə və ya natamam bağırsaq fırlanma, pilor stenozu, diaphragmatic yırtığı, genital hypoplasia var. tez-tez tənəffüs infeksiyaları ilə səciyyələnir.

Anaesthetic problemlər çətin intubasiya və narkotik seçerken hesab edilməlidir sistem bozukluğu ilə bağlıdır. 1:12 LLC IF; M: F - 1: 1.

King Denborou [King Denborough] xəstəlik

Özünü bədxassəli hipertermi. Anaesthetic xüsusiyyətləri görmək. Bədxassəli hipertermi.

Short qabırğa, polydactyly sindromu növü Saldin-Noonan [Saldino-Noonan]

Baxın. Polydactyly növü I. ilə Chondrodystrophy yeni doğulmuş

Costello [Costello] sindromu

otozomal resesif şəkildə ehtimalla miras qalmışdır. Tipik craniofacial anomaliyaları: macrocephaly, kobud üz, epikant, batmış burun, qalın dodaqlar. dirsək oynaqların var tost boyun və məhdud hərəkət, nadir buruq rolosy. Marked inkişaf geriliyi, zəka geriliyi, anadangəlmə ürək xəstəliyi. ağız və burun Papillomatosis Chance.

Bu hal və qısa boyun çətin intubasiya səbəb ola bilər. O, həmçinin sistem xəstəlikləri nəzərə alınmalıdır.

Cowden sindromu

Baxın. Hamartomas çox əlamətləri.

Coffin-Siris [Coffin-Siris] sindromu (beşinci barmaq sindromu)

Doğuşdan nadir xəstəlik. əzələ hipotoniyadan, qaba üz xüsusiyyətləri, dərin Zəka geriliyi, hypoplasia V ayaq, əlləri, ptosis, hemangioma, scoliosis, qısa sternum, ürək qüsurları, qısa ön kol, Kriptorxizm, anormal vertebrae rasshelina göy və hydrocephalus oynaqların hərəkətliliyi ilə səciyyələnir.

Anaesthetic xüsusiyyətləri xəstəlik ağırlıq dərəcəsindən asılıdır. narkotik seçimi sistem iğtişaşlar ilə müəyyən edilir. Qeyri-depolarizing Miyorölaksanlar mümkündür artıb həssaslıq.

"Pişiyin göz" sindromu (coloboma gözü göt of atresia, Schmid-Frakkaro sindromu)

ikitərəfli iris coloboma aşkar bir nadir anadangəlmə bozukluğu, microphthalmia, üz Kırıkkale'de (hypertelorism, epikant, micrognathia), anus və rektum atresia ilə birləşdirilə bilər. böyrək və agenesis, hydronephrosis, vezikoüreteral reflüks kimi sidik yollarının anomaliyaları var; qabırğa hemivertebrae, omba çıxığı anomaliyaları. ürək və qan damarlarının divarlarının malformasyonlarda ağciyər damarlar, Fallot tetralogiyasının qüsurları ola bilər. Xəstələrin əksəriyyəti psixi ortaya qoydu.

Anaesthetic xüsusiyyətləri sistemli iğtişaşlar qəddarlıq dərəcəsi ilə müəyyən edilir.

"Pişiyin cry" sindromu (Lejeune sindromu, xromosom * "5p-sindromu)

Lejeune (Lejeune J.) (1926-cı ildə) - Fransız genetik.

bir pişik meowing xatırladan qeyri-adi cry, özünü. hallarda (25% artım geriliyinə, mikrosefaliya, əqli geriliyi, hipotoniyadan, ay üzünü, üz anomaliyaları (micrognathia, malocclusion, macroglossia deformasiya qulaqları, yüksək damaq) qırtlaq anomaliyaları, hiper və ya hypotelorism, çəplik, ürək xəstəliyi var ASD və VSD) əza anomaliyaları, scoliosis, qasıq yırtığı, qısa boyun ilə birlikdə. böyrək anomaliyaları var. Tez-tez yoluxucu tənəffüs xəstəlikləri. Cat cry, hipotoniyadan və ay üz yaş yox.

hava və intubasiya qorunmasında çətinliklər ola bilər. seçerken anesteziya ürək iğtişaşlar hesab edir. 1:50 LLC IF.

Cohen [Cohen] sindromu

otozomal resesif şəkildə ötürülən irsi xəstəlik. sindromu xarakterik xüsusiyyətləri aşağı çəki və doğum bədən uzunluğu, əzələ hipotoniyadan, Zəka geriliyi, yüngül mikrosefaliya, piylənmə, açıq ağız, protruding incisors, çənə hipoplaziyası, göz anormallikler, dar əlləri və ayaqları daxildir. oynaqların müəyyən Hypermobility, bel hiperlordoz, scoliosis, Kyphosis, birgə eybəcərlik, leykopeniya var.

intubasiya çətinliklər var. orada narkotik seçilməsi xüsusi tövsiyələr.

övrə

qotur blister, adətən sistem xarakterli səfeh. Bu qida, dərman, infeksiya, fiziki amillər və ya psixoloji stimul hiper dövlət nəticəsi ola bilər. patoloji təzahürləri müxtəlif formaları var.

müalicə əsas Antihistaminik edir. Ağır hallarda, adrenalin və diphenhydramine (blocker H i-reseptorları) istifadə edin.

Urticaria Pigmentosa

Baxın. Mastositoz.

soyuq ürtiker

soyutma qotur blister özünü səfeh. xüsusilə həssas xəstələr (Ugek qırtlaq, bronxospazm və hipotenziya inkişaf edə bilər.

anesteziya lazım olduqda histamin azad səbəb narkotik istifadə qarşısını almaq üçün. Onlar halogenli inhalyasiya anestezik, azotlu oksid və fentanyl istifadə edilə bilər. bədən istiliyi və ya süni dövriyyəsi performans düşməsi gözlənilir əməliyyat zamanı, premedication antaqonistləri Hj və H2 reseptorları istifadə ilə həyata keçirilən xəstələr. Bu venadaxili mayelərin isti və bir xəstə avadanlıqları ilə əlaqə lazımdır.

Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi [Creutzfeldt-Jakob] xəstəliyi corticospinal degenerasiya.

Creutzfeldt (Creutzfeldt N. G.) (1885-1964) - Alman nevroloq və psixiatr. Jacob A. (Jakob A.) (1884-1931) Alman nevroloq.

Bir neçə aydan bir neçə il arasında dəyişən bir kürt dövrü ilə virus infeksiyası səbəb ensefalopatiyanın yarımkəskin forması, təmsil edir. qızdırma və iltihab əlamətləri var. Bu yavaş-yavaş demans, myoclonus və EEG dəyişikliklər inkişaf göstərdi. çox skleroz kimi müxtəlif nevroloji Belirti ilə baş verə bilər. Effektiv müalicə deyil. zaman xəstə və toxumaların, ağır alətləri sterilizasiya rejimi ilə əlaqə yoluxma mümkün ötürülməsi marşrutu, belə ki, xüsusi tədbir lazımdır.

Nevroloji iğtişaşlar arzusu riskini artıra bilər. Bu standart antiaspiratsionnye üsulları yerinə yetirmək üçün lazımdır. aşağı motor neyron cəlb halda succinylcholine istifadə arzuolunmazdır. Ürək-damar narkotik anormal reaksiyalar var. Tipik olaraq, atropin Quickening ürək dərəcəsi vermir. 1-2 1 LLC IF.

kretinizm atireoidny

Baxın. Tiroid dysgenesis.

spastik torticollis

Bu səbəb beyin bazal ganglionlar funksional pozğunluğu olduğu güman edilir. Uzun spazm intubasiya çətinliklər yaradır boyun bel, təhrif səbəb ola bilər.

bir fiberscope istifadə oyaq intubasiya tövsiyə edilir. keyidici agentləri not seçilməsi xüsusi təlimat.

Kriqler-Nacar sindromu (anadangəlmə qeyri-hemolitik sarılıq type I, nuclei tion sarılıq qeyri-hemolitik hiperbilirubinemiya, qaraciyər glucuronyl olmaması)

Kriegler (Crigler J.) - Amerikalı həkim. Nayyar V. (Nəccar V.) - Amerika həkim və biokimyaçı.

Bu ağır sərbəst hiperbilirubinemiya nadir formasıdır. otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. bilirubin glucuronide formalaşması var qüsur. qaraciyər glucuronyl çatışmazlığı ilə bağlı israrlı neonatal sarılıq ilə özünü. qan dolayı bilirubin səviyyəsi 340-dan çox umol / L. çatıb kernicterus simptomları inkişaf ". qəbulu günəş" nöbet, Hyperreflexia, əzələ hypertonicity, simptom Kernicterus Yarımçıq, infeksiya, hipoksiyasına səbəb. həyatının ilk 5 ildə kernicterus hallarının 75% -i ölüm gətirib çıxarır. Hemoliz qaraciyər və dalaq genişləndirilmiş deyil, itkin, anemiya tipik deyil. Qaraciyər funksiya testləri normal. az ağır hallarda, daimi phenobarbital terapiya fəaliyyəti glyukurotransferazy xəbərdar edərək sarılıq səviyyəsini azalda bilər.

Hyperbilirubinemia zülal (diazepam, menadione) ilə kompleks bilirubin yerini bilər narkotik təyin nəzərə alınmalıdır.

digər venoz qüsurlar ilə Cryptophthalmos

Baxın. Fraser sindromu.

Cryptophthalmos-syndactyly

Baxın. Fraser sindromu.

Christa-Siemens-Turan (Touraine) sindromu (ectodermal dysplasia angidroticheskaya)

X-bağlı resessiv şəkildə tərəfindən miras qalmışdır. Səciyyəvidir ki face - görkəmli qaş silsilələri və frontal kurqanları, batmış burun körpü, kiçik yəhər burun, batmış göz qapaqları, deformasiya qulaqları ilə böyük alın. dəri incəlmə, quru. tez-tez ağciyər infeksiyaları var. saç və diş olmaması. inkişaf etməməsi və ya tər vəzilərinin olmaması səbəbindən Thermoregulation pozulması. Hipertermi ölüm və ya əqli geriliyi gətirib çıxara bilər.

micrognathia səbəbiylə çətin intubasiya. soyudulur döşəklər olmalıdır. Atropin ləğv edilir.

Christmas xəstəliyi (Hemofiliya B)

xəstəlik hemofiliyalı B (faktor IX çatışmazlığı) ilə uşağın soyadı üçün adlanır.

Anaesthetic xüsusiyyətləri baxın. Hemofiliya.

Crohn xəstəliyi (granülomatöz ileokolit)

(Crohn V.) Krohn BB (1884-1983) - New York həkim.

Bu bağırsaq xroniki iltihab edir. Tez-tez 20-40 yaşında özünü. səbəbi məlum deyil. Nadir hallarda malignite gətirib çıxarır. Mümkün mülayim anemiya, kan zehirlenmesi (bəzən çox şiddətli) və hypoproteinemia. Tez-tez böyrək daş və öd kisəsi formalaşır. Xəstələr hormonlar ala bilər. Bu parenteral qidalanma tələb edə bilər.

anesteziya lazım düzəliş maye və elektrolit iğtişaşlar, anemiya əvvəl. narkotik seçimi qaraciyərin bağlı patologiyası asılıdır. Hypoproteinemia thiopental artıb həssaslıq və digər protein məcburi agentləri gətirib çıxara bilər. kiçik bağırsaq Səfərbərlik və rezeksiyası zamanı simpatik stimullaşdırılması nəticəsində ürək dərəcəsi və KDP dəyişikliklər ola bilər.

Crouzon xəstəliyi

Crouzon L. (Crouzon L. EO) (1874-1938) - Fransız həkim.

orbitləri daralma, hypertelorism, craniostenosis qeyd Doğuşdan xəstəliyi çənə hypoplasia. aorta coarctation görüşdü. görə əməliyyatdan sonrakı dövrdə micrognathia və hava maneə mümkündür çətin intubasiya.

Plastik cərrahiyyə adətən uzun və qan bir çox zərər ilə müşayiət olunur. Reliable venoz çıxış. HE qan itkisi, 15-20 ° masa rəhbəri son qaldıraraq əldə natrium nitroprussidlə ilə hipotenziya idarə oluna bilər. Willis dairəsi səviyyəsində Qan təzyiqi az 50 mm Hg olmamalıdır.

Kugelberg-Welander xəstəlik (Kugelberg-Welander əzələ atrofiyası, əzələ atrofi psevdomiopaticheskaya, mütərəqqi fibrillar twitching ilə əzələ distrofiyası)

E. Kugelberg (Kugelberg E.) - İsveç nevroloq XX əsr.

Welander L. (Welander L.) (1909-?) - İsveç həkim.

Otozomal-resessiv miras. onurğa beyni motor neurons ön buynuzları lezyonlar səbəb Progressive əzələ atrofiya proksimal ətraf. xəstəlik zəiflik və həyat 2-17 yaş arasında fərdi əzələlərin məcburi daralma ilə özünü göstərir. orta spinal eybəcərlik var.

Miyorölaksanlar və afyon həssaslıq artdı. görə əzələ zəifliyi mümkündür tənəffüs problemləri.

Kuşinq sindromu (bax. Kuşinq sindromu)

Harvey Cushing (Cushing NG) (1869-1939) - Boston Amerika neyrocərrah. Itsenko NM (1889-1954) - Sovet nevroloq

kortizol overproduction ilə çağırıb. Bu, orta kortikotrofnoy hipofiz adenoma üçün adətən edir. Bəzən görə adrenal adenoma və ya ektopik şiş istehsal ACTH ola bilər. Adətən hipertoniya, hipokaliemiya, Hyperglycemia, hirsutism, aybaşı pozğunluqları, gecikmiş yara şəfa göstərdi. Oxşar klinik təzahürləri bəzən hormonlar qəbul edən xəstələrdə müşahidə olunur. uzanır markaları, dəri zəriflik və capillaries kövrəklik, qanaxma, əzələ zəifliyi, osteoporoz, bədən bir xarakterik strukturu ( "matçları narıncı") toxuma iğtişaşlar ilə bağlı ən mühüm klinik əlamətləri. Tez-tez diabet natrium tutma, piylənmə, aşkar.

anesteziya hemodynamics, CBS, su və elektrolit balansının, plazma qlükoza səviyyəsi düzəliş etmək lazımdır əvvəl. anesteziya zamanı osteoporoz səbəbiylə bədən mövqe ehtiyatlı dəyişiklik tələb edir. narkotik seçimi əhəmiyyətli kortizol səviyyəsini təsir etmir. Miyorölaksanlar cavab hypokalemia şiddəti ilə bağlıdır. əzələ zəifliyi üstünlük ventilyator baxımından. Bu, yerli anesteziya istifadə edilə bilər. hypophysectomy və ya ikitərəfli ddrenalektomii sonra hydrocortisone (100-300 mg / gün) əvəz terapiya fasiləsiz infuziya tələb edir.

« əvvəlki sonrakı »
= Dərslik məzmun gedin =

К