tibb || psixologiya
Tibbi Parazitoloji / xəstə anatomiya / pediatriya / Patoloji fiziologiya / otorhinolaryngology / Səhiyyə sistemi təşkilat / onkologiya / Nevrologiya və Nöroşirürji / İrsi genetik xəstəlikləri / Dəri və zöhrəvi xəstəliklər / tibb tarixi / Yoluxucu xəstəliklər / İmmunologiya və Allerqologiya / hematoloji / Valeology / Sıx baxım, anesteziologiya və reanimasiya, ilk yardım / Səhiyyə və sanepidkontrol / kardiologiya / baytarlıq / virusologiya / Internal Medicine / Mamalıq və Ginekologiya
« əvvəlki sonrakı »

М



McArdl-Pearson xəstəlik

Baxın. Glycogen storage xəstəlik növü V.

McLeod sindromu

gösteren birtərəfli ağciyər distrofiyası, "asan supertransparency". Kəskin bronşiolit sonra ağciyər parenchyma bir sklerotik dəyişikliklər ilə bağlı patologiyası inkişafı. Nam xroniki birtərəfli obstruktiv bronxitin qeyd etdi. X-ray onun yüngüllük artırılması və təsir ağciyər medial tərəfində dönüklük kölgəsi ilə ağciyər sahəsində ölçüsü azalma ortaya qoydu. tənəffüs funksiyasının pozulması var, qalıq həcmi artır.

hazırlanması anesteziya üçün bronxodlyatatorların, antibiotik, fizioterapiya lazım ola bilər.

kəskin macroglossia

Polyetiology patoloji dilində ciddi bir artım özünü büruzə (allergiya, vena trombozu, iltihab, və s. N). intubasiya və hava ilə bağlı problemlər ola bilər.

maniya

artması fəaliyyəti ilə müşayiət əhval pozğunluqları. depressiya yüksək emosional excitability bir dəyişiklik ola bilər. ehtimal səbəblərindən biri beyin norepinefrin həddindən artıq fəaliyyət hesab olunur. ən çox litium preparatları, antipsikotikler (haloperidol), benzodiazepinler (lorazepam) valproik turşusu, karbamazepin və EKT müalicəsi üçün istifadə olunur. dərman Yan təsirləri litium T dalğa geri dəyişikliklər mülayim leykositoz, bəzən hipotiroidizm və diabet insipidus, vasopressin davamlı daxildir. Overdose şüur, əzələ zəifliyi, titrəmə, və danışma pozuqluğu depressiya, QRS kompleksi, atrioventrikulyar blokada, hipotenziya və nöbet artıb səbəb olur.

anestezioloq lithium içe çekildiğinde anestezik minimum alveolar konsentrasiyası azaltmaq və bəzi Miyorölaksanlar təsirini artırır bilər ki, xəbərdar olmalıdır. anesteziya zamanı sinir-əzələ blok nəzarət etmək tövsiyə olunur. Bu Hiponatremi sidik lityum ifraz azaldır və intoksikasiya səbəb ola bilər kimi, maye və diurezin həddindən artıq məhdudiyyət qarşısını almaq üçün lazımdır.

Marden-Walker [Marden-Walker] sindromu

Syndrome çox anadangəlmə birgə kontraktürler, muscle hipotoniyadan, arachnodactyly kyphoscoliosis, (uzun nazik barmaqları), clubfoot, kampodaktiliey, mikrosefaliya, sternum deformasiya, üz anomaliyaları (blepharophimosis, hypertelorism, çəplik, qulaqları gərginlik) ilə özünü, otozomal resesif şəkildə mirasıdır. yarıq damaq, ürək qüsurları və böyrək, beyin (corpus callosum agenesis, barrel, qurd hypoplasia və beyincik yarımkürədə) var. Orada nörogelişimsel əlillik.

anesteziya çətin intubasiya ola bilər zaman, nəzərə sistemli bozukluğu almaq beduet, Miyorölaksanlar həssaslıq artmışdır.

Marie sindromu (Marie Leary sindromu)

Baxın. Akromegali.

Marie Adolph Strümpell xəstəlik

Baxın. Ankilozan Spondilit.

Maroto-Lamy Syndrome

Baxın. Mukopolisaxaridoz növü VI.

Fragile X Sendromu (kövrək xromosom sindromu)

X-bağlı resessiv şəkildə tərəfindən miras qalmışdır. mandible əqli və nitq inkişafı, düzbucaqlı üz, görkəmli alın, uzun nazik burun, hiperplaziyası ilə lag ilə səciyyələnir. göy yüksək submukozal yarıq damaq və damaq dilçəyi, nöbet, hipotoniyadan, hiperaktividə, piylənmə, genikomastiya, yumşaq stretchable dəri, aşağı, mitral qapaq prolaps oynaqların zəiflik var.

anesteziya çətin intubasiya ola bilər zaman, boşaldıcılardan yüksək həssaslıq, sistem xəstəlikləri nəzərə alınmalıdır var. 1000: 0.5 IF.

Marfan sindromu

Marfan BD A. (Marfan A. B. J.) (1858-1942) - Fransız pediatr.

Doğuşdan, mesodermal və ectodermal toxuma skelet otozomal dominant inkişaf pozuqluğu ilə ötürülən. Xəstələr hündür əzalarını (xüsusilə distal) uzun və nazik. Tez-tez dolichocephaly, dar üz, yüksək tağlı damaq, zəif oynaqların, keeled scoliosis, Kyphosis, və ya huni sinə var. katarakt, koronar arteriya trombozu, dissecting aorta anevrizması, mitral çatışmazlığı və aortic klapan səbəbiylə regurgitation var. Adətən mesh və ya iris, göz zərər qeyd lens iğtişaşlar göstərdi. Tez-tez, bud qasıq və diaphragmatic yırtığı, əzələlərin və dərialtı toxumanın hypoplasia, əzələ hipotoniyadan, nephroptosis, emphysema, pnevmotoraks var.

bu sindromu ilə gənc xəstələrdə artmışdır keyidici risk var. birgə patologiyası etoi mümkün dislokasiya olan xəstələrdə olduğu kimi, alt çənə baxılması ehtiyatla tələb edir. intubasiya zamanı qan təzyiqi nəzarət etmək lazımdır. yuxu apne bir risk var. 4 IF: 100 000 Marshall-Smith [Marshall-Smith] sindromu

A nadir anadangəlmə bozukluğu skelet sürətli artım və püxtəlik ilə səciyyələnir. Travmatik beyin anomie, macrocephaly görkəmli alın, düz orbit, batmış burun, kalkık burun, exophthalmos və mavi sklera daxildir. Hipertrikoz, göbək yırtığı, psixomotor inkişaf gecikmə, zəka geriliyi var var. Bəzi hallarda var atresia və ya anesteziya zamanı hava qorunmasında ciddi çətinliklər yarada bilər posterior Nares, qırtlaq anomaliyaları, darlıq. beyin inkişafı mümkün qüsurları. udma pozulması yüngül gətirib çıxarır. Məğlubiyyət wheezing, sətəlcəm, ağciyər atelectasis səbəb organovdyhaniya.

orada narkotik seçilməsi xüsusi tövsiyələr.

Mastositoz (övrə Pigmentosa, Mastositoz xallı)

Bu mast dəri (Urticaria Pigmentosa) hüceyrələri, və ya daxili orqanların (sistem Mastositoz) anormal yayılması ilə xarakterizə olunur. hallarda 90% yalnız dəri təzahürləri bildirilir. uşaqlar daha çox. daxili orqanlarında yağ hüceyrələrinin bir çoxluq histamin, heparin və prostaqlandinlərin sistemli dövriyyəyə buraxılması ilə sekretor fəaliyyətini artırmaq bilər. Adətən, bu histamin narkotik vysvobozhayuschih travma, bədən temperaturu dəyişikliklər və ya məruz səbəb olur. səfeh, qaşınma, dəri flushing, hipotenziya və taxikardiya: oxşar Ümumiləşdirilmiş anafilaktoid reaksiyalar.

əksər hallarda H1 və H2 antagonistler təsirsiz reseptorları. Bu, klinik təzahürləri histamin və digər vasoactive prostaqlandinlərin və maddələrin görə yalnız azad olmasına görə deyil. anesteziya mümkün anafilaktoid reaksiyalar zamanı. premedication antaqonistləri H1 və H2 reseptorları daxil olsa da, prostaqlandinlərin sintezi inhibitorları (indometazin, aspirin) istifadə edib. succinylcholine və meperidine (promedola) heç bir istifadə üçün birbaşa əks.

Mastositoz yazırdı

Baxın. Mastositoz.

Maffuchi sindromu (endohondromatoz və hemangiom)

miras Ehtimal otozomal dominant model. qığırdaq displazi və hemangiomas var. fincan Hemanjiyomlar ekstremitelerde lokallaşdırılmış, lakin qarın divarının dilində və qan daxil ola bilər. , Mağaraları və kistik hemangioma var kapilyar. Tez-tez trombozu var. Mümkün mədə-bağırsaq qanaxma, təbii qırıqlar, sarcoma. anemiya, vasodilators, davamsız təzyiq həssaslıq var.

Moebius sindromu (xəstəliyi)

P. Mobius (Mobius P. J.) (1853-1907) - alman nevroloq. A nadir irsi patologiya VI və VII kəllə sinirləri. Özünü tək və ya üz sinirinin ikitərəfli iflic. digər kranial sinir cəlb ilə öskürək, udma, çeynənən pozulması müşahidə. ağciyər ağırlaşmaları var arzu.

micrognathia səbəbiylə mümkün çətin intubasiya.

Doğuşdan megacolon doğru

Baxın. Aganglioz anadangəlmə bağırsaq.

Meigs sindromu (Demon-MEIGS "sindromu)

Demon J. (Demons J. OA) (1842-1920) -Fransız cərrah. Meigs DV (Meigs J. V.) (1892-1963) - Boston Amerika ginekoloq.

eksudativ pleurisy ilə yumurtalıq kisti. Tez-tez asit, hydrothorax və yumurtalıq (yumurtalıq kisti) və ya rəhm benign şişlər ümumi tükənməsi hadisələrin bir birləşməsi.

anesteziya əvvəl, plevral boşluğundan maye azad etmək lazımdır.

Mekkel sindromu (Mekkel-Gruber [Mekkel-Gruber] sindromu)

D. Mekkel (Mekkel J.) (Jr) (1781-1883) - Halle Alman anatomist. G. Gruber (Gruber G. V.) (1884?) - Alman patoloq.

Otozomal-resessiv miras. mikrosefaliya, micrognathia, anadangəlmə ürək xəstəliyi, polikistik böyrək xəstəliyi, böyrək çatışmazlığı var. Bəlkə oksipital travmatik beyin herniation olması, enməsinə və ya corpus callosum, beyincik aplaziya və sərt damaq parçalanması. intubasiya çətinliklər var. Sidik-cinsiyyət sisteminin anomaliyaları, göt of atresia və sigmoid kolon var. Xəstələr həyatının ilk aylarında ölmək. 90 000: 1:70 000-1 IF.

meningocele

Doğuşdan malformasyonların. cerebrospinal maye - Hernial vitse dura Mater və dəri və məzmunu təqdim etdi. Hernias əsasən bel və boyun bel, eləcə də kəllə sümükləri və oynaqların yerləşir. İflic və hissiyyat pozğunluqları müşahidə edildi. hydrocephalus birləşməsi.

anesteziya zamanı hemodinamik iğtişaşlar hamar beyin yırtıq kisəsinin və herniation təsadüfi açılması halında mümkündür. hernial sac müdaxilə əvvəl hydrocephalus ilə birlikdə zaman bir intraventricular kateter tətbiqi tövsiyə edib. Bu KPİ nəzarət edir. 1 IF: 1000; M: F - 1: 1.

Meniskotsitoz

Baxın. Oraq hüceyrə anemiya.

Menkes [Menkes] sindromu (burulmuş saç sindromu)

X-bağlı resessiv qaydada ötürülən irsi xəstəlik. Özünü psychomotor ləngiməsi, CNS degenerativ dəyişikliklər, mis qüsurlu nəqliyyat və buruq, kövrək saç. convulsions, kəllədaxili qanaması, əzələ hypertonicity: nevroloji bozuklukları var var. Xəstələr adətən 3 il 6 ay yaş arasında ölmək.

anesteziya beyin zəbt fəaliyyətini artırmaq narkotik istisna zaman. Avropa 1 IF: 298,000; M: F - 1, 0.

carbohemia

A vəziyyəti olan, aşağı hemoglobin məzmunu artıb göyərmə qeyd. 20% daha çox səviyyəsi methemoglobin zaman simptomları adətən görünür. yorğunluq, əzələ zəifliyi, baş ağrısı, zəiflik, nəfəs "nasazlıq və hətta koma darlığı var. Bu ölümə səbəb ola bilər. Metgemoglobinoobrazovatelyami nitrites, sulfonamides, phenacetin, prilocaine var. müalicə tətbiq askorbin turşusu (300-600 mg / gün), metilen mavi (2.1 mg / kg dozada 1% həlli 60 mq 5 min şifahi).

anesteziya lazım olduqda nəzərə hipoksemiya hemic şiddəti etmək. Siz qanköçürmə z0ch mennoe lazım ola bilər.

Miastenik sindromu (Eaton-Lambert [Lambert-Eaton] sindromu)

L. Eaton (Eaton L.) (1905-1958) - Amerika nevroloq.

E. Lambert (Lambert E.) - Amerikalı həkim.

Xərçəng (məsələn, kiçik mobil ağciyər xərçənginin kimi) xəstəliyi səbəb olur. Bu antikor presinaptik qişasının kalsium kanalları istehsal olunur ki, bir otoimmün xəstəlikdir. Adətən yaşlı (50-70 il) tapıldı. myasthenia (miasteniya) gravis kimi tez-tez misdiagnosed. Ən tez-tez əzalarını və pelvic qurşaq periferik əzələlərin təsir göstərir. Belirtiler əzələ ton azalır izlədi egzersiz ilə bağlı pisdir. Körpələrdə fərqli olaraq, orada qeyri-depolarizing boşaldıcılardan həssaslıq artıb, həmçinin depolarizing agentləri artıb həssaslıq qeyd olunur. cholinesterase dərman istifadəsi reaksiya az olduğunu bildirib.

anesteziya zamanı həm depolarizing və zəiflədici qeyri-depolarizing doza azaldılmalıdır. Məhz bu sindromu müəyyən əhəmiyyətli çətinliklər üçün ağciyər xərçənginin üçün diaqnostik prosedurlar (bronxoskopiya, Thoracoscopy mediastinoscopy, torakotomiya) bütün hallarda şübhəli üçün tövsiyə olunur.

Myasthenia ağır psevdoparaliticheskaya (Erb-Goldfama xəstəliyi) və anadangəlmə miasteniya

W. Erb (Erb W. NG) (1840-1921) - Alman nevroloq.

Goldfam (Goldfam) (1852-1932) - Polish nevroloq.

Nadir xəstəlik (1:20 000-30 000 IF). Bu, sinir-əzələ synapse da postsinaptik asetilkolin reseptorları fəaliyyət sayının azalmasına səbəbiylə sinir-əzələ keçirilməsi pozulması əzələ zəifliyi ilə xarakterizə olunur. görə sinir-əzələ qovşağında və ya onların və ya həyat sonrakı dövrlərdə hadisə nadir neonatal şəklində plasentar baryeri keçən nəticəsində autoantibodies istehsalı Vsrechayutsya anadangəlmə və qazanılmış formaları. # Enshin daha ümumi (F - 3: M 2). həyatının üçüncü ongünlüyündə tezlik pik. hallarda 10% aşkar şişlər və ya timusun hiperplaziyası var. romatoid artrit, məhvedici anemiya, və ya tireotoksikoz: xəstələrdə digər otoimmün xəstəlikləri 2-3% -i. Xroniki mütərəqqi myasthenia adətən gravis üz əzələlərinin məğlubiyyəti ilə başlayır, əzələ atrofi baş verir. miasteniya Klassik start diplopiya və göz əzələlərinin zəifliyi nəticəsində ptosis görünüşü ilə xarakterizə olunur, çünki proksimal əzələlərin zəifliyi onun baş yuxarıda əllərini qaldırmaq xəstənin bir bilməməsi var. Zəiflik fiziki fəaliyyəti ilə artırır və qalan azalır. Hamiləlik (40%) xəstəliyi gücləndirmək və zəifləmə ilə nəticələnə bilər, həm də. doğuşdan dövründə ağır tənəffüs çatışmazlığı, bəzən ölümcül inkişaf edə bilər. myasthenia əziyyət çəkən anaların doğan körpə 15-20% səbəbiylə passiv immunizasiya aaetilholinovym reseptorları üçün keçid müşahidə Gravis. Myasthenia adətən gravis Dəğum sonra ilk 12-48 saat baş verir və Asetilxolinesteraza terapiya və mexaniki ventilyasiya tələb edə bilər bir neçə həftə qədər davam doğulan.

Ümumiyyətlə, myasthenia müalicə cholinesterase inhibitorları, thymectomy, kortikosteroid və immunosuppressants daxildir gravis. miastenik böhran (tez-tez infeksiya), eləcə də hipersalivasyon ilə xarakterizə olunur narkotik antiholinesteraznyh dozada, artıb potoodelenie, cramping və ishal icra zamanı IT tələb olunur. Qəbulu Asetilxolinesteraza narkotik ticarət gün səhərə qədər davam etməlidir, lakin narkotik doza 20% azaltmaq üçün daha yaxşıdır. Bir gün əvvəl əməliyyat (yaxşı mülayim miasteniya xəstənin vəziyyəti dəstək) narkotik çıxarılması üçün tövsiyələr var. böyüklər, thymectomy üçün preoperatif hazırlıq yüksək effektiv üsulu əzələ gücü artırır və əməliyyat sonrası mexaniki ventilyasiya köməkçi müddətini azaldır plazmaferez edir.

Mövcud əzələ zəifliyi daha da kəskinləşdirə və tənəffüs çatışmazlığı səbəb ola bilər regional anesteziya həyata skelet əzələlərinin istirahət. Thymectomy orada pnevmotoraks bir risk və üstün vena cava zərər varsa. Əməliyyatdan əvvəl ayaq və ya femoral venaların kateterizasiyası on venoz çıxış hazırlamaq üçün tövsiyə olunur.

ümumi anestezi zaman kifayət qədər istirahət (Isoflurane tercih edilir) içe çekildiğinde anestezik ilə əldə edilə bilər. Bəzi xəstələr qeyri-depolarizing Miyorölaksanlar artıb həssaslıq bildiriblər. Onların təsiri uzun ola bilər, lakin bərpa ton edə bilərsiniz - natamam. gevşeticiler depolarizing cavab adətən normal, lakin əzələ fasciculations yoxdur bilər. Bəzən succinylcholine az müqavimət var. Lazım gələrsə, bu cür atracurium (10-2556 norma) və ya Vecuronium kimi, çox kiçik dozalarda ara-aktyorluq istifadə edilə bilər. Dose titrləmə periferik sinir stimullaşdırılması ilə diqqətlə seçilmiş olmalıdır.

sinir-əzələ ötürülməsi monitorinq nəticələrinin mümkün yanlış tələb olunur baxmayaraq. müxtəlif əzələ qrupları müxtəlif dərəcə təsir edə bilər ki, nəzərə alaraq, thumb adductor əzələ əzələ ton tam bərpa mütləq ventilyasiya təmin yuxarı tənəffüs yollarının və əzələlərin əzələ ton tam bərpa göstərmir.

miasteniya fonunda uzun əməliyyatların ardından əməliyyat sonrası ventilyasiya tələb edə bilər. Due böyük bir problem kimi öskürək mexanizminin səmərəsizliyi ilə LDP kanalizasiya var. Dərman müalicəsinin nəticəsində immunosupressiya inkişaf edə bilər. Hipokaliemiya və aminoqlikozidlər, siprofloksasin və kinin istifadə miasteniya gərginləşdirmək bilər. Asetilxolinesteraza terapiya bərpa zaman ilkin doza əməliyyat daha aşağı ola bilər.

Multipl Miyelom (mielomatoz çox, miyelom, Kahta xəstəliyi, mielomatoz, plasmacytoma, retikuloplazmotsitoz, Rustitskogo xəstəlik Rustitskogo Calera xəstəliyi)

Rustitsky OA - Rusiya doktoru, 1873 A. Kahta (Kahta O.) (1849-1893) ildə miyeloma təsvir - Avstriya nevroloq.

Klinik plazma hüceyrələrinin neoplastik yayılması ilə səciyyələnir. Bu kişilərdə daha tez-tez baş verir. Adətən, tez-tez skelet xəsarət ilə bədxassəli sümük iliyi kimi hesab olunur. Clinical simptomları təsirə məruz qalan yerlərdə, plazma protein iğtişaşlar formalaşması asılıdır. Bu tez-tez qanaxma ilə anemiya, recurrent infeksiyaları ilə neytropeniya, trombositopeniya ilə müşayiət olunur. Bədxassəli plazma hüceyrələri qaraciyər, dalaq və limfa düyünlərinin yayılmaq bilər. proteinuriya Bence-Jones, plazma globulin artmasına Bəlkə görünüşü. Bəzən cryoglobulin formalaşır və əsas amiloidoz inkişaf edir. patoloji sınıqları, xüsusilə bel var. cərrahiyyə və anesteziya zamanı bədən mövqeyini dəyişən zaman Care alınmalıdır. qan, böyrək çatışmazlığı sümük məhv səbəbiylə hiperkalsemiya artıb özlülük var var. görə anormal immunoglobulins yüksək content laxtalanma faktorları I, II və IX, eləcə də trombosit funksiyası pozulması fəaliyyətinin dayandırılması tez-tez koaqulopatiya inkişafına gətirib çıxarır. Xəstələr hormonlar ala bilər. hiperkalsemiya nəm səviyyəsini nəzarət etmək üçün tələb olunur. qan hyperviscosity zəruri olduqda tromboflebit qarşısının alınması həyata keçirmək. plazmaferezi kurs göstərilir. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə tənəffüs çatışmazlığı və sətəlcəm inkişafı ilə qabırğa patoloji sınıqları ola bilər. patoloji antikor səviyyəsi artırılması və zülal üçün məcburidir narkotik dəyişdirilə cavab ola bilər plazma albumin məzmunu azaldılması ilə.

çox Mielomatoz

Baxın. Multipl Miyelom.

Myelomeningocele (sinir tube qüsur anadangəlmə yırtıq bel)

bir yarıq bel hernial protrusion protrudes vasitəsilə döl, sinir boru anadangəlmə qüsur. Hernial bag dəri, Pia Mater edilir, məzmunu onurğa beyni və onurğa beyni mayesinin var. qüsur adətən boyun və lumbosakral bel yerləşir. motor və onurğa sinir sensor iğtişaşlar var var. ürək qüsurları, genitourinary sistemi anormallikler, yarıq damaq ilə birləşməsi. böyük qüsur ilə istilik və maye itkisi ilə bağlı əməliyyat zamanı ciddi problemlər ola bilər. Sonuncu cerebrospinal maye ilə qarışıq olduğu kimi qan emalı zərər çətinliklər var. 1 IF: 1000; M: F - 1: 1.

Birden çox miyelom

Baxın. Multipl Miyelom.

Gemifatsiarnaya mikrosomlar (birtərəfli üz hypoplasia, ilk gill arch sindromu)

adətən birtərəfli aplaziya və ya qulaq hipoplaziyası, qulaq kanalının, papilloma parotid rayonu, göz anormallikler, üz asimmetriya, üz əzələləri hipoplaziyası, aşağı və yuxarı çənə hipoplaziyası daxildir Doğum qüsurları. Təsirə məruz qalan tərəfdən ağciyər agenesis bilər. çətin intubasiya baş verə bilər.

anesteziya narkotik seçilməsi xüsusi təlimat, no.

Mikrosefaliya və spastik diplegia sindromu (Semanova I sindromu, sindromu Payne)

X-bağlı resessiv şəkildə ehtimalla miras qalmışdır. , Mikrosefaliya böyümə geriliyi və psychomotor geriliyi, nöbet, spastik diplegia ya kvadriplegiya artıb tendon reflekslerinin var var. nöbet tezliyi yaş artırır. Death 3-8 yaşında baş verir.

anesteziya tədbirləri zamanı oxşar nevroloji bozuklukları (bax. tetraplegiya paraplegiya).

Mikulina sindromu (Mikulicz xəstəliyi)

D. van Mikulicz-Radecki (Mikulicz-Radecki J. F.) (1850-1905) - Breslau Almaniyanın cərrah.

Xəstəliyin xarakterik əlamətləri, digər xəstəliklərin ağırlaşması kimi baş verir -. Lymphosarcoma, lösemi, uveoparotita, vərəm, sifilis və başqaları ifrazat funksiyası azaltmaq üçün Tüpürcək və göz yaşı vəziləri artım qeyd etdi. Due tüpürcək vəzilərinin artması çətin intubasiya və hava ola bilər. Bu atropin və hyoscine istifadə qarşısını almaq üçün tövsiyə olunur.

Minkowski-Chauffard xəstəlik

Baxın. Sferositoz irsi.

İdiopatik myoglobinuria (paroksizmal myoglobinuria, rabdomiyoliz paroksizmal)

bəzən həyata sonra əzələ ağrısı və zəiflik kəskin hücumlar. carnitine çatışmazlığı Palmito-transferase Chance. kəskin böyrək çatışmazlığı mioglobinuricheskoy ilə rabdomiyoliz of Suxamethonium mümkün inkişaf tətbiq sonra.

Depolarizing zəiflədici istisna olunur. əməliyyatdan sonra qan myoglobin nəzarət etmək lazımdır; ifadəsinə - plazmaferez diurezi məcbur.

paroksismal myoglobinuria

Baxın. Myoglobinuria idiopatik.

miozit ossificans

Baxın. Fibrodisplations sümük formalaşması.

nonprogressive anadangəlmə miopatiya

Baxın. Miopatiya nemaline.

Welander distal myopathy

Baxın. Welander əzələ atrofiyası.

Miopatiya Distal irsi gec-başlanğıc

Baxın. Welander əzələ atrofiyası.

Miopatiya distal Swedish növü

Baxın. Welander əzələ atrofiyası.

Nemaline myopathy (myopathy anadangəlmə nonprogressive, myopathy sapabənzər)

Doğuşdan (otozomal dominant miras) qeyri-mütərəqqi əzələ zəifliyi, fincan əzələ hüceyrələri görünən xarakterik sapabənzər çubuqlar ilə proksimal əzələlərin təsir göstərir. Bu neonatal dövrdə özünü. Muscle zəiflik adətən tənəffüs çatmazlığı gətirib çıxarır. Tez-tez micrognathia, kyphoscoliosis ilə birlikdə.

Qeyri-depolarizing Miyorölaksanlar həssaslıq var artır.
pancuronium normal reaksiya zamanı succinylcholine müqavimət halları. çətin intubasiya baş verə bilər. Adətən, bədxassəli hipertermiya ilə birlikdə deyil.

miopatiya sapabənzər

Baxın. Miopatiya nemaline.

myotonia

otozomal dominant şəkildə miras xəstəliklərin qrup. Adətən 20-30 il özünü büruzə verir.

myotonia atrofik

Baxın. Myotonia distrofik.

Doğuşdan myotonia (Thomsen xəstəliyi)

Thomsen A. DT (Thomsen A. J.) (1815-1896) - Danish həkim. əzələ hipertrofiyası ilə myotonia birləşməsi ilə xarakterizə irsi xəstəlik.

Otozomal dominant miras. onurğa beyni ön buynuz hüceyrələri degenerasiya ilə əsas spinal əzələ atrofiyası. Bu doğum və ya bir spazmı ardından yavaş əzələ istirahət erkən uşaqlıq görünür. Adətən yalnız skelet əzələlərinin daxili orqanları təsir, lakin deyil. xəstəlik adətən öz sağlığında inkişaf etmir. ən xarakterik ümumiləşdirilmiş ağrısız sertlik, pis istirahət və əməliyyat zamanı azalır. istirahət etdikdən sonra hərəkəti çətinlik şikayətlənir.

rnezapnoe hərəkət, belə asqırıq kimi, üz, dil, boğaz, boyun və sinə əzələlərin uzunmüddətli spazmı səbəb ola bilər. əzələ zəifliyi səbəbiylə ventilyasiya problemlər ola bilər. Artan həssaslıq depolarizing əzələ boşaldıcı üçün tənəffüs və narkotik əzici, thiopental üçün. Onların tətbiqi sonra skelet əzələlərinin uzun daralma inkişaf edə bilər. Bu azaltmaq və ya qeyri-depolarizing boşaldıcı, anesteziya dərinliyi artır təqdim etmir. Myotonia Zayıflatması quinidine (300-600 mg), tocainide, mexiletine venadaxili rəhbərliyi tərəfindən əldə edilə bilər. əzələ cavab neostigmine istifadə myotonia təsirli deyil. Reaction normal Miyorölaksanlar nedepolyarizuyushie üçün. Yaş, simptomları myotonia azalır. Ventilation əzələ zəifliyi səbəbiylə problemlər ola bilər. Muscle sancılar regional anesteziya aradan deyil. Lakin, bir lokal anestezi ilə infiltrasiya əzələ gərginlik əzələ bəlkə qaldırılması. Mümkün bədxassəli hipertermi. Bu hipotermi və titrəmə (halothane) səbəb narkotik istisna etmək lazımdır.

Distrofik myotonia (myotonia atrofik, myotonic distrofiyası, Kurshmanna-Batten-Steinert xəstəliyi)

Kurshmann (Curshmann NG) (1875-1950) - Alman həkim. F. Batten (Batten F. E.) (1865-1918) - English nevroloq.

Steinert (Steinert NA) - Alman həkim XX əsr.

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. Bu sürətli yorğunluq və üz və boyun əzələlərinin zəifliyi, distal əza əzələlərin, eyeballs hərəkəti və ptosis simmetrik məhdudiyyət göstərdi. katarakt, erkən baldness, ürək patologiyası, aritmiya, ağciyər ventilyasiya azaldılması, EMG on myotonia əlamətləri var. Orada ürək-damar sistemi daxildir əksər hallarda tənəffüs çatışmazlığı və infeksiyaları, əzələ hypertonicity (a handshake sonra istirahət etmək mümkün). Xəstələrin 20% -də mitral qapaq prolaps ortaya qoydu. aşağı mədə-bağırsaq motor fəaliyyət hamar əzələ cəlb nəticələr və arzu ağırlaşmaların riskini artırır. Mümkün endokrin pozğunluqlar. Onlar gonads Diabet, disfonksiyon shitovidnoy bezi, adrenal çatışmazlığı, atrofi açıq-aşkar. katarakt, frontal baldness, ruhi pozuqluqlar var. Hamiləlik adətən xəstəliyin inkişaf yardım edir. Bir keysəriyyə lazımdır uşaqlıq gücü azalır. Müalicə prokainamidin fenitoin, kinin, o cümlədən simptomatik edir. sətəlcəm və ya ürək çatışmazlığı olan Death 60 yaşına əvvəl baş verir. görə atrioventrikulyar blok III dərəcə qəfil ölüm imkanı.

Zaman anesteziya və nəzərə ürək və tənəffüs əzələlərinin iğtişaşlar qəddarlıq dərəcəsi alır. ECG monitorinq tələb olunur. halogen tərkibli anestezik istifadə kardiomiopatiya əlamətləri artırmaq bilər. Succinylcholine ağciyər ventilyasiya üçün problemlər yarada bilər uzun əzələ daralması (2-3 dəqiqə), səbəb olur. propofol, neostigmine istifadə sonra, və titrək sonra uzun əzələ spazm davam. Qeyri-depolarizing Miyorölaksanlar reaksiya adətən normal, lakin bəzən bütün myotonia istirahət əldə bəzi hallarda hiper qeyd. seçimi narkotik onun sürətli maddələr mübadiləsi atracurium hesab olunur. Körpələrdə, bu qeyri-depolarizing boşaldıcılardan doza əhəmiyyətli azaldılması tövsiyə olunur. antagonistler istifadə qarşısını almaq üçün titration gevşeticiler tələb edir. Action zəiflədici əzələ ton tam bərpa qədər monitorinq gəlir. Xəstələr tənəffüs əzici, narkotik çox həssas: Barbitüratlar, Seduxenum, opioids, onların tətbiqi doza və dərəcəsi nəzarət etmək lazımdır. Bəlkə kimidir adi doza sonra uzun apne. bədxassəli hipertermiya, buna görə də, çox istifadə olunmur halothane ilə bağlı ola bilər. Bu Isoflurane təhlükəsiz inanılır. regional anesteziya (spinal və uşaqlar quyruq anesteziya) və inhalyasiya anesteziya Tövsiyə üsulları. Lakin, bəzi hallarda, regional blokada istirahət təmin etmir. körpə və uşaqlar var degenerasiyaya. arzu fəsadların artması risk. Bu maska ​​ilə ventilyasiya təbii nəfəs istifadə etmək arzuolunmazdır. Məsləhət görürük profilaktik H2-antaqonistlər. 2,4-5,5 100 LLC IF.

myotonia Thomsen

Baxın. Myotonia (amyotonia) anadangəlmə.

Myotonia hondrodistroficheskaya (Schwartz-Jampel-Aberfelda sindromu)

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. qeyd qısa boylu, çox skelet Kırıkkale'de olan xəstələrdə (qısa boyun, "toyuq döş" kyphoscoliosis, hip displazi) həyatının ilk iki il ərzində aydın və myotonia. Digər qüsurları düz üz, göz anormallikler (ptosis, miopiya, katarakt, microphthalmia) qasıq və göbək yırtığı daxildir.

myotonia olması Miyorölaksanlar diqqətli istifadə tələb edir.

Miofosforilaznaya uğursuzluq

Baxın. Glycogen storage xəstəlik növü V.

Mitensa Weber [Mietens-Weber] sindromu

otozomal resesif şəkildə ehtimalla miras qalmışdır. buynuz, nystagmus, çəplik özünü clouding, dar burun, qolun və dirsək flexion kontraktürler qısaldılması. diz oynaqların mümkün valgus eybəcərlik stop limit uzadılması, omba çıxığı, huni sinə, damar anevrizma. Bütün xəstələr zehni maneəli idi.

anesteziya zamanı əməliyyat masasına xəstələrin çəkilməsi burun vasitəsilə çətin intubasiya, Venipuncture ola bilər.

Brain-göz üz-skelet sindromu (beyin-Oculo-Facio-skelet sindromu, COFS-sindromu Pena-Shokeyra [şalgam-Schokeir] sindromu növü II)

İrsi xəstəlik otozomal resesif şəkildə ehtimalla ötürülür. Özünü mikrosefaliya, hidrosefali, optik sinir atrofiyası, corpus callosum və agenesis, parietal girus, hipokampus, optik sinir, microphthalmia, katarakt, anormal üz of hypoplasia və skelet anomaliyaları (kyphoscoliosis, kontraktürler (maili alın, burun, böyük qulaqları, nazik dodaqlar, micrognathia yəhər) oynaqların, omba çıxığı, dar çanaq, osteoporoz).

böyrək xəstəliyi (agenesis, hipoplaziyası, at nalı böyrək), əzələ israf mane zehni və fiziki inkişafı var. ürək mümkün qüsurları, diafraqma istirahət, dalaq hypoplasia.

Siz anesteziya sistemi xəstəlikləri nəzərə almaq zaman.

mongolizm

Baxın. Down sindromu.

yoluxucu Mononükleoz

Bir yoluxucu viral xəstəlik (Epstein-Bar virus). hepatosplenomegali, tonzillit lenfadenopati, mezodenit: limfoid toxuma var lezyon. tonsils artırılması hava maneə və ölüm səbəb ola bilər. ən ciddi fəsadlar splenic rupture, hemolitik anemiya, kəskin meninqoensefalit, nevrit, kəskin pnevmoniya var.

anesteziya narkotik seçilməsi xüsusi tövsiyələr, no. sistemli pozuntuları nəzərə alın.

Mohr sindromu

Bax. Roto-face-barmaq sindromu növü II.

Morvan xəstəliyi

Baxın. Syringomyelia.

Morgagni xəstəliyi

Baxın. Adams (Adams) Stokes sindromu.

Morgagni-Stewart-Morrell sindromu

Morgagni G. P. (Morgangni G. R.) (1682-1771) - İtalyan həkim və anatomist Stuart RM (Stewart R. M.) - English nevroloq. MorrelF. (Morel F.) (1888-1957) - İsveçrə psixiatr.

Daxili hyperostosis sindromu, yalnız qadınlarda müşahidə frontal sümük, virilism, piylənmə, amenoreya of hyperostosis daxili nömrəli ilə xarakterizə olunur.

anesteziya metabolik iğtişaşlar hesab zaman.

Morquio Syndrome (mukopolisaxaridoz type IV Morquio xəstəlik Ullriha)

L. Morquio (Morquio L.) (1867-1935) - Uruqvay pediatr.

(Ullrich O. ilə) Ullrih O. (1894-1957) - Alman həkim.

Otozomal-resessiv miras. Anadangəlmə mucopolysaccharides mübadilə: sidik keratan sulfat ifraz, bel, sinə ağır deformasiya, uzun sümüklər, ləng düyün. 20 il ərzində adətən aorta qapaq çatmazlığı inkişaf edir. Death adətən ürək çatışmazlığı 20 il əvvəl baş verir. onurğa beyni sıxılma deformasiya vertebrae, mən (görə diş kimi prosesinin aplaziya və ligaments zəifliyi) boyun fəqərəsi dislokasiya səbəb tetraplegiya mümkün simptomları.

görə protruding aşağı üz və qısa boyuna intubasiya zamanı çətinliklər. Extreme qayğı intubasiya üçün zaman boyun uzadılması tələb olunur. anesteziya əvvəl boyun bel Məsləhət görürük X-şüaları. anesteziya seçimi xüsusi tövsiyələr deyil mövcud pozuntular nəzərə.

Morquio xəstəliyi-Ullriha

Baxın. Morquio sindromu.

Moyamoya xəstəliyi (sindromu)

ikitərəfli tıkanıklığı və ya daxili carotid arteriya və filiallarının stenozu ilə müşayiət beyin damarlarının nadir patologiyası. First Yaponiyada təsvir. anesteziya lazım olduqda vasoconstriction başqa baza beyin qan axını saxlamaq və beyin damarlarının vazodilatsiyu üçün.

IVL normoventilyatsii rejimində həyata keçirilir! qan axını və kəllədaxili təzyiq dəyişdirmək üçün tələb rəhbər anesteziya üçün məhsullar seçerken. stress vasospasm opioid analgesics istifadə dərin anesteziya gəlir qarşısını almaq üçün. propofol və Sevoflurane uğurla istifadə halları var. adekvat ağrı relyef və əməliyyatdan sonrakı dövrdə qaz mübadiləsi nəzarət lazımdır. Mukovistsidoe (pankreas, ağ ciyər kistik fibroz, kistik fibroz)

heteroziqot dövlət otozomal resesif şəkildə t yüksək penetrance gen ötürülən irsi xəstəlik. 2500: 1 Avropada IF. ürək xəstəliyi mobil membran arasında maye və elektrolit nəqliyyat təmin xlorid kanal funksiyası pozulmasıdır. Hal-hazırda, erkən yaşda xəstəliyi aşkar etmək mümkündür və fəal müalicə ilə, ömür 30 il ortalama çatır. Kişi xəstələrin qeyri-münbit. xəstəlik, açıq-aşkar artmışdır ifraz özlülük azad exocrine vəzilərinin çox lezyonlar edir. patoloji prosesin ikinci ağciyər, mədəaltı vəzi və bağırsaq iştirak edib. kistik fibroz aşağıdakı növləri vardır: qarışıq (ağciyər bağırsaq); əsasən ağciyər; əsasən bağırsaq; Meconium ileus; silindi forması. Pulmonary iğtişaşlar sətəlcəm, bronxit, emfizema Bronşektazi və bronxospazm 1-3 illik həyatında özünü olunur. atropin istifadə sekresyonlarėn özlülük artıra bilər. Tez-tez burun polipozis tapılmadı. burun polip preoperatif çıxarılması uşaq anesteziya uyğunluğ inkişaf edə bilər. Xroniki obstructive ağciyər xəstəliyi, hava maneə, qidalanma var. yeniyetmələr və böyüklər təbii pnevmotoraks yüksək risk. pankreas fermentlərinin fəaliyyətinin pozulması köp, bol yağ nəcis inkişafı ilə bağırsaq çürük proseslərə səbəb olur. Bu, həzm iğtişaşlar vitamin K çatışmazlığı səbəbindən qanaxma meyli qeyd. pankreas kanal və öd qatı gizli maneə qaraciyər sirrozu və qeyri-insulin asılı şəkərli diabet (15 xəstələrin% -ə qədər) portal inkişaf pankreas uğursuzluq gətirib çıxara bilər. (25% -ə qədər) Yeni doğulmuşlara meconium ileus inkişaf edə bilər, bağırsaq maneə özünü, meconium peritonit. VE yemək Bozuklukları pozulmasına gətirib. Bəlkə gipokaliemicheskogo alkalosis inkişafı. CBS nəzarət tələb edir. tənəffüs problemləri riskini artması, lakin bu, əhəmiyyətli dərəcədə antibiotik ci diqqətli ıslatma aseptik ilə azaldıla bilər.

və anesteziya (bədən xəsarətləri ilə pnevmotoraks, polip aradan qaldırılması haqqında) hər hansı bir fövqəladə əməliyyat həyat üçün yüksək təhlükə. planlı müdaxilələr hazırlıq terapevtik bronxoskopiya, tənəffüs çatmazlığı korreksiyası istifadə, o cümlədən Özlü bəlğəm ilə traxeobronxial ağac maksimum kanalizasiya tələb edir. anesteziya üstünlük halogenli anestezik olsa Lazım gələrsə, müalicə vitamin K. müəyyən edilir. Onlar siz oksigen təchizatı yüksək səviyyədə saxlamaq üçün imkan verir hava müqavimət azaldılması, bronxlar hamar əzələlərin relaxes. Bu, yaxşı nəmləndirici tənəffüs qaz şoran kifayət venadaxili nəmləndirici endotracheal rəhbərliyi ilə nəfəs borusu və bronxlar tez-tez düzəltmə tələb edir. Zaman anesteziya də nəzərə sistemli pozulması edir. analjezik üçün əməliyyatdan sonrakı dövrdə, üstünlük regional blokadaların (qabırğaarası, epidural) verilir. Bu diqqətlə tənəffüs depressiya səbəb narkotik istifadə etmək lazımdır. Həmişə fizioterapiya, antibiotiklər və aqressiv qida dəstəyi keçirilib.

Mukolipidoz, növü I (sialidosis, növləri I və II)

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. Bu artım və psixomotor inkişafı, əzalarını və magistral (qısaldılması) arasında nisbətdə pozulması arxasında həyatının ilk ilin sonunda görünür. əzələ əriməsi və hipotoniyadan, ataksiya, nöbet, tremor, nystagmus, periferik neyropatiya: bir həyat 4 il nevroloji bozuklukları qeyd etdi. Iskelet qüsurları oynaqların hərəkətliliyi məhdudlaşdıran çox dysostosis daxildir. hernias lenfosit vacuolization, hepatosplenomegali var. leukocytes və fibroblasts P-N-atsetilneyraminidazy No fəaliyyəti.

uzun mexaniki ventilyasiya tələb edə bilər əməliyyatdan sonra Miyorölaksanlar mümkün batil reaksiya ilə əlaqədar.

Mukolipidoz, növü II (I-cell xəstəlik)

miras otozomal resesif rejimi ilə anadangəlmə xəstəlik. artım və psychomotor geriliyi, qaba üz xüsusiyyətləri doğumdan sonra görünür (kiçik orbit, şişkin göz qapaqları, orta exophthalmos, yanaqlar telanjiektazi ilə), diş əti hiperplaziyası, skelet deformities (qısa boyun və sinə, sternum, doğuşdan omba çıxığı birgə sərtliyindən deformasiya, thoracolumbar Kyphosis çox dysostosis). qaraciyər mülayim artım tez-tez tənəffüs infeksiyaları ola bilər. B limfositlər və fibroblasts qeyri-adi növbəsində, serum və CSF lysosomal fermentlərin (p-N-atsetilgeksozaminidazy və arylsulfatase A) artması səviyyəsi. Iskelet anormallikler çətin intubasiya səbəb ola bilər.

anesteziya narkotik seçilməsi xüsusi tövsiyələr, no.

Mukolipidoz növü III (polidistrofiya psevdogurlerovskaya)

irsi xəstəliyi (autosom resessiv) magistral və yuxarı əzalarını qısaldılması körpücük sümüyünün qısaldılması və qalınlaşması, həyat, birgə sərtliyindən, mane artım ikinci il göstərilir, scoliosis, qaba üz xüsusiyyətləri (çətin CPV ola bilər). anadangəlmə ürək xəstəliyi (aortic regurgitation), yırtıq, yüngül zəka geriliyi var.

anesteziya xüsusiyyətləri sistemli lezyonlar ağırlığından asılıdır.

mukopolisaxaridoz

bədən toxumalarında mucopolysaccharides anormal çökmə ilə birləşdirici toxuma irsi pozuqluqları.

Due Özlü sekresyonlarėn böyük məbləğdə intubasiya və hava açıklık saxlanılması ilə çətinliklər ola bilər. Bəzi hallarda, cərrahiyyə traxeostoma qoyulması əvvəl tələb oluna bilər. Digər problemlər: yavaş Oyanış, nəfəs keçirilməsi, əməliyyatdan sonra sianoz, susuzlaşdırma çıxması ilə bronxospazm və ağciyər infeksiyası daxil. valvulyar iştirakı ilə şifahi diazepam asan və glikopirroniumom zəruri antibiotik premedication məsləhətdir.

Mukopolisaxaridoz növü I (Hurler sindromu, Hurler [Hyurler] xəstəlik, Hurler-sheye fenotip gargoilizm (Fr. gargaille dən -. Snout) Hyurler polidistrofiya-Ellis (xəstəlik), Pfaundlera-Hyurler xəstəliyi)

Gertrude Gyurler (Hurler Gertrud) - Avstriya pediatr.

otozomal resesif şəkildə ötürülən irsi xəstəlik. demək olar ki, bütün toxumalarında mucopolysaccharides çökmə gedən (bir uğursuzluq a-L-iduronidazy kimi metabolik qüsurları mucopolysaccharides) ferment iğtişaşlar ilə bağlı iğtişaşlar. Bu qaba üz xüsusiyyətləri, kornea clouding, hepatosplenomegali, birgə sertlik, thoracolumbar Kyphosis ağzını açıq doğumdan sonra ilk aylarında özünü. Həyat ikinci il qısa boyun inkişaf, huni və ya göyərçin sinə, bel yırtığı, hipertrikoz, macrocephaly, selikli axıdılması, səs-küylü tənəffüs ilə dil və dodaqlar, tez-tez soyuqdəymə artım. Daha sonra, ürək xəstəliyi (aorta səs-küy, cardiomegaly) karlıq və korluq, inkişaf geriliyi var. əqli inkişaf Progressive bozukluk. Xəstələr ağciyər infeksiyaları və ürək çatışmazlığı (mitral və aorta klapan çatışmazlığı, koronar damarların) 10 il əvvəl ölmək.

Anaesthetic problemlər macroglossia və artan ifraz və çox skelet patologiyası, ağ ciyər və ürək çətin intubasiya ilə bağlıdır. Due ilk boyun vertebra inkişaf etməməsi boyun qeyd qısaldılması və çətin intubasiya edir qırtlaq (C2-DS), yüksək yer. yüksək oral qırtlaq hava istifadə edərək hava maneə gücləndirə bilər. Bu vəziyyət, burun hava üstünlük istifadə. qırtlaq mövqeyini aydınlaşdırmaq üçün boyun preoperatif lateral radiographs gəlir. koronar damarların intima ilə mucopolysaccharides çökmə hipoksiya və keyidici fəaliyyət öz tolerantlığı azaldır ürək əzələ dövriyyəsi pozular.

Mukopolisaxaridoz növü II (Gunther [Hunter] sindromu, sindromu X gargoilizm resessiv)

Charles Hunter (Hunter Ch.) (1872-1965) - English pediatr.

X-bağlı resessiv qaydada ötürülən irsi xəstəlik. çünki 1-iduronsulfat-sulfatase of çatışmazlığı mucopolysaccharides toplanması ilə bağlı Xətalar. cari benign. tənəffüs çatışmazlığı, kardiomiopatiya, birgə sərtliyindən, macrocephaly, qasıq və göbək hernias, tez-tez soyuqdəymə, səs-küylü tənəffüs yuxarı tənəffüs yollarının obstruksiyası ilə döş skeleti anomaliyaları var. dodaqlar, hepatosplenomegali dil, birgə sertlik, inkişaf geriliyi, hipertrikoz, 2 yaşındakı qeyd Pak. Tez-tez qalın dəri, qısa boyun, nadir diş var. Mümkün qıcolmalar, ishal, məhkəmə dəyərsizləşmə. Life gözlənilən adətən 20 il ilə məhdudlaşır. maneə ilə udlaq və qırtlaq xəstəlik prosesi cəlb, eləcə də macroglossia artması ifraz və Trakeal intubasiya daha çətin edir.

anesteziya narkotik seçilməsi xüsusi tövsiyələr, no.

Mukopolisaxaridoz növü III (Sanfilippo [Sanfilippo] sindromu)

Sanfilippo C (Sanfilippo S. İ) - Amerika pediatr. xəstəlik otozomal resesif şəkildə ötürülür. Bozuklukları N-asetil-glucosaminidase və renapaH-N-sulfatase çatışmazlığı ilə bağlı. Clinical 2-3 il sonra müşahidə təzahürləri: əsəbilik, təcavüzkarlıq, qıcolmalar, yuxusuzluq, hepatosplenomegali, kəllə sümükləri bir Pak şəklində kəşfiyyat, skelet pozuqluqları azalıb. 20-30 yaşında ölüm.

Xüsusi keyidici heç bir problem. böyüklər mümkün çətin intubasiya.

Mukopolisaxaridoz növü IV (Morquio xəstəlik Ullriha)

Baxın. Morquio sindromu.

Mukopolisaxaridoz Type V (sheye xəstəliyi)

Sheye (Scheie N. G.) - Amerika oftalmoloq. Anadangəlmə xəstəlik böyüklər buynuz, birgə sərtliyindən və aorta çatışmazlığı clouding çox hernias ilə səciyyələnir.

anesteziya aparılması üzrə xüsusi tövsiyələr mövcud pozuntular nəzərə deyil.

Mukopolisaxaridoz növü VI (Maroto-Lamy xəstəliyi)

Maroto P. (Maroteaux P.) (1926-cı ildə) - Fransız pediatr.

Lamy M. (M. Lamy) (1895-1975) - Fransız genetik.

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. Əsas da B. var 2-3 il stunting arylsulfatase çatışmazlığı iğtişaşlar yerləşir. xarici mucopolysaccharidosis xəstələrin kimi görünür I. yazın hepatosplenomegali ilə səciyyələnir, bel Kyphosis, yırtıq, aorta Kyphosis, ürək-damar və tənəffüs çatışmazlığı. heç bir pozuntu Mental.

Airways ağır maneə çətin anesteziya və intubasiya zamanı onların açıklık qorumaq üçün edilməsi görüşdü.

Mukopolisaxaridoz növü VII (Sly [Sly] xəstəliyi)

Otozomal-resessiv miras. kasad sapma səbəb? Glucuronidase. Bu hepatosplenomegali aşağı artım, mütərəqqi skelet deformities zehni maneəli nümayiş etdirir. Tez-tez qasıq və göbək yırtığı var. görə Özlü bəlğəm, hava maneə mümkün ağciyər problemləri keeled sinə deformasiya. Aorta regurgitation və ürək çatışmazlığı aparıcı mucopolysaccharides of Fibromyshechnaya dysplasia aorta infiltrasiya. anesteziya zamanı nəzərə alınmalıdır ürək qapağının digər mümkün iğtişaşlar var. səbəbiylə boyun sərtliyindən üçün intubasiya ilə çətinliklər.

Mounier-Kuhn sindromu (Tracheabronchomegalia)

elastik qığırdaq və tez-tez bir çox saccular divertiküller ilə nəfəs borusu və əsas bronxlar həddindən artıq genişlənməsi ilə özünü traxeobronxial ağac əzələ anadangəlmə malformasyonların. copious MuCo-irinli bəlğəm daimi öskürək, intoksikasiya və xroniki hipoksemiya NAM bəzən əlamətləri var. bronchoscopy Traxeyanın çalanşik qişalı hissəsini aşkar At, endobronchitis. ° perazim hazırlıq və ümumi anesteziya bronchoscopy və antibiotik terapiya istifadə lazım düzəltmə LDP edir.

« əvvəlki sonrakı »
= Dərslik məzmun gedin =

М