tibb || psixologiya
Tibbi Parazitoloji / xəstə anatomiya / pediatriya / Patoloji fiziologiya / otorhinolaryngology / Səhiyyə sistemi təşkilat / onkologiya / Nevrologiya və Nöroşirürji / İrsi genetik xəstəlikləri / Dəri və zöhrəvi xəstəliklər / tibb tarixi / Yoluxucu xəstəliklər / İmmunologiya və Allerqologiya / hematoloji / Valeology / Sıx baxım, anesteziologiya və reanimasiya, ilk yardım / Səhiyyə və sanepidkontrol / kardiologiya / baytarlıq / virusologiya / Internal Medicine / Mamalıq və Ginekologiya
« əvvəlki sonrakı »

Х



Hallermanna-Shtrayffa [Hallermann-Streiff] sindromu (Oculo-Mandible-fascial sindromu)

üz kəllə hipoplaziyası və cücəlik birləşməsi ilə xarakterizə irsi xəstəlikdir. tənəffüs və obstructive yuxu apne çətinlik: yuxarı tənəffüs yollarının daralması fəsadların səbəb olur. anadangəlmə katarakta, microphthalmia, qövs formalı göy mikrostomiya var var. mikrosefaliya, nystagmus, çəplik, çox göz anormallikler, qlaukoma, lordosis, scoliosis, dar sinə, syndactyly, Kriptorxizm var.

burun keçid micrognathia, kövrək diş və hiperplaziyası səbəbiylə çətin intubasiya. orada narkotik seçilməsi xüsusi tövsiyələr. M: F - 1: 1.

Hammana-Rich [Hamman-Rich] sindromu (idiopatik ağciyər fibroz, Hammana-Rich xəstəliyi)

L. Hamman (Hamman L.) (1877-1946) - Amerika həkim.

Rich A. (Rich A. R.) (1893-?) - Amerikalı həkim.

miras Ehtimal otozomal dominant model. xəstəlik hipertoniya, ağciyər dövranı və ağciyər ürəyi inkişafı ilə sürətlə mütərəqqi fibroz dtsffueiym ilə xarakterizə olunur. drum çubuqlar şəklində nəfəs darlığı, göyərmə, Polycythemia, finger deformasiya artırılması ilə səciyyələnir. ağır sağ ürək çatışmazlığı və ağciyər ürəyi hazırlanıb. X-ray müayinə diffuz ağciyər fibroz ortaya qoydu. xəstəlik artması IgA konsentrasiyası ilə müşayiət olunur.

Zaman anesteziya ağciyər və ürək iğtişaşlar hesab edilməlidir.

Huntington rəqs

Huntington G. X. (Huntington) (Huntington G. S.) (1851-1916) -

New York Amerika nevroloq.

Bu mərkəzi sinir sisteminin degenerativ xəstəlikdir. Bu caudate nüvə atrofi və putamen və daha az globulus pallidum ilə xarakterizə olunur. acetyltransferase və gammaaminobutirovoy turşusu (GABA) - biokimyəvi bazal ganglionlar asetilkolin çətinliyi şəklində iğtişaşlar, eləcə də sinteziruschih fermentlər əsaslanır. xəstəliyi (GABA çatışmazlığı) bəzi növ otozomal dominant şəkildə ötürülür. Ən tez-tez 35-40 ildə görüldü. horioatetozom ilə birlikdə mütərəqqi demans ilə özünü. pharyngeal əzələlərin cəlb arzu fəsadlar gətirib çıxara bilər. Bir çox insanlar intihar edir. Tipik olaraq, xəstəlik və ya ölüm başlanğıc 17 il ortalama edir. Müalicə simptomatik deyil: istifadə gapoperidol ya klorpromazin, butyrophenones, fenotiazinlər.

inhalyasiya anesteziya üstünlük görünüşü var. induksiya zamanı qəbul Selick arzu və qarşısının alınması digər üsullarla istifadə etmək üçün əmin olun. Thiopental görə ümumiləşdirilmiş tonik spazm uzun apne səbəb ola bilər, belə ki, istifadə etmək yaxşı deyil, və ya ehtiyatla istifadə olunur. benzodiazepinler (midozolam) induksiya üçün uyğun. Uğurla propofol və trakrium istifadə olunur. patoloji pseudocholinesterase olması succinylcholine fəaliyyət zamanı bəzi xəstələrdə artıra bilər.

Hanharta [Hanhart] sindromu

Bax. Aglossia-adactylism sindromu. Hartnapa [Hartnup] xəstəlik

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. xəstəlik yaş azaltmaq mogyt simptomları, həyatının ilk bir neçə ay başlayır. narahat adsorbsiya triptofan və digər amin turşuları ilə nəticələnən bağırsaq mukoza hüceyrələri və proksimal böyrək borucuqlarında, əsas nəqliyyat funksiyası pozulması. nikotin turşusu bir endogen çatışmazlığı hazırlayır. ultrabənövşəyi şüaları (qızartı, peeling, blister) dəri artan həssaslıq nümayiş. ataksiya, trochaic hiperkinez, niyyət tremor artıb periosteal reflekslerinin, nystagmus, narahatlıq yaxınlaşmasına, ruhi dəyişikliklər (depressiya, fobiyaların, varsanılar), dövlət və güclü baş ağrısı kolaptoidnym bir tendensiya var. hepatosplenomegali və osteoporoz var.

anesteziya zamanı hesab mövcud iğtişaşlar almalıdır.

Hutchinson-Gilford (Zhilforda) sindromu

Baxın. Werner sindromu.

Hay-Wells [Hay-Wells] sindromu

çənə hiperplaziyası ilə əlaqədar mümkün çətin intubasiya.

Henda-Shyullera-Krischensa xəstəliyi (Shyullera xəstəlik gistokistoznaya Granuloma, Histiyositoz, lipid Granülomatozu)

Hend A. (Hand A.) (1868-1949) - Amerika pediatr. Shyuller A. (Schuller A.) (1874-1958) - Avstriya nevroloq və psixiatr. Christian X. A. (Christian NA) (1876-1951) - Amerika həkim.

Ümumiləşdirilmiş fat gistitsitoz sümük, xüsusilə kəllə; sümük, eozinofiliya və xolesterol mürəkkəb efirləri olan hüceyrələrin toplanması dağıdılması ilə müşayiət. elektrolit iğtişaşlar, qaraciyər çatışmazlığı, pansitopeniya, tənəffüs çatmazlığı, qırtlaq iştirakı ilə var diabet insipidus. Xəstələr hormonlar ala bilər.

Tələb olunan relyef iğtişaşlar VE. görə aşağı boğaz ölçüsü mümkün çətin intubasiya. anesteziya zamanı tənəffüs və qaraciyər xəstəlikləri nəzərə alınmalıdır.
cherubism

Lifli osteodysplasia mandible. böyük natiqlər ağzında mümkün hava maneə. Bəzən qeyri-mümkün intubasiya. Siz təcili traxeostomiya lazım ola bilər. Plastik cərrahiyyə ciddi qan itkisi ilə müşayiət oluna bilər.

Hippel-Lindau (von Hippel-Lindau) sindromu (xəstəliyi)

Bax. Hippel-Lindau sindromu.

Hirfordta [Heerfordt] sindromu

Bu üz sinirinin (50-70%) iflic ilə birlikdə ikitərəfli uveit, parotit və mülayim hipertermi ilə xarakterizə sarkoidoz bir formasıdır.

Bu cərrahiyyə və anesteziya zamanı üz sinirinin proyeksiya mexaniki təzyiq postoperatively onu iflic gətirib çıxara bilər ki, güman edilir.

Hodgkin xəstəliyi (Hodgkin xəstəliyi, xroniki bədxassəli lymphomatosis, Paltaufa-Sternberg xəstəlik reticulosis fibromieloidny)

T. Hodgkin (Hodgkin Th.) (1798-1866) - English həkim. P. Paltauf (Paltauf R.) (1858-1924) - Avstriya patoloq.

Sternberg (Sterberg) (1872-1935) - Alman patoloq.

Özünü xroniki şişkin limfa düyünlərinin, geniş dalaq və (tez-tez) qaraciyər, anemiya və atəş. xəstəliyin virus xarakteri ehtimal var. lenfosit (Reed-Sternberg hüceyrələrinin və Sternberg-Berezovskinin) transformasiya bir iltihab Lenfositik və eozinofil infiltrasiya və fibroz gətirib çıxarır. Adətən xəstəlik boyun limfa düyünləri bir ağrılı artması ilə başlayır. Bu intubasiya üçün çətinliklər yarada bilər. mediastinal limfa düyünlərinin cəlb üstün vena cava sıxılma gətirib çıxarır. Tez-tez ağciyər xəstəliyi, qaraciyər və dalaq var. periferik nevropatiya, və onurğa beyni şiş sıxılma var. Xəstələr kortikosteroid və cytotoxic agentləri ala bilər.

anesteziya zamanı hesab mövcud pozuntuları və narkotik terapiya nəzərə alır.

Holt-Oram [Holt-Oram] sindromu (əl-ürək sindromu)

otozomal dominant şəkildə miras qalmışdır. ürək divarları (VSD, atrial septal qüsur, patent ductus arteriyasının, aorta coarctation, ağciyər stenozu, mitral qapaq prolaps) və Haraktertsu doğum qüsurları. dövründən var. poplaziya trehfalangovy Mən thumb, yarıq damaq, skelet anomaliyaları (blade və sternum körpücük sümüyü, scoliosis, huni formalı deformasiya hypoplasia, syndactyly).

anestezioloq skelet və ürək-damar iğtişaşlar hesab olunur.

Metaphyseal chondrodysplasia növü Mc Cusick [MCKUSICK] (saç hypoplasia və qığırdaq)

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. əsasən distal son nöqtələrini təsir, cücəlik ilə səciyyələnir. Hair, eyelashes və kaslar seyrək, nazik və yüngül. Mümkün anemiya, bağırsaq malabsorption, bağırsaq aganglioz, mobil toxunulmazlıq, lenfoma, dəri xərçəngi və mədə-bağırsaq xərçəngi, birincili qaraciyər xərçənginin azalıb. Herpes infeksiyası çox çətindir.

anestezioloq su və elektrolit dengesizliği cupping həyata keçirilir və mövcud sistemi xəstəlikləri qurmaq olmalıdır.

chondrodystrophy

Baxın. Achondroplasia.

polydactyly növü ilə Chondrodystrophy Yenidoğan I (qısa qabırğa, polydactyly sindromu növü Saldin-Noonan [Saldino-Noonan])

otozomal resesif şəkildə miras qalmışdır. Bu qısa Dəğum sonra ölüm səbəbinin əzalarını qeyri-mütənasib qısaldılması, əlləri və ayaqları polydactyly, dar sinə, orta qidalanma, şiş və ağır tənəffüs çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. ürək və əsas qan damarlarının mümkün qüsurları, böyrək anomaliyaları (polikistik hypoplasia, agenesis) atresia və ya mədə-bağırsaq traktının stenozu, bağırsaq qismən fırlanma.

anesteziya zamanı sistemli pozulması hesab edilməlidir.

Xromosom 8 trizomi sindromu

üz çox anomaliyaları (görkəmli alın, turricephaly geniş burun, yüksək qövs formalı damaq, yarıq damaq) və kas sistemi (uzun durğunluq və Torso, batmış sternum, uzun və qamətli barmaqları və ayaq "dar çiyin və pelvic kəmərlər, birgə kontraktürler var , plus qabırğa və vertebrae, qısa boyun, kyphoscoliosis). hidrosefali, optik atrofi, sidik yollarının anomaliyalar (hydronephrosis, uretral daralması), ürək xəstəliyi və qan damarlarının var. vaxtında motor və nitq inkişafı, aplastik anemiya, leykopeniya göstərir. 1:50 LLC IF; M: F - 3: 1.

intubasiya çətinliklər ola bilər. anesteziya zamanı sistemli pozulması hesab edilməlidir.

Xromosom 18 trizomi

Baxın. Edwards sindromu.

Xromosomların bir kövrək sindromu var

Baxın. Fragile X sindromu.

Xroniki granülomatöz xəstəliyi

infeksiya müqavimət azalmasına aparıcı faqositoz pozulması (X xromosomu ilə bağlı) Anadangəlmə. çünki granulomas of Lung problemləri.

anesteziya zamanı tənəffüs pozuqluqları üçün imkan verir. Əməliyyat sonrası infeksion ağırlaşmaların qarşısının alınması aparırıq.

« əvvəlki sonrakı »
= Dərslik məzmun gedin =

Х