tibb || psixologiya
Tibbi Parazitoloji / xəstə anatomiya / pediatriya / Patoloji fiziologiya / otorhinolaryngology / Səhiyyə sistemi təşkilat / onkologiya / Nevrologiya və Nöroşirürji / İrsi genetik xəstəlikləri / Dəri və zöhrəvi xəstəliklər / tibb tarixi / Yoluxucu xəstəliklər / İmmunologiya və Allerqologiya / hematoloji / Valeology / Sıx baxım, anesteziologiya və reanimasiya, ilk yardım / Səhiyyə və sanepidkontrol / kardiologiya / baytarlıq / virusologiya / Internal Medicine / Mamalıq və Ginekologiya
« əvvəlki sonrakı »

Ф



Fabry xəstəliyi (Fabry angiokeratoma, Fabri sindromu, angiokeratoma diffuznaâ, lipidoz distopičeskij nasledstvennyj)

D. Fabri (J. Fabry) (1860-1930) - Alman dermatoloq.

Recessivnyj, H tipli hromosomoj Miras bağladı. Proâvlâetsâ akroparesteziej, xarakterik dəri poraženiâmi (angiokeratomy) arterial'noj gipertenziej, išemiej infarktı və yersiz mozgovogo gənc, böyrək çatışmazlığı krovoobraŝeniâ. FF üremi 30 il sonra beyin damar məğlubiyyət.

Registry sistemnyh nüfuzu ilə Anesteziya və IT. 1:40 PT OOO.

Favizm (kəsiri qlükoza-6-fosfat degidrogenazy)

biri ən rasprostranennykh vroždennyh zabolevanij (qara əhali ABŞ-ın 1%, şərq tərəfində və Aralıq dənizi sakinləri) qırmızı qan hüceyrələrinin ferment çatışmazlığı ilə bağlıdır. Kəsiri ferment sintez NADF RBC oksigen onlara həssaslıq doğurur və məhv çağırır pozur. Bəzi dərman məhsulları bu prosesi usilivaût. Gemoliz və anemiya, istifadə sul'fanilamidov, phenacetin, penisilin, streptomisin, xloramfenikol, izoniazid, primaquine, kinin, quinidine, parenteral vitamin K sonra voznikat' aspirin mavi, böyük dozada metilenovogo bilərsiniz. onların tətbiqi isklûčaet nə istifadə natrium nitroprussidlə və prilocaine sonra bu patologiej mümkün Vosstanovlenie metgemoglobina v ş formada olan xəstələrdə. Məqsəd hazırlıq listelenen sonra adətən 2-5 gün vasitəsilə razvivaetsâ krizis. Provociruûŝim amil bakterial'naâ infeksiya ola bilər.

Anesteziologičeskie vəsait adətən, lakin bu posleoperacionnom dövrlərdə inkişafı fəsadlar Bu patologiyanın svidetel'stvovat' bilər gemoliz provociruût yoxdur.

Fankoni anemiya (pancitopenii Fankoni sindromu, anemčc aplastičeskaâ Fankoni, Fankoni sindromu)

Fankoni G. F. (Fanconi G.) (1892-1973) - Sürix İsveçrə pediatr.

autosom recessivnomu növü Nasleduetsâ. Variety aplastičeskoj anemiya edir. Otmečaetsâ pancitopeniâ: anemiya, trombositopeniya və nejtropeniâ. radiasiya Zədəli vosproizvedi NIA DNA proâvlâetsâ povyšennoj rentgenovskomu həssaslıq, belə ki, obsledovanie müalicə bütün mərhələlərində lazımi istisna rentgenovskoe. Rütbələri kəskin povýšeně rütbə fetal gemoglobina azalıb gemoglobina. Həyat 1 m il Anemiya proâvlâetsâ. giperpigmentaciej, mikrocefaliej, kosoglaziem, göy tverdogo parçalanma, aşağı Rostom nikah ürəklərini və močepolovoj sistemi ilə birləşdirir. slizistyh mərmi olan qanaxma Otmečaûtsâ, infeksiyalar (tez-tez stomatit âzvennyj) dəri povyšennaâ bakterial'nym ​​həssaslıq petehii. sendromu hallarda Rade Fankoni of-vyražennyh Reputation funksiyası proksimal'nyh počečnyh kanal'cev razvivaûtsâ giperaminociduriâ, glûkozuriâ və giperfosfaturiâ. Otmečaûtsâ poliuriâ, polidipsiâ, bir nəticə arxasında bicarbonates, degidrataciâ, myšečnaâ of-gipokaliemii zəiflik, počečnaâ çatışmazlığı kimi metaboličeskij asidoz. fosfatlar itirilməsi razvitiyu karlikovosti və osteomalyasiya üçün privodit bilər. vitamin D. xəstə Vstrečaetsâ müqavimət kortikosteroid və androgeny ala bilərsiniz. üremi-mümkün inkişaf vtoričnoj levoželudočkovoj çatışmazlığı pozdní Stadio xəstəlikləri. lechenii adətən éritrocitnuû əyləncə, éritrocity ispol'zuût.

Avengers intubacii minimal travma ilə povyšennuû krovotočivost' učityvat' lazımdır. hazırlıq və yer anesteziya zamanı su-elektrolit balansının korreksiyası osuŝestvlât' lazımdır.

Fankoni sindromu

Sm. Fankoni anemiya.

Farber xəstəliyi (lipogranulematoz disseminirovannyj)

S. Farber (S. Farber) (1903-1973) - Amerika pediatr.

Autrsomno-recessivnyj type Miras. həyat pervYs illərdə ölüm. Kardiomiopatiâ, počečnaâ çatışmazlığı. halda Gortani iştirakı lipogranulematoza intubacii çətinliklər vozniknut' bilər. anesteziya učityvaût organnye rasstrojstva hazırlıqlarını seçimi.

Farmerovskie işıq

Legočnyj fibroz. hormonlar ala bilərsiniz Sick.

anesteziya zamanı gormonal'noe Cover tələb olunur. Siz Ağır Kəskin Respirator Reputation vyražennost' učityvat' lazımdır.

Keçə sindromu

lejkopeniej (az 2000 mm 1) və gepatosplenomegaliej ilə birlikdə artrit revmatoidnogo formoj edir. Ego şəklində idiopatičeskoj trombocitopeničeskoj purpury biri kimi də rassmatrivaût. Otmečaûtsâ anemiya, nejtropeniâ və tez-tez infeksiyalar.

əməliyyatlar zamanı gormonal'nogo Cover tələb nə GKS ala bilərsiniz Sick (sm. Purpura də idiopatičeskaâ trombocitopeničeskaâ).

Fenilketonuriâ

Otozomal recessivnoe Miras. Vroždennoe xəstəliyi, qan zərdabında sidik və metabolites ego toplanması obuslovlennoe yersiz mübadiləsi phenylalanine povyšennym ego Məzmun idarə. Proâvlâetsâ itkilər iliyi rasstrojstvami hərəkətləri və myšečnogo ton, melanin yersiz mübadiləsi golovnogo və spinnogo. Chance épileptičeskie sudorogi və gipoglikemiâ.

opioids və Barbitüratlar üçün Otmečaetsâ povyšennaâ həssaslıq. Tövsiyə ingalâcionnaâ induksiya.

Feohromacitoma

hromafinnyh hüceyrələri Opuhol' mənşəyi nejroéktodermal'nogo. množestvennogo éndokrinnogo Adenomatoz II və III növ təcrid və ya hissəsi ola bilər. Adətən nadpočečnikah in lokalizuetsâ, lakin digər sahələrdə hallarda 10%: uzun aorty, Shane spletenii, močevom Bubbles i t. p. Bəlkə ikitərəfli yeri və malignizaciâ. məhsulları adrelalina, noradrenalin izbytočnaâ təhlükə yaradır. povyšennoe potootdelenie, taxikardiya və baş ağrısı: Popüler priznakami triadoj ilə birlikdə paroksizmal'naâ gipertenziâ var. Smertel'nyj nəticəsi adətən voznikaet zastojnoj serdečnoj çatışmazlığı, miokard infarktı və ya təhqir nəticəsində. Bir blocker (phentolamine prazosin, labetalol) i? -blokatorami korreksiyası sonra hirurgičeskom Removal şiş müalicə zaklûčaetsâ.

anesteziya ispol'zuût hazırlıq zamanı təşviq simpatičeskoj sinir sistemi vyzyvaûŝie deyil, mübarizə üsulları invazivnye gemodinamiki həyata yoxdur. Regional Anesteziya belə postsinaptičeskie kimi bir-reseptorları Flash cirkuliruûŝih keteholaminov konsentrasiyaları lazım reagiruût, zaŝitoj deyil.

Drugs, Podeme AD sposobny aparıcı (məsələn, atropin) premedikaciû daxil deyil. benzodiazepinler, scopolamine və morfin premedikacii optimal birləşməsi üçün.

(Galotan-ftorotan tövsiyə) enflurane ya Isoflurane ilə birlikdə azotlu azot və nedepolârizuûŝimi myšečnymi boşaldıcı (Vecuronium, atracurium) - modulu benzodiazepinler və ya Barbitüratlar, dəstəkləyən anesteziya keçirilə bilər.

Laringoskopiâ vnutrivennogo Giriş lidokain 1-2 mq / kq Fentanyl və 100-200 mkq / kq sonra, dərin anesteziya fonunda vypolnât'sâ borcludur.

və ya profilaktika üçün gipertenzii zovat'sâ nitroprussidlə 1-2 MKG / kq və phentolamine ispol"g bilər kupirovaniâ.

maye vnutrisosudistoj kəskin dövründə Xəstəlikləri həcmi xəstələr adətən aşağı, belə ki, CVD nəzarəti altında primenâûtsâ əməliyyatları və narkoz vazodilatory və modul zamanı.

perevâzki həyata dreniruûŝih opuhol' sonra, bəlkə inkişaf keyidici Giriş plazmozamenitelej və norepinefrin modul ingalâcionnogo azalır konsentrasiyaları tələb nə gipotenzii.

giperglikemii ilə Chance značitel'nye qlükoza səviyyəsi dəyişməsi gipoglikemii üçün. anesteziya zamanı istifadə edin -blokatorov ostorožnym olmalıdır. Predpočtitel'nee Early ékstubaciâ. Conservation şiş kateholaminsekretiruûŝej iştirakı 1-2 iş əməliyyatları svidetel'stvuet izdiham ərzində gipertenzii gəmilərin arterial'noj.

Feohromocitomy və amiloidoproduciruûŝego medullârnogo ŝitovidnoj vəzi xərçəngi sindromu

Sm. SIPP sindromu. Anesteziologičeskie sm edir. Pheochromocytoma.

Fetal'nyj viski sindromu (émbriofetopatiâ alkogol'naâ)

Hamiləlik zamanı istifadə spirt istinad. Otmečaûtsâ Promotions çəki və doğum uşaq bədən uzunluğu, mikrocefaliâ, épikant, kiçik çat, ptosis və mikrogeniâ, Iskelet anomaliyaları (voronkoobraznaâ grudnaâ cage pal'cevye anomaliyaları, vyvih Oberschenkel, ograničennaâ podvizhnost sustavov), toy ürəkləri (ən tez-tez DMPP) və polovye defekty glaznye otstalost' umstvennaâ.

Anesteziologičeskie xüsusiyyətləri imeûŝimisâ narušeniâmi müəyyən edilir. Bəlkə anestezik və sedativnye hazırlıq izvraŝennaâ reaksiya.

background Elongation interval Q-T Fibrillâciâ želudočkov

Sm. interval Q-T sindromu elongation.

Fibrodisplaziâ kosteobrazuûŝaâ (miozit ossificiruûŝij)

bir dominant autosom model peredaûŝeesâ Nadir xəstəlik nasledstvennoe. Proâvlâetsâ boleznennost'û və vybuhaniem myšc magistral, plečevogo və tazovogo kəmər, fırçalar və barmaqları ukoročeniem stop sahələri. vovlečenii diafragmal'nyh myšc Chance pozuntuları nəfəs edir. razvitiem dyhatel'noj çatışmazlığı ilə ağır otmečaetsâ vyražennaâ möhkəmlik döş qəfəsin halda. gec Sick obezdviženy, boğulma ilə bəlkə ölüm mərhələdə. Vstrečaûtsâ Iskelet anomaliyaları (ukoročenie ya otsutstvie phalanges) karlıq və otstalost' umstvennaâ.

Hard-to intubaciâ boyun tugopodvižnosti Chance, rastâžimosti torakopul'monal'noj azalıb.
Sick GKS əməliyyatları qəbul edə bilərsiniz. PT 0.61: 1 OOO OOO.

Fibroz yüngül idiopatičeskij

Sm. Hamman-Rich sindromu.

Fibroz yüngül kistoznyj

Sm. Mukovissidozlu. Legočnym bu fəth təzahürüdür.

Fibroélastoz endocardial

Nasleduetsâ ehtimalla otozomal-recessivnomu növü sonra. Obuslovlen razrastaniem soedinitel'noj endocardial daxil parçalar. Želudočkov boşluğu umen'šeny istončenii stenki da utolŝeniâ endocardial ya uveličeny hesab ola bilər. CASE Right želudoček poražaetsâ. Proâvlâetsâ odyškoj, bu nə i h. kar ton sistoličeskimi diej və burada Ana diastoličeskimi. Simptomları həyatının ilk il proâvlâûtsâ. Quick razvivaetsâ dekompensaciâ serdečnoj Business. Uşaqlar adətən rannnem yaş pogibaût. ECG otmečaûtsâ uploŝenie və ya T-dalğa inversiya, On gipertrofiâ levogo želudočka.

anesteziya lazım olduqda učityvat' SSS pozuntuları. M: F - 1: 1.

Trakeal fistula piŝevodnaâ

Vroždennoe Disease, yemək borusu arasında harakterizuûŝeesâ Presence Posts traheej. mədə privodât işıq və hava prisutstvie Süd istəkləri rasstrojstvam dyhatel'nym ​​üçün.

Erkən intubaciâ trachea göstərilir. Anesteziologičeskoe Software təqdim edir: bir harmoniya. aşağı yerdə fistuly IVL kifayət qədər hamilə ola bilər. Siz yemək borusu yuxarı kor sonunda soderžimogo əmzikli üçün Finding kateter postoânnoe lazımdır. PD ilə Ventilation yüngül mədə pererazduvaniû gətirib çıxarır belə obespečivaûŝim adekvatnyj gazoobmen, pikovym davleniem minimal'nym ​​borcludur bilər. Xüsusi diqqət sleduet udělat krovopoteri geri qaytarılmır.

anesteziya zamanı atropin, galogenosoderžaŝie anestezik istifadə olunur; azotlu azot və əgər lazım myšečnye relaksanty.

Fon Villebranda xəstəliyi (angiogemofiliâ, psevdogemofiliâ nasledstvennaâ, psevdogemofiliâ Cardiovascular, Cardiovascular gemofiliâ, trombopatiâ konstitucional'naâ, kapillâropatiâ Qanamalı, atrombopeničeskaâ purpura, purpura atrombocitopeničeskaâ, Urgens sindromu, Villebranda-Urgens trombopatiâ konstitucional'naâ)

Fon Villebrand E. (Von Willebrand E. A.) (1870-1949) Fin şaman. Urgens P. (R. Jurgens) (1898-1961) -nemeckij gematolog. bir dominant autosom model peredaûŝeesâ Nasledstvennoe Disease. Gemorragičeskij diatez, slizistyh mərmi, različnoj dərəcə amil VIII çatışmazlığı və vozmožnym morfologičeskim qüsur sayar Gain Time qanaxma, normalnym sayı trombozov, normal retrakciej sgustka, častičnym və vyražennym qanaxma üçün harakterizuûŝijsâ tendenciej. Otmečaetsâ qarışıq tipli krovotočivosti (mikrocirkulâtorno-gematomnyj). vyražennosti pozuntuları svertyvaniâ katlı görə müxtəlif dərəcə Chance. Ən tez-tez nosovye qanaxma, vnutri- və podkožnye krovoizliâniâ, menorragii, spontannye və selikli boşluğu burnu belə qanamadan posttravmatičeskie, vergi gemorragii, ušibah və (o cümlədən diş çıxarma ilə) Cərrahi vmešatel'stvah. Chance želudočno-kišečnye qanaxma. gemofilii fərqli olaraq, oynaqların da krovoizliâniâ xroniki osteoartrit üçün privodât deyil. Laboratoriyada issledovanii vyâvlâetsâ uzanması qanaxma dəfə iştirakı ristomycin da trombosit aqreqasiya HE şüşə trombosit HE retencii, amil VIII HE procoagulant fəaliyyəti. vaginal rodorazrešenii gemotransfuzii üçün adətən lazım deyil. medlennym vnutrivennym Giriş 1 g traneksamovoj turşusu və əməliyyatlar, 4 1 saat əməliyyatdan sonra 24 saat 24 mkq desmopressin (DDAVP) kontrolirovat'sâ bilər yoxdur zabolevanie. hər 3 saat həftəsində posleduûŝem 1 g daetsâ dozada Traneksamovaâ turşusu. koagulopatii operativnymi vmešatel'stvami əvvəl düzəldilməsi üçün bu neéffektivnosti müalicə Factor VIII, amil belə Villebranda kimi ehtiva cryoprecipitate (40 ed / kg), perelivanie lazımdır.

Hal-hazırda obširnyh əməliyyatlarda amil VIII konsentrat ispol'zuût. rotovoj boşluğunda qanaxma və antifibrinolitik (e-aminokapronovaâ turşusu = amikar, traneksamovaâ turşusu, ciklokapron) gəlir krovotečenij povtornyh zamestitel'noj terapiya və profilaktika azaldılması diş aradan qaldırılması zaman. xəbərdarlıqlar vysvoboždeniâ amillər üçün Villebranda Synthetic analog ADG desmopressin istifadə edilə bilər. Applications gemokoagulâciû (salicilaty protivopokazany) uhudšaûŝih hazırlıq izbegat' lazımdır. OOO PT 1:20 - 1: 150, 000.

Fon Gippelâ-Lindau xəstəlik

Sm. Gippelâ-Lindau sindromu.

Fon Girke xəstəliyi (glycogen storage xəstəlik növü I)

Sm. Mən növü glycogenosis.

Predoperacionnoe golodanie Heavy gipoglikemii və acidosis üçün privodit bilər.

Von Recklinghausen xəstəliyi (nejrofibromatoz)

Von Recklinghausen F. D. (Von Recklinghausen F. D.) (1833-1910). Alman Patologoanatom.

Otozomal dominantnyj növü Miras. Disease proâvlâetsâ doğum və ya pervye həyat və təbiət on il, eləcə də stroke periferičeskih sinir başına kožnyh və podkožnyh şişlər dəri uveličivaûŝegosâ miqdarda pigmentnyh boyalar obrazovaniem zuetsâ. stroke spinnogo sonra beyin şiş müxtəlif nevrologičeskim yersiz üçün privodit bilər. sevgi, feohromacitoma, kyphoscoliosis Chance fibromy, Multiple kisty işıq. Bəzən vstrečaûtsâ qarın aorty počečnyh arteriya stenozu və arterial'noj gipertenziej tərəfindən pozuntuları. Bəzi hallarda počečnaâ çatışmazlığı razvivaetsâ. nedepolârizuûŝim myšečnym boşaldıcılardan və suksametoniû üçün Vstrečaetsâ povyšennaâ həssaslıq. Bəzən feohromacitomoj ilə birləşdirir.

anesteziya zamanı nəzərə şişlərin və xəstəliyin klinik təzahürləri localisation almalıdır. Zaman qırtlaq və ya trachea şişin yeri xırıltılı və intubasiya çətinlik bilərsiniz. 3300: 1 IF.

Background Hilpelya-Lindau sindromu

Bax. Hippel-Lindau sindromu.

Fosfatidoz

Baxın. Xəstəliyi Niemann-seçin.

Fraser [Fraser] sindromu (Cryptophthalmos-syndactyly, Cryptophthalmos digər venoz qüsurlar ilə)

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. əsas təzahürü - iştirakı Cryptophthalmos, göz almasının yəni hypoplasia və ya olmaması, tez-tez göz qapaqları və göz çapığı olmaması ilə birlikdə ... Digər qüsurları üz anormallikler, qulaqları, cinsiyyət, yarıq damaq, median yarıq üz, qulaq kanalının atresia, stenozu və ya qırtlaq atresia, böyrək anomaliyaları, göt of atresia daxildir.

hazırlanması və anesteziya müəyyən və mövcud tsityvot inkişaf qüsurları olmalıdır.

Franceschetti-Tsvalena sindromu

Baxın. Dysostosis mandible-üz.

Friedreich nin ataxia ataksiya (spinal ataksiya, irsi)

Nicholas Friedreich nin ataxia (Friedreich N.) (1825-1882) - Heydelberq Alman həkim.

otozomal resesif şəkildə ötürülən irsi xəstəlik. çox skleroz və onurğa beyni dirəklərin posterior tərəfi skelet eybəcərlik (işlərin 90% aşkar) ürək çatışmazlığı və arrhythmias ilə miokard distrofiyası (tənəffüs problemləri xəstələrin 80% ilə kyphoscoliosis) var. Nam, diabet və periferik neyropatiya. Progressive ataksiya adətən myotonia ilə bağlı. dysarthria, nistaqm var. xəstəlik amyotrophic lateral skleroz kimi müalicə edilə bilər.

Application zəiflədici diqqətlə atracurium istifadə, xüsusilə də əgər, nəzarət edilməlidir. , Atracurium Vecuronium və normal tubocurarine digər xəbərlər reaksiya. Zaman əməliyyatdan sonrakı dövrdə mümkün Nam kyphoscoliosis.

anesteziya zamanı narkotik istifadə cardiodepressive təsiri ilə ehtiyatlı olmalıdır. ECG monitor nəzarət tələb edir. Zaman qarın müdaxilələr morfin istifadə anesteziya enduralnym apara bilər.

Freeman-Sheldon [Freeman-Sheldon] sindromu (Kraniyo dysplasia Carpio-tarsal, sindromu "üz fit")

Otozomal dominant miras. Birden çox skelet deformities.

micrognathia səbəbiylə çətin intubasiya.

Fruktozemiya

Baxın. Fruktoza dözümsüzlük irsi.

irsi fruktoza dözümsüzlük (fruktozemiya, fruktoza-1 -fosfataldolazy of çatışmazlığı)

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. xəstəlik qaraciyər, böyrək, bağırsaq selikli membran fruktoza-1-fosfataldolazy uğursuzluğudur. Bu fruktoza, qusma, hepatomegali, sarılıq, qıcolmalar, səbəb hypoglycemia olan qidalar meyvə şirələri və purees ikrah ərzaq tətbiqi zamanı erkən uşaqlıq özünü büruzə verir. Müalicə olmadan, uşaqlar kaxeksiya, susuzlaşdırma, və qaraciyər çatışmazlığı olan həyat 2-6-ci ay öldürülür. Zaman səmərəli pəhriz əlverişli proqnoz. Araşdırma fructosuria sidik, albuminuria, giperaminoatsiduriyu göstərir. Qida fruktoza olması kəskin pisləşməsi, giperfruktozemii, Hipoqlikemiya gətirib çıxarır.

əməliyyatdan əvvəl patologiyası düzəliş tələb aradan qaldırılması, qlükoza nəzarət iğtişaşlar VE. anesteziya zamanı seçilməsi məhsulları nəzərə qaraciyər detoxification pozuntuları almaq zaman.

« əvvəlki sonrakı »
= Dərslik məzmun gedin =

Ф