tibb || psixologiya
Tibbi Parazitoloji / xəstə anatomiya / pediatriya / Patoloji fiziologiya / otorhinolaryngology / Səhiyyə sistemi təşkilat / onkologiya / Nevrologiya və Nöroşirürji / İrsi genetik xəstəlikləri / Dəri və zöhrəvi xəstəliklər / tibb tarixi / Yoluxucu xəstəliklər / İmmunologiya və Allerqologiya / hematoloji / Valeology / Sıx baxım, anesteziologiya və reanimasiya, ilk yardım / Səhiyyə və sanepidkontrol / kardiologiya / baytarlıq / virusologiya / Internal Medicine / Mamalıq və Ginekologiya
« Predыdushaya Sleduyushtaya »

П



Pyle [Pyle] bolezny

Cm. Displazi metafizarnaya.

Pallistera sindromu

Cm. Shintselya sindromu.

Pallistera W sindromu

X-stseplennomu retsessivnomu Tipu ilə Nasleduetsya predpolozhitelyno. Harakternы umerennaya umstvennaya otstalosty, sudorogi, tremor, povыshennыy mыshechnыy ton rasshelinы neba və gubы, anomaliyaları nəfər (geniş konchik burun vыsokiy lob, TV kanalları, chelyusty verhnyaya Shirokaya və ploskaya) və skelet (deformasiyalar verhnih konechnostey, ukorochenie ya iskrivleniya loktevoy sümükləri).

sahələrdə intubasiya obespechenii venoznogo dostupa da Mogwai voznikaty çətinliklər predplechiy.

Palytaufa-Shternberga bolezny

Cm. Hodgkin bolezny.

Panarterit mnozhestvennыy obliteriruyushtiy

Cm. Takayasu bolezny.

pankreatit nasledstvennыy

autosomno-dominantnomu Tipu in Nasleduetsya. Proyavlyaetsya opoyasыvayushtimi bolyami sonra qışqırmağa zhirnoy aparıldı. 24-48 saat stihayut cherez neskolyko dney ərzində narastayut soprovozhdayushtiesya toshnotoy və rvotoy, Hurt. Qiyamət in obostreniii povыshaetsya uroveny amilazы və lipazы da. Razvivayushtiysya fibrotic podzheludochnoy zhelezы (vozmozhno poyavlenie kalytsifikatov) privodit k narusheniyu ff эkzokrinnoy və эndokrinnoy funksiyaları.

pankreatit ostrыy

znachitelynom da Obыchno voznikaet alkogolya, Zhelcho-kamennoy acılarını, tupoy TRAVEL həyat zadney penetriru qəbul edir. yushtey ülseratif dvenadtsatiperstnoy Kiska. Otmechayutsya povыshenie amilazы plazmы, vыpotnoy pleurisy zərər vыrazhennыe kotorыy y ou staty prichinoy dыhatelynoy nedostatochnosti, leykotsitoz və xüsusi kishechnaya neprohodimosty. Gipotenziya və gipovolemiya svyazanы ilə эkssudatsiey plazmы sahələrdə podzheludochnoy zhelezы da. dlitelynoy gipovolemii vozmozhna KICs edir. rezulytate gipokalytsiemii razvivaetsya tetaniya edir. Tyazhelыy gemorragicheskiy Pankreatit diabeticheskuyu kimə vыzыvaty bilərsiniz.

Trebuetsya postoyannыy nazogastralynыy Zond, korrektsiya vodnoэlektrolitnыh və Sahara qiyamət urovnya kontroly KOS pozulması. Vozmozhnы kan zehirlenmesi və şok çətinliklər ustranenii ostatochnoy istirahət tyazhelaya.

pankreatit hronicheskiy

Chashte vsego vstrechaetsya ilə hronicheskih alkogolikov. Amylase plazmы obыchno normalynaya, bilirubinaemia vstrechaetsya hissəsi (~ bolynыh 10%). Zhirovogo pozulması və porazhenii> 80% zhelezы da belkovogo mübadiləsi otmechayutsya. Obыchno soprovozhdaetsya saharnыm diabetom, zhirovыm pererozhdeniem qovrulmuş ..

narushenii xüsusiyyətləri bişmiş olan vozmozhna povыshennaya chuvstvitelynosty k preparatam, podvergayushtimsya metabolizmu qovrulmuş.

Pannikulit lihoradyashtiy retsediviruyushtiy nenagnaivayushtiysya

Cm. Weber-Krischena bolezny.

Pantsitopenii Fanconi sindromu

Cm. Fanconi anemiya.

İflic bulybarnыy progressiruyushtiy

Cm. Neyronov motornыh bolezny. İflic semeynыe periodicheskie

Harakterizuyutsya vaxtaşırı pristupami mыshechnoy zəif və ya paralichami voznikayushtimi. Razlichayut üç formы xəstə. In giperkaliemicheskaya (K +> 5.5 mэkv / l) normokaliemicheskaya (3 5.5 mэkv / l) və gipokaliemicheskaya (nepravilyno diagnostirovan necə holodovaya paramiotoniya Povыshenie kalium sыvorotke Resurrection otmechaetsya tolyko st Vremya pristupov marjinal normы da promezhutkah uroveny ego.

Otmechaetsya povыshennaya chuvstvitelynosty k suktsinilholinu. Dlya müalicə эpizodov mыshechnoy zəif obыchno ispolyzuyut atsetozolamid sidikqovucu və takzhe adrenalin salybutamol və metaproterenol. ЭKG nəzarət trebuet aritmik risk Povыshennыy. golodanii rekomenduyut modul glyukozы edir. Sleduet podderzhivaty normalynuyu temperaturu orqanları.

İflic gipokaliemicheskiy semeynыy periodicheskiy (iflic gipokaliemicheskiy periodicheskiy)

autosomno-dominantnomu Tipu in Nasleduetsya. vozraste 20-35 Chron in Proyavlyaetsya pristupami ləng tetraplegiya obыchno. neskolyko saat Dlitelynosty pristupa kolebletsya dney neskolykih üçün. legkogo prehodyashtego iflic otdelynыh Grupp mыshts of Tyazhesty pristupa varyiruet iflic polnogo üçün. Dыhatelynaya əzələ porazhaetsya nadir. sonra fiziki və nagruzki of Provotsiruyut pristupы dlitelynыy Vacation, plotnыy günorta uglevodnoy yüklü modul glyukozы və insulin qışqıraraq. Vstrechayutsya hallarda iflic semeynogo gipokaliemicheskogo postoyannogo. Vo Vremya pristupa vыyavlyayutsya vyalыy iflic faydalı gruppы mыshts, bradikardiya, povыshenie zubtsa Q proksimalynoy və zubtsa P ЭKG azaldır. Soderzhanie kalium sыvorottse hissələri 2-2,5 mэkv / l azaldılır.

Korrektsiyu soderzhaniya kalium vыpolnity anesteziya başlamaq lazımdır. Application thiopental y ou vыzыvaty vremennykh perifericheskiy iflic. Mыshechnыe relaksantы Inogda vыzыvayut ostatochnuyu relaksatsiyu. Imeetsya soobshtenie vol uspeshnom ispolyzovanii atracurium. Trebuetsya neyromыshechnogo blok və ЭKG monitorinq. plazma Vo Vremya anesteziya lazım isklyuchaty diskopatisi kotorыe Mughals snizity uroveny kalium: metabolicheskits alkaloz, modul glyukozы və insulin sidikqovucu. Rekomenduetsya kontroly soderzhaniya kalium st Vremya dlitelynoy anesteziya. Sleduet isklyuchity nagruzku uglevodami və gipotermiyu. Pochechnыy kanalytsevыy asidoz və ishal hronicheskaya Mughals takzhe vыzыvaty mыshechnuyu slabosty dannoy patologiyalar.

İflic normokaliemicheskiy periodicheskiy semeynыy

Provotsiruetsya obыchno priemom alkogolya, fiziki və nagruzkoy, эmotsionalynыm stressom. Dlitelynosty mыshechnoy zəif varyiruet və 2 NEDELYO xəstəlik prodolzhatysya. necə qayda soprovozhdayutsya tahiaritmiyami Pristupы.

provedeniyu anesteziya analogichnы takovыm da gipoka / temicheskoy forma üzrə tövsiyələr.

iflic drozhatelynыy

Cm. Parkinson bolezny.

İflic Levandovskogo Holodovoy

Cm. Paramiotoniya vrozhdennaya.

İflic periodicheskiy paramiotonicheskiy

Cm. Paramiotoniya vrozhdennaya.

İflic semeynыy periodicheskiy

giperkaliemicheskom Tippett vozmozhen iflic sonra ispolyzovanii kimidir və relaksantov in xüsusiyyətlərinin təqaüdü anesteziya keçirilib.

İflic tserebralynыy detskiy

Poliэtiologicheskaya patologiyası obaedinyayushtaya pozuntuları funksiyaları pre rezulytate və CNS zərər perinatalynogo motornoy. Xətalar progressiruyut deyil və təzahürləri varyiruyut. Chashte vsego prichinami yavlyayutsya vnutricherepnыe krovoizliyaniya, vnutriutrobnыe infeksiyaları toksinы, vrozhdennыe vitse rodovaya travma və gipoksiya, novorozhdennыh infeksiyaları, hypoglycemia və kernikterus. Otmechayutsya sleduyushtie rasstroystva: odnoy of vovlecheniem In spasticheskie (75%) konechnostey, choreoathetosis (20%) və ataksiyu (1-2%) vseh üçün. Soputstvuyushtie defektы vklyuchayut sudorogi (60%), özəl zaderzhku umstvennogo inkişafların spasticheskuyu tetraplegiyu bozukluğu Çıxışlar və chuvstitelynosti.

Parts эtimi detymi bыvaet çətin və ya nevozmozhno kontaktirovaty. эtom anesteziologu Babur'un pomochy valideynlər və ya Lyudi, Nimi üçün osushtestvlyayushtie uhod edir. Anesteziologicheskie problemы faydalı lekarstvennoy terapiey ilə svyazanы. Dlitelynoe proqram antikonvulysantov y ou izmenity maddələr mübadiləsi nekotorыh anestetikov misal thiopental. Deformasiyalar skelet sozdayut çətinliklər operatsionnom kafedrasının bolynыh ukladke. qarşısının alınması prolezhney udelyayut olduqca diqqət doğuracağı.

Paramiotoniya vrozhdennaya (Эylenburga bolezny, Эylenburga paramiotoniya, Levandovskogo Holodovoy, paramiotonicheskiy periodicheskiy iflic iflic)

Эylenburg A. (Eulenburg A.) (1840-1917) - nemetskiy nevropatoloq. Levandovskiy F. (Levandovski F.) (1879-1935) - nemetskiy dermatoloq.

autosomno-dominantnomu Tipu in Redkin miotonicheskiy sindromu nasleduemыy. Simptomы miotonii faydalı holode ki, zəif vыrazhenы. Vozmozhnы эpizodы vyalogo iflic, ohlazhdeniem və miotoniey ilə svyazannogo deyil. Pristupы soprovozhdayutsya kolebaniyami urovnya kalium sыvorotki ilə tendentsiey k povыsheniyu. Zabolevanie atrofi və gipertrofiya mыshts otsutstvuyut, progressiruet deyil.

Otmechaetsya povыshennaya chuvstvitelynosty k boşaldıcı, vozmozhnы эlektrolitnыe pozuntuları. Galotan və Suxamethonium ispolyzovaty deyil luchshe. Azaldılması temperaturы orqanları st Vremya anesteziya məqbul deyil.

paraplegiya

Nevrologicheskoe rasstroystvo, soprovozhdayushteesya vegetativnыmi narusheniyami, obrazovaniem prolezhney. Vozmozhno Development vvedeniya suksametoniya sonra giperkaliemii. Zhelatelyno monitorirovanie neyromыshechnogo blokları. Mnogie problemы shodnы tetraplegiya da takovыmi (sm. Tetraplegiya) menyshey dərəcə, HQ vыrazhenы ilə.

Parkinson bolezny (iflic drozhatelynыy)

D. Parkinson (Parkinson J.) (1755-1824) - angliyskiy sehrbazdır.

Degenerativnoe zabolevanie CNS harakterizuyushteesya poterey dopaminergicheskih strukturu və bazalynыh gangliyah mozga ilə istoshteniem dopamin. Эkstrapiramidnыe rasstroystva proyavlyayutsya drozhatelynыm paralichom. xəstə səbəb ustanovlena okonchatelyno. Obыchno proyavlyaetsya sonra perenesennogo эntsefalita, otravleniya okisyyu karbon və dlitelynogo antipsihotropnыh vəsait qəbul edir. vozraste 40-60 Chron in muzhchin da Chashte vstrechaetsya. Otmechayutsya məhdud hərəkət, rigidnosty konechnostey, nepodvizhnosty litsevыh mыshts, sharkayushtaya yeriş, tremor postoyannыy ritmichnыy. Takzhe vstrechayutsya seborreya, zhirnaya dəri zrachkovыe defektы, diafragmalynыe spazmы, demans və depressiya. ispolyzuyut preparatы, yavlyayushtiesya predshestvennikami dopamin (levodopa) antikolinerjik və antigistaminnыe preparatы Dlya müalicə.

provedenii anesteziya lazım uchitыvaty rasstroystva psyches In (təşviqat) pozuntusu sr storonы vnutrennih orqan və эffektы prinimaemыh preparatov. Levodopa otmenyaetsya operatsiey pered deyil. Obыchnaya terapiya Dolj ultra operatsionnogo dnya üçün prodolzhatysya. Period Half Life levodopы 6-12 saat sostavlyaet və narusheniem ventilyatsii inkişaf mыshechnoy katılıkların vozmozhno hazırlanması otmenы halda. Vo Vremya qaydaları anesteziya vozmozhnы ortostaticheskaya gipotenziya, arrhythmias, gipertenziya. Arterialynuyu gipotenziyu ustranyayut vazopressorami pryamogo tədbirlər. Sleduet pomnity, Chto fenotiazinы və bazalynыh gangliyah ilə butirofenonы yavlyayutsya antagonistami dopamin. Poэtomu droperidol FoNet levodopы deyil sleduet ispolyzovaty. Induktsiyu luchshe osushtestvlyaty ingalyatsionnыmi anestetikami. ispolyzovaniyu ketamine protivorechivы da Dannыe. Эtot hazırlanması tahikardiyu və gipertenziyu vыzыvaty bilər. Nezhelatelyno proqram suksametoniya ətrafında risk inkişaflar giperkaliemii. Relaxation y ou bыty dostignuta povыsheniem konsentrasiyaları galotana mыshts. Out-of meylləri aritmiyam nekotorыe avtorы rekomenduyut vozderzhivatysya primeneniya galotana, ketamine və rastvorov mestnыh anestetikov, soderzhashtih adrenalin k. Trebuetsya monitorinq AD. Çətinliklər grudnoy hüceyrələri posleoperatsionnom dövrdə Mughals sozdavaty problemы эkskursiy. Pered эkstubatsiey sleduet ubeditysya adekvatlığı samostoyatelynogo dыhaniya və vosstanovlenii refleksov dыhatelynыh Putten.

Patau [Patau] sindromu (trizomi hromosomы 13)

Vrozhdennoe zabolevanie, harakterizuyushteesya mikrotsefaliey, mikrognatiey, rasshtelinoy gubы və neba, korotkoy SheeY, deformatsiyami və polidaktiliey, aplaziey mozolistogo orqanlarının gipoplaziey mozzhechka, vrozhdennыmi porokami Serdtse (DMPP, DMZHP) anomaliyami pochek (gidronefroz, polikistik) nezavershennыm povorotom kishechnika, defektami inkişaflar polovыh ​​orqan. mikrognatiey və rasshtepleniem Neba ilə Svyazi ilə intubasiya in Vozmozhnы çətinliklər.

sistemnыe rasstroystva uchitыvayut vыbore anesteziya. PM 1: 7800.

Pellagra (kəsiri nikotinovoy kislotы)

defitsitom nikotinovoy kislotы ilə Zabolevanie svyazano. NADP idarə xidmətləri poslednyaya vhodit, hüceyrələri okislitelyno-vosstanovitelynыh reaktsiyah in kotoraya prinimaet fəal iştirak. pishtu Böyük miqdarda kukuruzы, hronicheskih alkogolikov və narushenii pishtevareniya ilə upotreblyayushtih adam kartsinoidom ilə bolynыh da Vozmozhno inkişaf dannoy patologiyalar. Otmechayutsya psihicheskie pozuntular razdrazhitelynosty, nevrologicheskie rasstroystva. sutok zamanı Vvedenie nikotinovoy kislotы ustranyaet nevrologicheskie pozuntuları. Zheludochno-kishechnыe rasstroystva proyavlyayutsya ahlorgidriey, tyazheloy diareey, kotoraya y ou k privodity gipovolemii və Posse эlektrolitov. Vozmozhnы dermatitы, stomatit, tükrük, uretrit.

provedeniyu anesteziya xalis Spetsificheskih rekomendatsiy.

Pellagra detskaya

Cm. Kvashiorkor.

Pena-Shokeyra sindromu növü II

Cm. Mozgo-GLASS şəxs skeletnыy sindromu.

Pendreda sindromu (karlıq vrozhdennaya neyrosensornaya və yem)

autosomno-retsessivnomu Tipu in Nasleduetsya. Function tovidnoy xüsusilə sonra tireoidэktomii zhelezы obыchno dəyərsizləşməmiş vozmozhen gipotireoz (sm. Gipotireoz).

intubasiya in mövcudluğu Zoba Y ou sozdavaty çətinliklər.

Perikarditы

Gruppa zabolevaniy perikard. Ostrыe perikarditы voznikayut rezulytate infektsiy (virusnыe, bakterialynыe, gribkovыe, tuberkulez), sonra infarktı (Dresslera sindromu) travmaticheskogo zərər (vvedenie эlektrodov kardiostimulyatora, monitornыh kateterov serdechnaya cərrahiyyə) üçün axtarırdılar. sistemnыh zabolevaniyah da metastazirovanii in Mogwai voznikaty (revmatoidnыy artrit sistemnaya Krasnaya volchanka, Skleroderma), out-of toksicheskogo tədbirlər preparatov (minoxidil, prokainamidin) radiatsionnogo oblucheniya sredosteniya. Müalicə simptomaticheskoe, vklyuchaet analjezik kortikosteroidы. mövcud vыpota o vыpotnom pericardium danışmaq zaman. Klinicheskie təzahürləri bыstrotы nakopleniya vыpota asılıdır. Skoplenie zamanla korotkogo 100-200 ml zhidkosti y ou vыzvaty tamponadu Serdtse. Naibolee informativnыy metodu diaqnostika - эhokardiografiya. pomoshtyyu punctures ilə Zhidkosty udalyayut. In hronicheskom sdavlivayushtem pericardial otmechayutsya povыshenie venoznogo davleniya, davleniya in Pravom predserdii, DZLA, predserdnыe arrhythmias, miokard funksiyası normalynaya, utolshtenie perikard CT. Müalicə obыchno hirurgicheskoe.

Dlya nizkimi dozami galogenosoderzhashtih anestetikov ilə sochetanie benzodiazepin, opioidov, zakisi azot ispolyzuyut anesteziya təqaüdü. Bazisliyi tselyyu yavlyaetsya predovrashtenie azaldılması sokratimosti infarktı, chss və venoznogo vozvrata. əməliyyatlar üçün əhəmiyyətli normalizovaty Ock. Arzuladığı monitorinq arterialynogo və venoznogo davleniya pryamыmi metodami. pericardium vozmozhnы pozuntuları ritmləri udalenii hirurgicheskom edir.

Peromeliya (toplu və micrognathia da Malaya elementlərin konechnostey normalynom)

Cm. Aglossii-adaktilii sindromu.

Pikvikskiy sindromu (sindromu lakin Pikvika)

English Pikvikskomu klubu, personazhey Kotorogo bыl zhirnыm, krasnolitsыm ətrafında izvestnom Romane PM Dikkensom, Odin opisannomu və daim yarıyuxulu, pohrapыvaya da 1889 qodu ilə vrachom Kr. Hitomi (Ch. Heath) qeyd.

Under эtim sindromom ponimayut nozologicheskuyu ifadə sindromu obstruktivnogo sonnogo apnoэ (sm.) Legko vыyavlyaemыh priznakov at Available: znachitelynoe ozhirenie, nochnoy hrap, arterialynaya gipertenziya, giperemiey şəxslərlə Polycythemia. sravnivaemыh gruppah əhalisi Taki patsientov nablyudaetsya chashte, Cem da nochnoe vaxt Vnezapnaya smerty st Vremya CH. NFI at Dыhatelynaya nedostatochnosty sr znachitelynoy gipoksemiey və giperkapniey nablyudaetsya nochnыe lakin dnevnыe chasы ilə tolyko deyil.

Bu xəstələrdə Anesthesia taktika yuxu apne sindromu ümumi anlayışlar uyğundur. seçkili cərrahiyyə proseduru zamanı və ya erkən əməliyyatdan sonrakı dövrdə qanköçürmə üçün yığılmış media istifadə (dekstran, hidroksietil nişasta və ya redaktə jelatin əsasında) kolloid qan əvəzediciləri ilə parça və ya otolog hemodilüsyon eritrotsitafereza keçirilməsi haqlı əvvəl. əməliyyatdan sonrakı dövrdə, xüsusilə əhəmiyyətli hipoksemiya qarşısının alınması üçün qarın əməliyyatdan sonra, uzun mexaniki ventilyasiya tövsiyə olunur.

Pilor stenozu (pilor stenozu)

Doğuşdan polietiologic xəstəlik. Bu öd, qəbizlik, qidalanma aşqar olmadan yaş qusma "fəvvarə" 2-3 həftə göstərdi. pilor kanalının əzələ divar bəzən vizual palpasiya ilə müəyyən edilir. Adətən dehidrasyon və metabolik alkalosis müşayiət. arzusu yüksək risk. Cərrahi müdaxilə təcili deyil. su və elektrolit balansının və CBS pozulması preoperatif hazırlıq zamanı aradan qaldırılmalıdır. Normovolaemia köçürülməsi isotonic həll və Ringer həllinə nail. Lazım gələrsə, kalium əlavə edin. şəxsin mədəsinə intubasiya və mədənin yuyulması isotonic natrium xlorid məhlulu hər 4 saat Running.

Əməliyyatdan əvvəl bu evacuees mədə məzmunu rəngsiz, şəffaf idi və bir iy yox idi ki, təmin etmək lazımdır. laboratoriya parametrləri normallaşması tələb Na> 35mmol / xloridlərin l> 90mmol / L, böyrək bikarbonat

adult (otozomal dominant miras) və uşaq (autosom resessiv miras) növləri var. Manifest böyrək çatışmazlığı.

Adult növü hipertoniya, hematuriya, proteinuriya və leukocyturia bacteriuria ilə xarakterizə olunur. 1 7 həyata xəstələrdə beyin anevrizması tapılmadı. hydronephrosis var ki, vuruş. Daha tez-tez 30 il sonra görünür.

uşaq növü polikistik böyrək xəstəliyi qeyd (ölümcül qüsur) aşkar, qaraciyər kistler, dalaq və mədəaltı vəzi. Tez-tez pnevmotoraks təhlükəsi yaratmaq ağciyər kist ilə birlikdə. Mümkün anadangəlmə qaraciyər fibroz.

anesteziya zamanı orqan iğtişaşlar hesab edir.

Polimiozit (dermatomyositis, Polimiozit, Unfer-Wagner. Richt-hes xəstəliyi)

Baxın. Dermatomiyozit.

Demyelinating polyneuropathy Kəskin

Bax. Guillain-Barre xəstəlik.

kəskin əsas idiopatik Polyradiculitis

Bax. Guillain-Barre xəstəlik.

polysplenia sindromu

Baxın.
Ivemarka sindromu.

Polycythemia

Bu xroniki hipoksiya adətən orta edir. Bu eritropoietin istehsal, böyrək şişin olması səbəbiylə ola bilər. Lakin, əsas Miyeloproliferativ xəstəlik 40 yaşında əvvəl nadir deyil Polycythemia vera var. 2 dəfə daha çox kişilər var. splenomegaly və qaşınma ilə birlikdə konyunktivanın vurulması ilə ağır göyərmə açıq-aydın. hemoglobin yüksək səviyyədə var. artan qan özlülük ilə bağlı Polycythemia mənfi təsirləri. Xəstələrin müalicəsi əməliyyatdan əvvəl tələb olunur. Bu məqsədlə, və ya narkotik fosfor (P) izotoplar mielosupressornye. qan normal model əməliyyat gözlənilən tarixdən əvvəl bir neçə ay üçün saxlanılır olmalıdır.

görə trombosit qüsurları nəzarətsiz Polycythemia ilə Surgery diş çıxarıldıqdan sonra, məsələn, jet qanaxma çox yüksək risk var. arterial və venoz tromboz Chance. Ekstremal hallarda, kan alma və eritrotsitaferez kömək edə bilər. hematokrit da tromboz daha çox 50% yüksək risk, xüsusilə> 55% var. Zaman Ht
Pompe xəstəliyi (glycogen storage xəstəlik növü II)

Baxın. Glycogen storage xəstəlik növü II. qaraciyər və əzələlərin Cardiomegaly, hipotoniyadan, 1,4-qlükozidaza çatışmazlığı. Orada macroglossia. Bəzən, qaraciyər ürək çatışmazlığı artım. acidosis glycogenosis növü fərqli olaraq mən yoxdur. Uşaqlar həyatın 1 il öldürülür.

Mümkün çətin intubasiya səbəbindən mikroglossii və əzələ zəifliyi və kardiomiopatiya səbəbiylə tənəffüs problemləri.

Porphyry

maneəli porphyrin maddələr mübadiləsi ilə bağlı irsi xəstəliklərin Group. Heme sintezi və sentetaz 8 aminolevulinic turşusu yüksək fəaliyyəti var pozulması. Cənubi Afrika və Skandinaviya ölkələrində ən ümumi. Regionların hərəkəti və paylanması müxtəlif qaraciyər porfiriya formaları üç növü var. dəri və qaraciyər və eritropoetik forma (bax. Late dəri porfiriya, eritropoetik porfiriya, eritropoetik Uroporfiriya, Mixed porfiriya) dərman bu qrupa həssas deyil isə kəskin formaları, Barbitüratlar ümumiyyətlə həssasdır. Adətən hücumlar Barbitüratlar, antikonvulzanlar, spirt və şifahi kontraseptivlərdən, eləcə də bir sıra digər amillər (Aşağıda. Bax) təhrik edir. Clinical təzahürləri (25-30% hallarda) həzm traktının xəstəlikləri (qarın ağrısı, qarın gərginlik və ishal və qəbizlik), sinir sistemi (periferik və bulbar pozğunluqlar), CAS (hipertoniya, hipotenziya, taxikardiya) və od və leykositoz daxildir . anesteziya sm zamanı narkotik istifadə. Aşağıda.

anadangəlmə porfiriya

Baxın. Eritropoetik porfiriya.

Late dəri porfiriya (porfiriya simptomatik, xroniki gematoporfiriya, porfirinopatiya, Epidermolysis Bullosa porfirichesky)

ferment iğtişaşlar (qaraciyər uroporfirindekarboksilazy fəaliyyəti azalması) ilə bağlı Doğuşdan qaraciyər Porfiri forma otozomal dominant şəkildə mirasıdır. 35 il sonra kişilərdə fincan özünü. Tez-tez spirt asılılığı ilə birlikdə. günəş işığı (fotosensibilts. Tion) və minimum zədə dəri həssaslıq var artmışdır. qaraciyər Porphyrin toplanması onun hüceyrələrinin nekrozu ilə müşayiət olunur.

anesteziya zamanı dəri təzyiq üz maskası chuvstviteyanost hesab edilməlidir. Zaman seçilməsi narkotik nəzərə qaraciyərin funksional vəziyyəti almalıdır.

Kəskin aralıq porfiriya (porfiriya bufet stil)

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. xəstəlik həyat boyu bir gizli formada baş verir və hücumlar özünü göstərir. Paralitik böhranlar amillər aşağıdakı qruplara səbəb: 1) narkotik (barbituratlar, meprobamate, gidroksidion, diazepoksid, fenitoin, imipramid, niketamid, griseofulvin, sulfonamides, çavdar mahmuzu narkotik və spirt); 2) cinsiyyət hormonları (estrogen, progesteron, oral kontraseptivlər); 3) infeksiyaları; 4) oruc; 5) hamiləlik. Siz bupivacaine yerli keyidici prokain istifadə edə bilərsiniz. lidokain istifadə edərək baxımından heç bir nöqtəsidir. avtonom NA zədələnməsi əlamətləri qarın ağrısı, qəbizlik və ya ishal, taxikardiya, hipersalivasyon, keçid hipertoniya, orthostatic hypotension, ətraf dəri damar spazm daxildir. polinevrit, ləms tetraplegiya, hissiyyat pozğunluqları var. CNS iğtişaşlar açıq-aşkar bulbar iflic, beyincik və hipotalamik disfunksiyası, psixoz, koma. ölüm ən ümumi səbəb - qabırğaarası və phrenic sinir cəlb səbəbiylə tənəffüs iflic.

Barbitüratlar istifadə tamamilə anesteziya zamanı (!) əks olunur. Atropin, neostigmine, droperidol, midazolam, ketamine, propofol, azotlu oksid, diethyl efir, Suxamethonium Vecuronium ,? -blockers, Adrenaline, fentolomin, kortikosteroid, salbutamol, moklopramid istifadə edilə bilər. halogen tərkibli anestezik, diazepam, triazolam, Oxazepam, etomidate, ranitidin (Simetidinlə arzuolunmaz) haqqında Nəhayət həll olunmamış sual. analgesics aspirin istifadə edilə bilər ki, ketoprofen, Ketorolak, lornoxicam, ^ Orfin, pethidine, fentanyl, buprenorfin, arzuolunmaz - peNtozotsina, chlordiazepoxide və phenylbutazone. Bu verapamil, nifedipine, diltiazem, hidralazin, fepoksibenzamina, aminophylline istifadə etməyin.

qarışıq Porphyry

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. ilk simptomları adətən 10-30 il müşahidə olunur. işıq və mexaniki xəsarət artıb dəri həssaslıq ilə xarakterizə, proton və coproporphyrin nəcis ifraz artırır. Barbitüratlar kəskin porfiriya istifadə kimi istisna olunur. kəskin hücumlar müalicəsi üçün qlükoza infuziya həllər istifadə edilə bilər.

Eritropoetik porfiriya (anadangəlmə porfiriya, eritropoetik uroporfiriya Günther xəstəliyi)

(Gunter H. ilə) Günther H. (1884-1956) - Alman həkim.

otozomal resesif şəkildə ötürülən irsi Porfiriya hamarlanmış forması ilə bağlı. Bu sümük iliyi protoporphyrin III eritroid hüceyrələrinin formalaşması artması ilə səciyyələnir və nəcis və sidik ilə azad edilir. ağır hemolitik anemiya, yüngül radiasiya, damar lezyonlar, ürtiker və şişlik artıb dəri həssaslıq var. Nevroloji və qarın simptomları yoxdur. Barbitüratlar əks deyil.

Potter sindromu (ikitərəfli böyrək agenesis, adisplaziya sidik-cinsiyyət irsi)

Edith Potter (Potter E. L.) - Amerika uşaqlar patoloq.

miras Ehtimal otozomal dominant model. Oligohydramnios ana və böyrək agenesis, yeni doğulmuş bir tipik üz ifadəsi və ağciyər hypoplasia. qeyri-sabit hemodynamics, asidoz, sianoz və şiş var micrognathia bilərsiniz. körpələrin 40% vaxtından əvvəl dünyaya, onların əksəriyyəti doğuşdan sonra ilk saat ölmək. bu qüsurları baş verə bilər: genital, anal atresia, sigmoid kolon və rektum, yemək borusu və onikibarmaq bağırsağı, magistral aşağı hissəsində və aşağı deformasiya malformasyonlarda. intubasiya baxmayaraq, mexaniki ventilyasiya uğursuz ola bilər. Death tənəffüs çatmazlığı, əvvəlki böyrək çatışmazlığından baş verir. Hollandiyada bu xəstəlik ötenazi yerinə yetirmək üçün icazə zaman.

Renal agenesis ikitərəfli

Baxın. Potter sindromu.

Renal boru Fanconi sindromu (De Toni-Debre-Fanconi sindromu), glyukoaminofosfatdiabet

Xəstəliyin iki növ vardır: I (ehtimalla autosom resessiv miras) yazın uşaqlıq büruzə, II (otozomal dominant miras) - böyüklər. xəstəlik dəyərsizləşmiş reabsorption fosfor, amin turşuları, böyrək proksimal borucuqlarında karbohidratlar və bicarbonates ilə bağlıdır. ilk növü ilə görülən böyrək boru zərər ən ağır formasıdır. xəstəlik həyat 2-ci ilində başlayır. Xəstələr qidalanma, qıcıqlanma müşahidə qan təzyiqi azaltmaq, infeksiya, əzələ hipotoniyadan, hyporeflexia müqavimət azalıb, qısaboy olunur. Daha sonra, təbii sınıqları raxit növü ilə susuzluq, poliuriya, skelet eybəcərlik var. biokimyəvi göstəriciləri, giperfosfaturiya, qlükozuriya, hipokaliemiya, metabolik asidoz giperaminatsiduriyu qeyd. X-ray osteoporoz, uzun sümüklərin əyrilik, kifoz ortaya qoydu.

əməliyyat əvvəl su və elektrolit dengesizliği korreksiyası tələb olunur. Miyorölaksanlar üçün gözlənilməz reaksiyalar ola bilər.

Prader-Willi sindromu

A. Prader (Prader AG) və G. Willi (Willi G.) - İsveçrə paediatricians.

naməlum etiologiyalı Doğuşdan sindromu. qeyd piylənmə və cinsi infantilism ilə qeyd qısa boylu, Zəka geriliyi, polyphagia olan xəstələrdə. Xəstəliyin ilk mərhələsi atonia ağır hipotoniyadan qədər ilə xarakterizə olunur (çalanşik, udma, tendon) reflekslerinin azalıb. Uşaqlar hipotermi üçün bir tendensiya var, effektiv. bir neçə həftə və ya ay ərzində baş verir xəstəliyin ikinci mərhələsində, orada polyphagia. 1-3 yaşında cinsiyyət piylənmə və hipoplaziyası inkişaf edir. , Mikrosefaliya yüksək qövs formalı damaq, scoliosis, syndactyly, pərakəndəliklə, nöbet, çəpgözlük və diabet var.

piylənmə səbəb Narkoz məsələlər: Venipuncture çətinliklər, tənəffüs pozuqluqları üçün batil narkotik reaksiya dərialtı yağ yağ həll keyidici çökmə, həssaslıq. fahişəliyə cəlb edilməsi maddələri üçün narkotik və Miyorölaksanlar hesablanması In arıq bədən kütləvi əsaslanırıq. M: F - 1: 1.

Atrial fibrillation, kəskin

prokainamidin Tövsiyə infuziya. Bəzi hallarda, bir kardiyoversiyon göstərir.

True nəvə (mandibular prognathism)

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. yuxarı malocclusion aşağı çənə nisbətən çıxıntısı var. Massive chin və aşağı dodaq protruding. Daha ümumi street erkən. Onlar miokard işemiyası, hipertoniya, cardiomegaly yüksək hallarının var.

çətin intubasiya baş verə bilər. anesteziya zamanı diqqətli istifadə cardiodepressive narkotik tələb edir. EKQ və qan təzyiqi dinamik nəzarət tələb edir.

Progeria (Hutchinson [Hutchinson] -Gilforda [Zhilforda] [Hutchinson-Gilford] sindromu (xəstəliyi), geroderma körpə, vaxtından əvvəl qocalma sindromu)

Hutchinson (Hutchinson) (Hutchinson J.) (1828-1913) - English həkim. Gilford (Gilford NG) (1861-1941) - English həkim.

miras naməlum növü ilə anadangəlmə xəstəlik. qısa boylu, nisbətən böyük rəhbəri və kəllə, kiçik nazik dimdikli burun ( "quş adam"), micrognathia, proptosis ümumi alopecia, görkəmli qulaqları ön hissəsində azalması: artım qeyd gecikmə və fərqli görünüşü ilə xəstələrdə. dəri, nazik parlaq, quru, uzanırdı, və əlləri və süstlük və qırışmış ayaqları edir. Yaş, tünd ləkələr var. Dərialtı piy qatı yoxdur. dişlərin çox qüsurları, skelet anomaliyaları aşkar (uzun sümükləri və uzun nazik qabırğa, oynaqların artaraq sertlik, Kyphosis, fontanelles bağlanılmasının ardından dar armudu döş qəfəsi, qısa körpücük sümüyü və dar omuz, Köksan Valga) nystagmus, anizorefleksii və nöbet kimi nevroloji bozuklukları. erkən koronar damarların ateroskleroz, aorta, mezenterik damar, miokard infarktı və cerebrovascular qəza təbiəti. Xəstələr 7 27 il yaşayır. hiperkolesterolemi və hiperlipoproteinemiya var.

anesteziya ola bilər zaman vena çıxışı ilə çətinliklər hesab mövcud iğtişaşlar almalıdır. 1 250 OOO IF. M: F - 2: 1.

Progressive xarici oftalmoplegiya

bir və ya daha sinir Progressive iflic səbəbiylə oculomotor sinir müvafiq nuclei degenerasiya göz xarici əzələlərin innervating.

venadaxili induksiya üçün istifadə edilən bütün dərmanlar kiçik dozada yavaş-yavaş idarə olunmalıdır.

Ondine və lə'nətə

Baxın. Hipoventilyasiya alveolar.

Psevdogemofiliya

Baxın. Von Willebrand xəstəlik.

Psevdogemofiliya irsi

Baxın. Von Willebrand xəstəlik.

Psevdogemofiliya damar

Baxın. Von Willebrand xəstəlik.

pseudohypoparathyreosis

Bax. Albright-Butler sindromu.

elastik Pseudoxanthoma

Bax. Grondblada-Strandberg xəstəlik.

Psoriasis

Bu artan epidermal artımı ilə xarakterizə ümumi dəri xəstəlikdir. Bu kənarlarında peeling sahəsi olan tipik eritematöz yamalar göstərdi. Bu xəstələrdə epidermal hüceyrələri DNA sintez normal 4 dəfə çoxdur. Skin lezyonlar adətən bədən simmetrik (20% asimmetrik) yerləşir və dirsək, diz sahələri, derisi və sakrum tutmaq olunur. Bəzən yüksək ürək çıxış və ürək çatışmazlığı ilə birlikdə. püstüler sedef ümumiləşdirilmiş halda, plazma albumin, böyrək çatışmazlığı azalma ola bilər. hormonal məlhəm müalicə suction təbii hormonları azalda bilər zaman ki, istifadə olunur.

anesteziya zamanı müalicə üçün istifadə edilən dərmanların fəaliyyət nəzərə almaq lazımdır. Thermoregulation dəyişdirə bilər dəri üçün qan axını artır.

Multiple pteriqiumun sindromu

Baxın. Escobar sindromu.

Pemphigus vulgaris (Pemphigus vulqar, Pemphigus, Neumann [Neumann] xəstəliyi)

Neumann von Helvart (1832-1902) -avstriysky dermatoloq.

əsas toxumaların hüceyrələri və dəri orada peeling və selikli membranların arasında əlaqələr müdaxilə A xroniki otoimmün xəstəlikdir. Bu dəri və selikli membranların və səthində Bubbles formalaşması yüksəldi travma ilə səciyyələnir. Bu Porfiri ilə birlikdə artması tezliyi qeyd (bax. Porfir). azatioprin, siklofosfamid, metotreksat: müalicə üçün kortikosteroid və immunosuppressants istifadə edərək. Nəzərə bu dərmanların sistemli təsir etmək lazımdır: metotreksat qaraciyər, böyrək, sümük iliyi edir; siklofosfamid pseudocholinesterase inhibe və succinylcholine fəaliyyət uzadır.

anesteziya qayğı tələb olunur zaman. vena girişi təmin çətinliklər var. regional anesteziya, bərkitmə borular və catheters gips üçün məhdudiyyətlər ola bilər. Biz üz maskaları hormon məlhəm müalicə müzakirə. oropharynx travma azaltmaq üçün laringoskop blade yağlamaq üçün tövsiyə olunur. Bu Traxeyanın inkubasiya aiddir. Succinylcholine əks deyil. analjezik n regional anesteziya üsulları üçün ketamine uğurla istifadə hesabat var. içe çekildiğinde anestezik istifadə üçün heç bir əks. anesteziya QKDK əhatə tövsiyə olunur.

Purpura atrombopenicheskaya

Baxın. Von Willebrand xəstəlik.

Purpura atrombotsitopenicheskaya

Baxın. Von Willebrand xəstəlik.

trombositopenik purpura

Baxın. Von Willebrand xəstəlik.

Purpura İdiopatik trombositopenik (trombositopenik purpura xəstəliyi)

Verlgofa P. (Werihof P. G.) (1699-1767) - Alman həkim. geniş qanaması və qanaması selikli membranların dən trombosit çatışmazlığı, anemiya və postratsiey ilə xarakterizə Sistem xəstəlikdir. Bu heparin və aspirin aradan qaldırılması lazımdır. Xəstələr əməliyyat və anesteziya zamanı əhatə tələb steroid hormon qəbul edə bilərsiniz. əməliyyat əvvəl, trombosit kütləvi köçürülməsi lazımdır. splenectomy mümkün thromboses sonra.

Pfeiffer [Pfeiffer] sindromu

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. Bu thumb geniş distal böyə ilə Akrosiyanoz birləşməsi ilə özünü göstərir. syndactyly Can. Cərrahi müdaxilələr həddindən artıq qanama ilə müşayiət oluna bilər. orada narkotik seçilməsi xüsusi tövsiyələr.

Pfeifer-Weber-Christian sindromu

Bax. Weber-Christian xəstəlik.

Pierre Robin sindromu (Pierre Robin anomalad)

Robin P. (Pierre Robin) (1867-1950) - Fransız diş həkimi. mandible (microgeny) və hiperplaziyası ilə xarakterizə anadangəlmə xəstəlik, qarışdırma və yarıq damaq nəticəsində dil. Micrognathia və dil anormal azaldılması tez-tez ikitərəfli görmə qüsurları (miopiya, anadangəlmə qlaukoma, retina dəstə) və ürək qüsurları ilə birləşir. epiglottis və qövs formalı göy azalma Qeydlər. həyatının ilk 2 il ərzində aşağı çənə alveolar sümük dili suturing tərəfindən ləğv edilə bilər obstructive tənəffüs çatışmazlığı, inkişaf edə bilər.

intubasiya adətən çətinlik zaman. Trakeal intubasiya Features Goldenhar sindromu ilə oxşardır (bax. Goldenhar sindromu). əməliyyat əvvəl və sonra uşaq meylli mövqe olmalıdır. 1 IF: 12 OOO; M: F - 1: 1.

Fifth Finger Syndrome

. Coffin-Siris sindromu baxın.

« əvvəlki sonrakı »
= Dərslik məzmun gedin =

П