tibb || psixologiya
Tibbi Parazitoloji / xəstə anatomiya / pediatriya / Patoloji fiziologiya / otorhinolaryngology / Səhiyyə sistemi təşkilat / onkologiya / Nevrologiya və Nöroşirürji / İrsi genetik xəstəlikləri / Dəri və zöhrəvi xəstəliklər / tibb tarixi / Yoluxucu xəstəliklər / İmmunologiya və Allerqologiya / hematoloji / Valeology / Sıx baxım, anesteziologiya və reanimasiya, ilk yardım / Səhiyyə və sanepidkontrol / kardiologiya / baytarlıq / virusologiya / Internal Medicine / Mamalıq və Ginekologiya
« əvvəlki sonrakı »

О



Albright sindromu (pseudohypoparathyreosis, Albright irsi osteodystrophy)

F. Albright (Albright F.) (1900-1969) - Boston Amerika həkim.

iki növ pseudohypoparathyreosis var. Vi ehtimalla X-bağlı miras yazın VII resessiv ehtimalla autosom. Hər iki növ ektopik calcifications, hipokalsemi artıb sinir-əzələ excitability, nöbet ilə xarakterizə olunur. fərq serum və sidik tsiklik AMP fosfat səviyyəsində yerləşir. Low artım və qısa boyun çətin intubasiya səbəb ola bilər. hipokalsemi düzəliş tələb edir. M: F - 1: 2.

Aldrich xəstəlik

Bax. Wiskott-Aldrich sindromu.

Allport sindromu (Alport sindromu, karlıq ilə irsi nefrit)

Allport A. (Alport A.) - English həkim.

, Otozomal dominant resesif və resessiv ehtimalla autosom X-bağlı: miras müxtəlif növləri var. hematuriya, proteinuriya və bacteriuria var. Qadın böyrək funksiyası dəyərsizləşməmiş, lakin men tez-tez böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Tez-tez anomal mochevyvedeniya sisteminin inkişafı. Bəzi hallarda, bu mütərəqqi nöropati və karlıq, göz anormallikler ola bilər.

Siz böyrək ifrazat funksiyası anesteziya hesab zamanı dərman istifadə edin.

Ollier xəstəliyi (enhondromatoz, osteohondromatoz)

L. Ollier (yağlı L.) (1830-1900-cu) - Fransız cərrah.

Ehtimal otozomal dominant miras. xəstəlik - qığırdaq pozulması 2-10 yaşında sümük və qığırdaq deformities göstərdi. Əsasən uzun sümükləri təsir göstərir. Bu oynaqların ehtiyatlı münasibət olmalıdır.

anesteziya zamanı müəyyən narkotik istifadə üçün xüsusi tövsiyələr deyil.

Omen sindromu

Omen (Omenn G.) - Amerikalı həkim.

sürətli ölümcül ilə irsi immun. Özünü eritroderma, ishal, təkrarlayan infeksiyalar, hepatosplenomegali və Eozinofilik leykositoz. antibiotik terapiya və təkrar pozulması düzəliş tələb edə bilər.

Omphalocele (göbək cord yırtığı)

otozomal dominant və X-bağlı resessiv şəkildə ehtimalla miras qalmışdır. Bu qarın divarının bağlanması sonra qarın boşluğunda bağırsaq hərəkət bozuklukları intrauterine prosesi yaranır. bağırsaq, qaraciyər və dalaq bir loop ibarət göbək cord bag formalı formalaşması doğum aşkar. Hernial sac göbək cord içərisində yerləşir. Göbək ring geniş adətən - 1-2 sm-dən böyük qüsur, bütün qarın divar əhatə edir. daxili orqanları qarın boşluğunun kənarda yerləşən və bütöv peritonarxası ilə əhatə olunur. Bu ürək xəstəlikləri, sidik kisəsi exstrophy sindromu və Beckwith-Wiedemann ilə birləşdirilə bilər.

Zaman qarın boşluğuna bir dive bag məzmunu sonra böyük bir yırtıq tənəffüs çatmazlığı inkişaf edə bilər. böyük yırtıq Xətalar trebuyuschtse düzəliş VE bilər. Lakin gastroschisis az su-elektrolit iğtişaşlar. əməliyyatdan sonrakı dövrdə tez-tez uzun mexaniki ventilyasiya tələb olunur. 1 IF: 6000; M: F - 3: 2.

Omphalocele, macroglossia və qiqantizm sindromu

Bax. Beckwith-Wiedemann sindromu

Opitz-Kavedzhia [Opitz-Kaveggia] sindromu (FG-sindromu)

Anadangəlmə xəstəlik mirasın bir X-bağlı resessiv növüdür. Özünü qısaboy, əzələ hipotoniyadan, oynaqların Hypermobility, qəbizlik. , Macrocephaly hündür və geniş alın, çəplik, ptosis, hypertelorism, onun dili, yüksək damaq, malocclusion, skelet qüsurları (dar omuz, huni sinə, bel lordosis, clubfoot, oynaqların kontraktürler) həyata asma ilə böyük bir açıq ağız var var. Mümkün qıcolmalar və zəka geriliyi.

hipotenziya səbəbiylə Miyorölaksanlar istifadə edərkən xəstəliyin ağırlığından asılı olaraq çətin intubasiya və problemlər ola bilər.

Opitz sindromu trigonocephaly (C sindromu)

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. üz-çənə anomaliyaları özünü: trigonocephaly bir protruding frontal tikiş, düz qaş və burun körpü, göz Mongoloid forma, qıyıq, kiçik burun, micrognathia, deformasiya auricles, yüksək göy, birgə kontraktürler, ürək qüsurları, beyin şəklində skelet deformasiyalar ilə mədə-bağırsaq traktının , böyrək xəstəliyi, zəka geriliyi.


Opitz [Opitz] -Friasa sindromu (özofagus anormallıq və Hipospadyas Hipospadyas-disfaji sindromu telekanta-Hipospadyas sindromlu hypertelorism, G-sindromu)

Otozomal dominant miras. (Qoşalaşmış orqanları arasında artan məsafə), Hipospadyas, disfaji hypertelorism var var. Bəzi hallarda, yarıq dodaq və / və ya damaq, kəllə asimmetriya var. Qida arzusu çünki özofagus qüsur yemək uşaqların ölüm səbəb ola bilər ki, sətəlcəm səbəb olur. patologiyası qırtlaq bilər. Sidik-cinsiyyət sistemi (Hipospadyas), ürək xəstəliyi, ağciyər (hypoplasia, pozulması lobulyatsii) və qüsurları var.

yuxarı tənəffüs yollarının qüsurları çətin intubasiya səbəb olur. anesteziya zamanı sistemli pozulması üçün imkan verir.

Oppenheim xəstəliyi

Baxın. Amyotonia fitri.

Rendu sindromu

Baxın. Telangiectasias irsi hemorragik.

Randy Osler-Weber sindromu

Baxın. Telangiectasias irsi hemorragik.

osteogenesis imperfecta

miras otozomal dominant və autosom resessiv növ ola bilər. kiçik xəsarət və uzun sümüklərin eybəcərlik sonra tez-tez qırıq müşayiət Status anormal sümük kövrəklik və ductility. Tez-tez osteosclerosis və osteoporoz inkişaf edir. ən ağır forması olan qırıqlar (idiomatik kövrək sümük Lobnggeyna xəstəliyi, kövrək sümük) əvvəl və ya doğum və gec Osteogenesis imperfecta zamanı baş - - xəstəliyin az ağır forması, sınıqları sonra uşaqlıq görünür anadangəlmə Osteogenesis imperfecta (Frolik xəstəliyi) var . Multiple sınıqları sümük qısaldılması, onların əyrilik, saxta oynaqların meydana gəlməsinə səbəb olur. huni sinə və keeled var kyphoscoliosis.

Entübasyon görə diş artan kövrəklik diqqətlə aparılmalıdır. cərrahi prosedurlar zamanı mümkün ağır qanaxma səbəbiylə sinə deformasiya tənəffüs çatmazlığı inkişaf edir. 10 OOO: Bəzən bədxassəli hipertermiya (. Bədxassəli hipertermi bax) 7,2 IF ilə birlikdə.

Albright irsi osteodystrophy

Baxın. Albright sindromu.

Dominant osteopetrosis (osteopetrosis böyüklər, xəstəlik "mərmər sümük" osteosclerosis generalizovannny, Albers-Schonberg [Albers-Shonberg] xəstəlik)

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. osteosclerosis var ümumiləşdirilmiş. klinik şəkil xəstələrin yarısından çoxu mövcud deyil, və xəstəlik (kortikal skleroz, laxtalanma və kəllə sümükləri induration) X-şüaları gəlmişkən aşkar. Tez-tez patoloji sınıqları var. mandible osteomielit Chance. sümük ağrıları, kranial sinir (II, III və cüt VII) iflic ilə kəllə sümükləri hyperostosis var. görkəmli frontal kurqanları, exophthalmos, amimia var.

heç bir anesteziya aparılması üzrə xüsusi tövsiyələr.

Osteopertroz (osteopertroz resessiv anadangəlmə osteopertroz sistemi, Albers-Schonberg (Schoenberg) xəstəliyi "mərmər" sümüklər "mərmər sümük xəstəliyi", qalıq sümükləri, osteosclerosis ümumiləşdirilmiş)

Bu otozomal resesif şəkildə ötürülür. hepatosplenomegali miyeloid metaplazi və sümük iliyi deliksiz boşluqların, anemiya aparan xüsusilə uzun sümüklərdə trabecular sümük Həddindən artıq formalaşması. Bu karlıq və vizual dəyərsizləşmə artırılması ilə müşayiət erkən uşaqlıq özünü büruzə verir. sümük, macrocephaly, hidrosefaliya, böyümə geriliyi, sümük osteomielit, pansitopeniya artan kövrəklik var. osteogenesis natamam ilə oxşar Anaesthetic xüsusiyyətləri. Biokimyəvi göstəricilər tez-tez normal, lakin hiperkalsemiya və hiperfosfatemi ola bilər. Xəstələr uşaqlıq ölmək.

anesteziya zamanı hesab mövcud pozuntuları nəzərə alır.

osteosclerosis ümumiləşdirilmiş

Ohms. Albers-Schonberg xəstəlik.

Pulseless xəstəlik

Ohms. Takayasu xəstəliyi.

« əvvəlki sonrakı »
= Dərslik məzmun gedin =

О